Acantosis nigricans de la vulva
Introducción
Introducción a la acantosis vulvar negra La acantosis negra vulvar es una rara enfermedad de la piel vulvar caracterizada por pigmentación vulvar, hiperplasia papilar, hiperqueratosis y distribución simétrica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: manchas de pigmentación.
Patógeno
La causa de la acantosis vulvar negra
(1) Causas de la enfermedad
La causa de la acantosis vulvar no está clara. Puede ser causada por un factor estimulante mejorado a nivel celular que actúa sobre los receptores de queratinocitos y fibroblastos. El producto tumoral parece ser la causa de la acantosis maligna, pero la resistencia a la insulina es Se considera que es la causa de la mayoría de los pacientes con acantosis nigricans sin tumores malignos. La unión de la insulina a su receptor clásico produce un efecto biológico. El receptor es una glucoproteína de codificación única ubicada en el brazo corto del cromosoma 19 en la membrana celular. La insulina superior forma un complejo con su receptor para disolver el citoplasma, y el receptor puede reutilizarse o degradarse en el lisosoma. En este complicado proceso, la función del receptor de insulina puede bloquearse por varios defectos, lo que resulta en resistencia a la insulina. Estos defectos incluyen falta de insulina o anticuerpos de insulina, disminución de los niveles de receptores de insulina clásicos o disminución de la unión y señalización anormal debido a la falla en la activación de los receptores de tirosina quinasa. La resistencia a la insulina también puede ocurrir en receptores similares a la insulina. Las altas concentraciones de insulina estimulan los receptores del factor de crecimiento tipo insulina 1 y median la proliferación de células epidérmicas Por ejemplo, la insulina de alta concentración también puede unirse a receptores de péptidos similares al crecimiento para estimular el crecimiento y formar el síndrome tipo A. Algunos pacientes con acantosis nigricans tienen anticuerpos del receptor de insulina, lo que indica que la acantosis nigricans está asociada con varios fenómenos y características autoinmunes. También puede explicar los síntomas de varios síndromes de tipo B. La mayoría de las acantosis nigricans son causadas por la secreción de productos tumorales. Esta secreción tiene una actividad similar a la insulina a nivel de los receptores celulares, como el factor de crecimiento transformante (TGF). -a) Estructuralmente relacionado con el factor de crecimiento epidérmico (EGF), pero la antigenicidad es un factor que puede ocurrir en la acantosis nigricans porque tiene un efecto mitogénico significativo sobre los queratinocitos in vitro.
La acantosis nigricans también puede ser causada por medicamentos o por autoinmunidad.Por ejemplo, la inyección subcutánea de insulina puede causar acantosis nigricans local, y un caso de acantosis nigricans ocurre en la respuesta injerto contra huésped.
(dos) patogénesis
Las altas concentraciones de insulina pueden estimular la síntesis de ADN y la proliferación celular a través del factor de crecimiento similar a la insulina alfa-1 (IGF-1), receptor de IGF-1 en queratinocitos de la piel, ovario y corazón, y productos secretores de tumores en pacientes con acantosis nigricans maligna. Actividad similar a la insulina, en la que, por ejemplo, el factor de crecimiento transformante a '(IGF-) está estructuralmente relacionado con el factor de crecimiento epidérmico (EGF), el primero puede promover la mitosis de los queratinocitos a través de la amplificación del receptor de EGF, provocando su proliferación. La enfermedad, además, también puede ser causada por otros factores que actúan a nivel de los receptores celulares, como los medicamentos (ácido nicotínico, dietilestilbestrol, insulina) o la autoinmunidad. Si se informa que la inyección subcutánea de insulina puede causar acantosis nigricans local, trasplante de riñón La acantosis nigricans ocurre después de la terapia inmunosupresora en pacientes.
Histopatología: epidermis leve, hiperqueratosis moderada e hiperplasia de tumores similares al papiloma, engrosamiento irregular de la capa espinosa, papila dérmica que sobresale hacia arriba, depresión leve en el pezón, hipertrofia de acantosis moderada y lleno de córnea, El cuero cabelludo en la parte superior y la periferia del pezón se adelgaza, la capa basal tiene una pigmentación leve, los melanocitos son visibles en la dermis y los linfocitos se infiltran alrededor de los vasos sanguíneos.
Prevención
Prevención de acantosis negra vulvar
Regule la estructura de la dieta, reduzca el peso adecuadamente; trate activamente las enfermedades médicas; los medicamentos deben eliminarse de la enfermedad; buen seguimiento.
Complicación
Complicaciones de acantosis negra vulvar Complicaciones
La mucosa vaginal severa en ocasiones puede ir acompañada de lesiones papilares no pigmentadas o manchas pigmentadas.
Síntoma
Acantosis vulvar negra síntomas síntomas comunes prurito pigmentación pigmentación reticular equimosis hiperplasia de poro leucopenia uña blanca piel seca
La acantosis vulvovaginal a menudo es parte de la acantosis nigricans en todo el cuerpo o partes del cuerpo, principalmente en la ingle, la parte superior de los muslos, la bruma, las manchas pigmentadas y el engrosamiento aterciopelado en los labios mayores, que pueden estar asociados con múltiples imperfecciones de la piel, generalmente sin molestias. Los pacientes con acantosis maligna pueden presentar picazón, y la progresión y el pronóstico varían según el tipo.
La enfermedad se puede dividir en 8 tipos, pero el daño básico de la piel es similar, solo la gravedad, el rango de distribución, la presencia o ausencia de comorbilidades y tumores malignos son diferentes, la piel aparece primero pigmentada, seca y áspera, luego las lesiones cutáneas se engrosan gradualmente, piel El patrón se profundiza y la superficie está densamente compactada con un pequeño crecimiento papilar o aterciopelado, y la pigmentación se profundiza gradualmente, que es de color topo o marrón negro o negro. En casos severos, la piel es gruesa y tiene nódulos papilares o sacros en la superficie. Las lesiones cutáneas se producen en el cuello, la cabeza, la axila, el pezón y la areola, el ombligo y el codo, la cifosis del flexor de la rodilla, el engrosamiento del cuero cabelludo con el papiloma y la caída del cabello, el empalme tarsal y bulbar conjuntival o hiperplasia papilar, porque la hiperplasia del pezón puede bloquear el conducto lagrimal y causar lágrimas, la hipertrofia de los párpados también puede bloquear los poros de la glándula meibomiana, la mucosa oral y la lengua también pueden engrosarse e hiperplasia papilar, pero generalmente no hay pigmentación, uñas Se vuelve quebradizo y puede engrosarse, uñas blancas, etc.
Acantosis nigricans benignas
Para las enfermedades cutáneas hereditarias raras, la herencia autosómica dominante, a menudo tiene una predisposición genética familiar, tiene diferentes tasas de penetración fenotípica, ocurre después del nacimiento o en la primera infancia, manifestaciones tempranas de lesiones cutáneas unilaterales, hernia epidérmica, a veces combinada con múltiples El esputo de los melanocitos sexuales, las lesiones cutáneas dejaron de desarrollarse en la pubertad y se mantuvieron estables o disminuyeron lentamente. En la encuesta familiar de 13 pacientes, había 1 o más de la misma familia en 9 personas. La obesidad no tiene nada que ver con la enfermedad, Chuang et al. 1995) reportaron una acantosis nigricans familiar, la madre es una acantosis nigricans de 35 años, un hijo de 7 años y una hija de 5 años sufren de acantosis nigricans, 3 no tienen cejas ni pestañas, las axilas de la madre no tienen pelo, la vergüenza es escasa, El niño tiene cardiopatía congénita y catarata del ojo izquierdo, por lo que este miembro de la familia tiene acantosis nigricans con defectos ectodérmicos.
2. El estilo de cabello especial no está asociado con tumores malignos, enfermedades congénitas o endocrinas, pero a menudo se acompaña de obesidad, la obesidad tiene resistencia a la insulina, anteriormente conocida como acantosis pseudo-negra, informó Hud (1992), selección aleatoria en la clínica de obesidad para adultos Se examinaron 34 adultos con obesidad.El 74% (25/34) de los negros tenían diferentes grados de acantosis nigricans, y el 33% de los pacientes con pesos corporales ideales de 120% a 150% tenían acantosis nigricans; más del 120% del peso corporal ideal Del 200% de los pacientes, el 82% estaban asociados con acantosis nigricans, y 4 de los pacientes con un peso corporal ideal del 250% estaban asociados con acantosis nigricans, mientras que solo el 57% (8/14 de los blancos obesos) tenían acantosis nigricans. La concentración promedio de insulina en sangre después del ayuno en pacientes obesos con acantosis nigricans fue mayor que en pacientes sin acantosis nigricans. Cuando el peso del paciente volvió a la normalidad, la acantosis nigricans pudo resolverse.
3. Tipo endocrino
A menudo acompañado de enfermedades endocrinas, especialmente comunes en la secreción de glándula pituitaria y lesiones suprarrenales, como acromegalia, enfermedad de Addison, diabetes, etc., como Brockow et al (1995) informaron que una niña de 12 años, debido al aumento de la insulina en suero Se desarrolla acantosis nigricans.
(1) Síndrome tipo A resistente a la insulina: el síndrome tipo A es más común en mujeres jóvenes, con síntomas masculinos o tasa de crecimiento excesivo, también conocido como síndrome de Acantosis nigricans HAIR, es decir, hiperandrogenismo (HA), resistencia a la insulina ( 1R) y acantosis nigricans, familiares, a menudo en la infancia, algunos ovarios peludos y poliquísticos, acromegalia, hipertrofia del clítoris y espasmo muscular, las lesiones de acantosis nigricans son a menudo difusas, lesiones adultas Desarrollo rápido, altos niveles de testosterona en la sangre.
(2) El inicio del síndrome tipo B resistente a la insulina es tardío, la edad promedio de inicio es de 39 años, los síntomas de la acantosis nigricans son diferentes y pueden combinarse con lupus eritematoso, esclerodermia, síndrome de Sjogren, vitiligo y tiroiditis de Hashimoto, pero en general Solo hay evidencia de laboratorio de autoinmunidad, como títulos altos de anticuerpos anti-ADN y leucopenia.
4. Tipo maligno
Es inducida por tumores malignos, que es diferente de la acantosis nigricans común. Esta última tiene una edad de inicio temprano y a menudo no se expande. La acantosis nigricans maligna tiene tres tipos de marcadores cutáneos de otros tumores malignos viscerales, a saber, el signo de Lesser-Trelat. El papiloma natural de la piel roja y la queratosis palmar, la acantosis nigricans y estos tres marcadores cutáneos se consideran la misma respuesta a un factor genético o maligno, estos tres signos a menudo aparecen antes de la acantosis nigricans Rara vez coexiste con otras lesiones cutáneas de tumores viscerales, como periostosis de piel gruesa, pénfigo paraneoplásico y feto agrandado, las lesiones se desarrollan rápidamente, severas y extensas, la pigmentación es obvia y no se limita a aumentar Las lesiones cutáneas gruesas, las uniones de las mucosas y las membranas mucosas también tienen lesiones cutáneas típicas. Hay hiperplasia papilar alrededor de los ojos y los labios. Las uñas se vuelven frágiles y tienen esputo longitudinal. Las lesiones cutáneas a menudo tienen picazón o irritación.
Según una estadística reciente, la acantosis nigricans se produce por primera vez en tumores a 5 l / 74, lo que representa el 69% (bruto). Curth cree que la latencia del tumor es de 10 a 15 años. La acantosis nigricans puede combinar más de un tumor. En relación con la acantosis nigricans, es necesario realizar una investigación clínica para comprender la relación entre la acantosis nigricans y los tumores en la patogénesis, y para determinar si las lesiones de la piel han disminuido después de la extirpación del tumor. Curth señaló en un análisis retrospectivo que 177 casos de espina negra maligna El 92% de los pacientes eran tumores abdominales, el 69% de los cuales eran cáncer gástrico, otros eran cáncer de pulmón, cáncer de hígado, cáncer de cuello uterino, cáncer de mama y cáncer de ovario, y la mayoría de los tumores internos eran adenocarcinoma.
5. Acromegalia
Es más común en personas de raza negra. También se ha encontrado en China. El autor ha visto un caso. Las lesiones cutáneas se limitan a la simetría del dorso de la mano y el pie. Es una hiperqueratosis aterciopelada, marrón, una variante de acantosis nigricans, buena salud general, no Otras comorbilidades.
6. Acantosis unilateral
Este tipo puede ser la manifestación más temprana de acantosis nigricans benignas bilaterales, pero también se puede distribuir unilateralmente, lo que puede ser lesiones similares al esputo.También se conoce como acantosis nigricans similar al esputo, que es una herencia autosómica dominante irregular. Ocurre al nacer, durante la infancia o la adolescencia, las lesiones se expanden gradualmente durante un cierto período de tiempo y luego permanecen estables o disminuyen.
7. Acantosis inducida por fármacos.
Este tipo es raro y puede causar fármacos patógenos como corticosteroides, niacina, dietilestilbestrol, insulina, extracto hipofisario, triazina benzamida, metiltestosterona, anticonceptivos orales y ácido fusídico (ácido fusídico). El ácido fusídico tópico local (ácido fusídico) puede causar lesiones cutáneas de acantosis nigricans.
8. Acantosis mixta nigricans
Hay dos tipos de lesiones de acantosis nigricans al mismo tiempo. Es común tener acantosis nigricans malignas en pacientes con otros tipos de acantosis nigricans. Por ejemplo, Curth informó que un niño tenía acantosis nigricans unilaterales, y luego las lesiones se convirtieron en bilaterales. Y aparecen tumores malignos abdominales.
Además, el síndrome de Hirschowitz, un síndrome propuesto por Hirschlowitz en 1989, tiene una amplia gama de acantosis nigricans, combinada con sordera neurológica familiar completa, desmielinización nerviosa sensorial periférica progresiva y gastrointestinal La enfermedad de Dao, la lipodistrofia y la acantosis nigricans fueron descritas por primera vez por LawVence en 1946. Slip informó al mismo paciente en 1959, por lo que también se llama síndrome de Lawvence-Seip. Este signo es hereditario y adquirido. La acantosis nigricans se puede combinar con pan. La grasa subcutánea completa desaparece y tiene resistencia a la insulina severa.
Otros síndromes asociados con acantosis nigricans incluyen síndrome de duende enano, degeneración hepatolenticular, síndrome de Bloom, síndrome de Rud, basofilia pituitaria, otros tumores hipofisarios, hiperplasia pineal familiar, hiperplasia suprarrenal y La diabetes (síndrome de RM), así como algunas enfermedades en las que los autoanticuerpos incluyen anticuerpos del receptor de insulina (como el lupus hepatitis, cirrosis, lupus eritematoso, dermatomiositis y esclerodermia).
Examinar
Examen de acantosis negra vulvar
La acantosis negra vulvar es una rara enfermedad de la piel vulvar caracterizada por pigmentación vulvar, hiperplasia papilar, hiperqueratosis y distribución simétrica. Según la enfermedad, la piel tiene un engrosamiento característico similar al terciopelo, pigmentación y distribución especial, que es fácil de diagnosticar. El examen histopatológico puede confirmar el diagnóstico.
Pruebas de laboratorio: pruebas bioquímicas en sangre, pruebas de función de células de islotes, niveles de hormonas sexuales.
Otros exámenes auxiliares: examen histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de acantosis vulvar negra
Diagnóstico
Según la enfermedad, la piel tiene un engrosamiento aterciopelado característico, pigmentación y distribución especial, que es fácil de diagnosticar, y el examen histopatológico puede confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La acantosis nigricans femenina debe diferenciarse de la queratosis del folículo piloso vaginal. La queratosis folicular está dañada básicamente por pápulas foliculares. Se fusiona en lesiones proliferativas escamosas debajo de las axilas, la ingle y otras arrugas, con exudación y mal olor. El examen patológico mostró: queratinización deficiente, cuerpo redondo, células de grano y fisuras en la capa basal, que se pueden distinguir de la acantosis nigricans.
Es importante separar la acantosis nigricans maligna de otros tipos de acantosis nigricans y encontrar tumores malignos viscerales de acuerdo con las características de las lesiones de acantosis malignas para el tratamiento temprano.
