Angeborener Faktor X-Mangel

Angeborener Faktor X-Mangel: Diese Krankheit ist selten und eine autosomal rezessive Vererbung. Die Eltern der Patienten sind häufig mit nahen Verwandten verheiratet, und sowohl Männer als auch Frauen können die Krankheit entwickeln. Da Faktor X mit der Funktion des internen und externen Gerinnungssystems zusammenhängen kann und auch ähnliche Symptome eines Faktors Ⅶ-Mangels aufweisen kann, hängt der Blutungsgrad mit der Konzentration von Faktor X zusammen. Homozygote Typen weisen im Allgemeinen Blutungssymptome auf, und die Konzentration von Faktor X im heterozygoten Typ beträgt etwa 20% bis 50% ohne Blutungsneigung. In Labortests wurden die Prothrombinzeit (PT), die partielle Thromboplastinzeit (PTT) und die Schlangengiftzeit verlängert, und letztere konnten vom Faktor-Mangel unterschieden werden. Faktor X-Supplementation ist die Hauptbehandlung, und konzentrierte Präparate aus gespeichertem Plasma, PPSB oder Faktor X können verwendet werden. Infusion von 10 bis 15 ml Plasma pro kg Körpergewicht. Die effektive hämostatische Konzentration von Faktor X beträgt etwa 5% bis 10%. Die hämostatische Konzentration schwerer Blutungen beträgt etwa 15% bis 20%.