Pädiatrische totale distale tubuläre Azidose

Die renale tubuläre Azidose (RTA) ist ein klinisches Syndrom, das durch die Reabsorption von Bicarbonat im proximalen Tubulus oder durch einen Defekt in der Funktion der Wasserstoffausscheidung im distalen Tubulus verursacht wird. Entsprechend den beschädigten Tubuli und ihrer Pathophysiologie werden sie in 4 Typen unterteilt: Typ Ⅰ ist die distale renale tubuläre Azidose (dRTA), auch als klassische renale tubuläre Azidose bekannt. Typ Ⅱ ist die proximale tubuläre Azidose (pRTA). Typ Ⅲ ist eine Mischung aus Typ Ⅰ und Typ Ⅱ, auch als gemischter Typ bekannt. Eine renale tubuläre Azidose vom Typ IV ist auf eine Stoffwechselvergiftung und Hyperkaliämie zurückzuführen, die durch eine angeborene oder erworbene unzureichende Aldosteronsekretion oder eine unempfindliche tubuläre Reaktion auf Aldosteron verursacht werden. Die Ursache für jeden Typ kann in primäre oder sekundäre renale tubuläre Azidose unterteilt werden. Die generalisierte distale renale tubuläre Azidose, auch als hyperkalämische renale tubuläre Azidose bekannt, wird durch eine unzureichende Aldosteronsekretion oder eine schlechte Reaktion auf Nierentubuli verursacht. Metabolische Azidose und anhaltende Hyperkaliämie. Obwohl es eine metabolische Azidose gibt, kann der Unterschied zwischen dRTA und Urin sauer sein, und der Unterschied zwischen pRTA und Urin besteht darin, dass HCO3- geringer ist.