lunar de tejido conectivo
Introducción
Introducción al tejido conectivo. El tejido conectivo (conectivetissusnevus) es raro, un hamartoma compuesto principalmente por fibras de colágeno, que puede existir solo o en combinación con otras enfermedades, y es adquirido o congénito. Ocurre en el tronco, más comúnmente visto en la región lumbosacra, las lesiones cutáneas son únicas, pero a menudo múltiples, estas últimas se pueden organizar en una tira. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.2% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón
Patógeno
Tejido conectivo
(1) Causas de la enfermedad
La causa no está muy clara. Generalmente se considera que tiene una cierta relación con las infecciones genéticas, inmunes y virales. Es una enfermedad multifactorial. Con el avance de la inmunología, la mayoría de las enfermedades del tejido conectivo se asocian con anomalías inmunológicas, como la función de las células T supresoras inferiores, la función inmune humoral y algunas enfermedades del tejido conectivo tienen autoanticuerpos, por lo que este grupo de enfermedades también se incluye. Una enfermedad inmune o una enfermedad autoinmune. Después del desarrollo de la reumatología, la enfermedad del tejido conectivo se resumió en reumatismo. Aunque este grupo de enfermedades no es demasiado común, la afección a menudo es más grave y algunas pueden afectar la vida. Los corticosteroides y los agentes inmunosupresores tienen un buen efecto y pueden aliviar la afección, pero no pueden curar.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara.
Prevención
Prevención del tejido conectivo
La prevención de esta enfermedad debe mantenerse caliente para prevenir el frío, también es importante no trabajar demasiado.
(1) Siga el tratamiento regular y evite y reduzca los efectos secundarios de las hormonas, los inmunosupresores y los medicamentos no esteroideos.
(2) Adherirse al ejercicio funcional y mejorar la función autoinmune.
(3) La vida debe ser regular, moderada, trabajo y descanso, y descanso apropiado cuando los síntomas son significativos.
(4) Preste atención al calor de las extremidades, evite el embarazo, el exceso de trabajo y la estimulación mental severa.
Complicación
Fístula de tejido conectivo Complicaciones hinchazón
La mayor parte de la enfermedad ha crecido lentamente o se ha mantenido sin cambios durante muchos años, pero rara vez se degenera espontáneamente. Debido a que se destruye la integridad de la piel, puede causar una infección bacteriana de la piel o una infección micótica debido al rascado, generalmente secundario a una baja constitución corporal o al uso a largo plazo de agentes inmunosupresores e infecciones micóticas como hongos en las uñas, como la infección bacteriana concurrente puede tener fiebre. , hinchazón de la piel, ulceración y secreción purulenta y otros resultados. Los casos severos pueden conducir a sepsis, que se debe informar a los médicos.
Síntoma
Síntomas de la fístula del tejido conectivo síntomas comunes esclerosis tuberosa papular osteosclerosis
Las lesiones cutáneas pueden estar levemente elevadas, placas con un diámetro de 1 a 15 cm. El color es amarillento a anaranjado. La superficie es similar al cuero de calamar. Se encuentra en el tronco. Es más común en la región lumbosacra, y las lesiones son únicas, pero a menudo múltiples. Este último puede disponerse en forma de tira.En el síndrome de Proteus, el esputo del tejido conectivo aparece como una entrepierna, y la superficie de la palma o la palma es una masa similar al cerebro.
1. Tejido conectivo adquirido : De acuerdo con el número de lesiones y el componente principal de la fibra dérmica, el colágeno cutáneo, el colágeno único o el tumor elástico único pueden distribuirse clínicamente.
2. Tejido conectivo hereditario : incluyendo fibrosis cutánea lenticular diseminada en el síndrome de Buschke-Ollendorff, colagenoma cutáneo familiar y las llamadas manchas cutáneas de calamar que se encuentran en la esclerosis tuberosa, síndrome de Buschke-Ollendorff Para las enfermedades genéticas autosómicas dominantes, se pueden observar pápulas y placas dérmicas extensas. Se produce asimetría en el tronco y las extremidades. Las fibras elásticas están engrosadas y los diámetros de las fibras son significativamente diferentes. En algunos casos, la desmosina de cadena de cadena es más de 3 a 7 veces mayor de lo normal. Acompañado de fragilidad sistémica, osteosclerosis, clínicamente asintomática, que requiere diagnóstico por rayos X, que muestra una mayor densidad esclerosante focal, que se encuentra principalmente en huesos largos, pelvis y manos, los pacientes con colagenoma familiar de piel pueden aparecer en la mayoría de la espalda. Nódulos asintomáticos simétricos, generalmente en adolescentes, espasmo del tejido conectivo a menudo asociado con esclerosis tuberosa, placas similares a las del calamar visibles y lesiones cutáneas típicas de adenoma sebáceo, fibroma periungueal y blanco grisáceo Las manchas frondosas están acompañadas de.
Examinar
Conexión de tejido conectivo
1. Tejido conectivo hereditario diagnosis Diagnóstico de rayos X: aumento de la densidad de esclerosis focal visible, principalmente en huesos largos, pelvis y manos.
2. Histopatología: no hubo diferencias significativas entre los muchos casos y los hallazgos normales en la biopsia. En algunos casos, el número de fibras de colágeno o fibras elásticas aumentó.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del tejido conectivo
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.El tejido conectivo hereditario incluye fibrosis cutánea de soja diseminada en el síndrome de Buschke-Ollendorff, que es clínicamente asintomático y requiere diagnóstico por rayos X. Se puede ver que la densidad de endurecimiento focal aumenta, principalmente en huesos largos, pelvis y manos.
Esta enfermedad generalmente no se confunde con otras enfermedades.
