xantoma
Introducción
Introducción al tumor amarillo. La xantomatosis es una erupción maculopapular amarilla o naranja-amarilla o un xantoma nodular que se produce en la piel o el tendón.Las células de los tejidos que contienen lípidos y los macrófagos se localizan en la dermis o el tendón. Pápulas, nódulos o placas amarillas, naranjas o marrón rojizas, tumores amarillos. A menudo acompañado de anormalidades en los lípidos sanguíneos y otros sistemas, aparece una serie de síntomas clínicos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.007% - 0.015% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Diabetes insípida Cardiopatía coronaria
Patógeno
Causa tumoral amarilla
Factores genéticos (35%)
Principalmente familiar, debido a defectos congénitos en el metabolismo de los lípidos y las lipoproteínas, puede estar relacionado con la degradación de la actividad o actividad genética de la lipoproteína lipasa y afectar la descomposición de las lipoproteínas.
Factores dietéticos (20%)
La nutrición dietética es causada por algún mecanismo. Las personas secundarias se ven en aterosclerosis, hipotiroidismo, diabetes, edema mucinoso, síndrome nefrótico, pancreatitis, enfermedad hepatobiliar, gota y otras enfermedades, alcoholismo, obesidad, etc.
Factor de droga (15%)
También puede ser causada por la terapia con estrógenos.
Patogenia
Causa tumores amarillos con los siguientes factores:
1. Aumento de los niveles plasmáticos de lipoproteínas en la mayoría de los casos.
2. Permeabilidad anormal de la pared de los vasos sanguíneos.
3. Las lipoproteínas séricas impregnan la pared de los vasos sanguíneos y depositan tejido conectivo alrededor de los vasos sanguíneos.
4. Las células adventicias ingieren y procesan lipoproteínas, los macrófagos se acumulan y, después de la exudación de las lipoproteínas, estas células se transforman en células espumosas vacuoladas, las lipoproteínas séricas se metabolizan en células espumosas y las células espumosas se contienen constantemente. La correspondiente estructura de la enzima lisosómica, el xantoma de reciente aparición tiene el mismo perfil de lipoproteínas que la sangre, seguido del éster de colesterol, la agregación de colesterol y fosfolípidos, algunos xantomas con alto contenido de lipoproteínas son reversibles, de acuerdo con las características de los lípidos en sangre La Organización Mundial de la Salud clasifica la hiperlipoproteinemia familiar primaria en 5 tipos, cuya patogénesis es de tipo I: quilomicronemia alta, deficiencia de lipoproteinasas; tipo IIa: alta lipoproteinemia ; IIb Tipo: lipoproteinemia alta en beta y alta pre-beta-lipoproteinemia V, trastorno del metabolismo del esterol; tipo III: enfermedad beta amplia, alta pre-beta-lipoproteinemia y alta quilomicronemia, lipoproteína Trastorno metabólico; tipo IV: pre-beta-lipoproteinemia alta, trastorno del metabolismo de la glucosa, alcoholismo, gota; tipo V: combinación de tipo I y IV, la incidencia de diferentes tipos de hiperlipoproteinemia también es muy diferente, de los cuales II El tipo es el más común, otro según el orden del número de casos. Para el tipo IV, III, V, I, el xantoma no hiperlipoproteinemia puede ser causado por proteínas séricas anormales o la proliferación anormal de ciertas células, como macroglobulinemia, granulocitos y leucemia linfocítica, Histiocitosis y similares.
Prevención
Prevención de tumor amarillo
Mantenga buenos hábitos alimenticios, preste atención a la regulación de la dieta, pero ingiera alimentos con alto contenido de grasa, azúcar y colesterol. Para las personas con antecedentes familiares de genética, los niveles de lípidos en sangre y de lipoproteínas en suero deben detectarse temprano para evitar la detección temprana.
Complicación
Complicaciones tumorales amarillas Complicaciones diabetes insípida enfermedad coronaria
Algunos pacientes con tumores amarillos también pueden tener daño de la mucosa, o incluso diabetes insípida. El curso de la enfermedad es largo y puede aliviarse por sí mismos. También puede causar lípidos sanguíneos elevados, acompañados de enfermedad coronaria.
Síntoma
Síntomas de tumor amarillo síntomas comunes daño de la mucosa función tiroidea prurito hipotalámico picazón colapso de orina granuloma de esputo
Según las características clínicas y morfológicas, se divide en los siguientes tipos:
Xantomas primarios de lipoproteínas altas
(1) tumor amarillo plano: las lesiones cutáneas son redondas u ovaladas, planas y suaves, manchas amarillas o anaranjadas claras o placas ligeramente elevadas, granos de arroz de hasta 5 cm de tamaño, se producen en los párpados, cuello, torso, codo, esputo La fosa, el lado medial del fémur, las nalgas y las palmas, las membranas mucosas no están cansadas, y las que se producen en los párpados se denominan ictericia, y la simetría se produce en los párpados superiores, desarrollo simple o múltiple, lento, que puede afectar los párpados superior e inferior en ambos lados, incluso Formando un círculo amarillo alrededor del periorbital, más común en mujeres de mediana edad, aproximadamente el 25% de los pacientes con hiperlipoproteinemia tipo II, que muestra niveles elevados de colesterol en plasma, que se producen en la palma de la mano, puede ser un daño de franja elevado, conocido como palma Xantomas, a menudo un síntoma especial de hiperlipoproteinemia tipo III, generalizada con tumores amarillos menos planos, manchas planas de color naranja o amarillo parduzco y placas que aparecen simétricamente alrededor de los párpados faciales, a ambos lados del cuello, la parte superior del torso y La parte superior del brazo, generalmente vista en personas de mediana edad y ancianos, tiene un buen pronóstico, y la hiperlipoproteinemia puede o no estar presente.
(2) Xantoma nodular: este tipo a menudo se acompaña de hiperlipoproteinemia tipo II y tipo III. La erupción temprana es una pápula o nódulo pequeño y suave, de color rojo brillante o naranja, que se fusiona o aumenta gradualmente hasta 2 ~ Placa de 3 cm, dura, superficie hemisférica o lobulada, pediculada, ligeramente elástica, ligeramente dolorosa, falta de síntomas o picazón, buena para estirar, como el codo, la rodilla, el dedo Las articulaciones y las nalgas, etc., que se producen en el tendón, se denominan ictericia, que son más comunes en la extensión de las manos y los pies, los tendones y el tendón de Aquiles. Las lesiones varían en tamaño de la soja y los huevos, y los nódulos son profundos, lisos y firmes. Diferentes tamaños, la superficie de la piel puede moverse como de costumbre, y los xantomas casi siempre indican una posible enfermedad sistémica.
(3) tumor de erupción amarilla: a menudo se vuelve rápidamente mayorista, se distribuye en los brazos, extremidades, cara, tórax, espalda y cara, para pápulas del tamaño de la cabeza de aguja o fósforo, naranja con base roja, a veces también puede estar involucrada la mucosa oral Después del tratamiento, puede desaparecer rápidamente sin dejar rastros. Este sarpullido es más común en hiperlipoproteinemia tipo I, hiperlipoproteinemia tipo III, IV, V e hiperlipidemia secundaria. .
2. Xantomatosis primaria de lipoproteínas no altas
(1) xantoma diseminado: inicio en adolescentes, manifestado como pápulas o nódulos amarillos, naranjas o amarillos, dispersos desde el principio para formar una lámina, distribuidos principalmente debajo de las axilas, la ingle, el cuello, el codo, la rodilla, etc. Grandes arrugas en el cuerpo, básicamente simétricas, aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen daño de la mucosa, como la cavidad oral, faringe, laringe e incluso tráquea, que a veces afectan gravemente funciones como causar asfixia y poner en peligro la vida, aproximadamente 1/3 de los pacientes debido al daño de la hipófisis hipotalámica-neuronal Y causar diabetes insípida temporal o leve, la erupción cutánea y la diabetes insípida pueden aliviarse espontáneamente, y el pronóstico general es bueno.
(2) xantomatosis plana generalizada: con mayor frecuencia después de los 40 a 50 años de edad, más comúnmente en el período periorbital, puede concentrarse en el maléolo medial, también puede extenderse por todo el párpado superior o incluso por todo el párpado, un amplio rango de simetría puede afectar el torso Y las extremidades, la cara, el cuello, la parte superior del torso y el brazo, el pronóstico general es bueno, debe prestar atención para distinguir entre la xantomatosis secundaria al sistema reticuloendotelial.
(3) granuloma amarillo juvenil: también conocido como tumor de células endoteliales amarillas espásticas, xantomatosis juvenil, a menudo dentro de los 6 meses posteriores al nacimiento, ocasionalmente antecedentes familiares, las lesiones son agujas únicas o múltiples amarillas o rojas para Las pápulas o nódulos del tamaño de un guisante, redondos u ovales, se presentan en las extremidades de las extremidades, la cara, el cuero cabelludo, el tronco, también pueden afectar la mucosa oral, los ojos y los órganos internos, lo que implica muy pocos viscerales, los lípidos séricos no están elevados, pronóstico Bien, la mayoría de ellos se desvanecen después de unos años o hasta el desarrollo de la juventud.
3. Xantoma secundario
Se refiere a tumores amarillos secundarios a varias causas, puede estar acompañado de aumento de lípidos en sangre o lípidos en sangre normales, a menudo secundarios a las siguientes condiciones: hipotiroidismo, síndrome nefrótico, pancreatitis, diabetes, enfermedad hepática, enfermedades hematopoyéticas.
Examinar
Examen de tumor amarillo
1. Determinación de lípidos en sangre, electroforesis en papel.
Puede medir colesterol, triglicéridos, HDL, LDL, VLDL, etc., la hiperlipoproteinemia tipo II, también conocida como hipercolesterolemia familiar, es hipercolesterolemia poligénica, en xantoma, xantoma y nudo Los xantomas frecuentes ocurren con frecuencia, herencia autosómica dominante, hiperlipoproteinemia tipo IV, también conocida como hipertrigliceridemia familiar o hiperlipoproteinemia combinada familiar, en xantomas planos y amarillo nodular A menudo ocurre en tumores.
2. Prueba oral de tolerancia a la glucosa
Comprenda los niveles de glucosa en sangre en ayunas y posprandial para excluir la hiperlipidemia y la hiperlipoproteinemia causadas por la diabetes y la intolerancia a la glucosa (hiperglucemia posprandial).
3. Función hepática, función renal, prueba de función tiroidea
Comprenda los niveles de albúmina, proteína total e inmunoglobulina para excluir la xantomatosis secundaria causada por enfermedades como la cirrosis biliar, el síndrome nefrótico y el edema mucinoso.
4. Histopatología: el xantoma es un tumor de reacción. La microestructura de los diferentes tipos de xantoma es similar. No hay necesidad de un diagnóstico diferencial. Las principales manifestaciones son linfocitos y células similares a los tejidos alrededor de los vasos sanguíneos periféricos del xantoma. Estas células contienen lípidos y están en rodajas. Durante el proceso de fijación, los lípidos se disuelven y el citoplasma es espumoso. Las células espumosas se llenan de macrófagos que fagocitan los lípidos, que son los componentes principales del xantoma. Además, hay células gigantes características con disposición poligonal en forma de anillo. Es decir, las células de Touton, la ultraestructura de los lípidos fagocíticos incluyen vacuolas que contienen lipoproteínas, cristales de colesterol birrefringentes y fosfolípidos, y los fosfolípidos exhiben imágenes intracelulares de mielina; ácidos grasos adicionales y grasas neutras, otras características Incluyendo el xantoma de tipo erupción cutánea con inflamación constante y el xantoma de mayor duración con respuesta fibroblástica aumentada fibrótica, es necesario tener en cuenta que cuando se ven células espumosas o lípidos en el tejido, se excluye la lepra, hongo profundo. Enfermedad, histiocitoma y necrosis lipídica progresiva.
Diagnóstico
Diagnóstico de tumor amarillo
De acuerdo con el amarillo relativamente sólido, las espinillas naranjas y las lesiones nodulares pueden diagnosticarse inicialmente como tumores amarillos, con énfasis en distinguir entre hiperlipoproteinemia primaria o secundaria, o no hiperlipoproteinemia Xantomatosis, preste atención a la presencia o ausencia de enfermedades sistémicas, especialmente lesiones cardiovasculares, pancreáticas, hepáticas, endocrinas, del sistema hematopoyético, la determinación de los lípidos en sangre es esencial, la histopatología tiene un valor diagnóstico auxiliar.
Debe diferenciarse de la gota. Estas últimas lesiones se producen principalmente en las articulaciones y los tejidos del cartílago. Son nudos duros de color normal de la piel, a menudo acompañados de artritis, y el dolor en el área afectada es obvio. Se diferencia de la calcinosis. Esta última tiene un nudo de pápula duro. Se caracteriza por un nudo o un bulto, y puede romperse para descargar la sustancia aceitosa del queso, y la cicatriz cicatriza la herida.
