angioqueratoma
Introducción
Introducción a los queratomas vasculares. Los queratomas vasculares, también llamados queratomas vasculares, son enfermedades de la piel caracterizadas por telangiectasia e hiperqueratosis de la dermis. Los queratomas vasculares ocurren en niños o adolescentes, y las mujeres son más comunes. A menudo hay antecedentes de congelación o congelación antes del inicio de la enfermedad. Se ha informado que innumerables personas de la misma familia están enfermas. Queratomas vasculares Esta enfermedad se divide en cinco tipos, a saber, tipo de ápice, tipo de escroto, tipo de pápula, tipo de límite y tipo general. El último tipo es una enfermedad lipidoide. Hay dos tipos de daño primario: 1 es una erupción de aguja a espinilla o granos, la superficie es rugosa, queratinizada, púrpura o púrpura oscura, a veces puede desvanecerse; 2 es un nódulo, el diámetro es de 2-8 mm, proliferación de queratina superficial o Es similar al esputo, rojo púrpura o gris, con capilares dilatados comunes o estasis sanguínea en el centro, y es propenso a sangrar después de un trauma. No hay síntomas, o puede sanar gradualmente. Algunos pacientes tienen hendidura acral o congelación. Se puede aumentar la inmunoglobulina sérica. Las lesiones cutáneas del cabello generalizado se distribuyen simétricamente en las extremidades y el tronco, y pueden ir acompañadas de dolor. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: buenas para niños o adolescentes, más comunes para mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: miocardiopatía
Patógeno
Causa del queratoma vascular
La falta de -galactosidasa, la enfermedad está asociada con la herencia recesiva.
Prevención
Prevención de queratinoma vascular
Principalmente basado en la prevención, detección oportuna de tratamiento oportuno.
Complicación
Complicaciones del queratinoma vascular Complicaciones cardiomiopatía
Los queratomas somáticos difusos, que causan daño al corazón humano, los riñones y el sistema nervioso autónomo, generalmente mueren a los 50 años debido a la miocardiopatía y la insuficiencia renal.
Síntoma
Síntomas de queratinoma vascular Síntomas comunes Granos, manchas, extremidades, cabello frío, nódulos raros, poros, hiperqueratosis, parálisis.
1. Queratomas vasculares de Mibelli: las lesiones cutáneas son pápulas redondas de color rojo oscuro o rojo púrpura de 1 a 5 mm, la superficie es similar a un escorpión, común en la parte posterior del dedo (dedo del pie) y el codo y la rodilla, las manos y los pies del paciente a menudo tienen el pelo frío.
2. Queratomas vasculares de Fortyce: las lesiones son múltiples pápulas vasculares pequeñas, de 2 ~ 4 mm de tamaño, las lesiones cutáneas tempranas son pápulas rojas suaves, pápulas queratinizadas púrpuras azul pálido tardías, las lesiones ocurren en el escroto (Figura 1), a veces ocurre en el yin femenino, más común en personas de mediana edad y ancianos.
3. Queratomas vasculares aislados: las lesiones cutáneas tempranas son pápulas suaves de color rojo brillante, luego se vuelven azul-negras, pápulas queratóticas sólidas excesivas, tamaño 2 ~ 10 mm, las lesiones cutáneas son únicas, incluso varias personas, buenas Para los jóvenes, la mayoría de ellos se encuentran en las extremidades inferiores.
4. Queratomas vasculares localizados: las lesiones individuales son grupos individuales u ocasionales de pápulas de color rojo sangre y nódulos quísticos llenos de sangre, que se convierten gradualmente en hoz y se fusionan en una o varias placas Si hay varias placas, tienden a estar dispuestas en una línea. Las placas aumentan con el crecimiento del paciente y pueden producirse nuevas lesiones. El tamaño suele ser de unos pocos centímetros. Ocasionalmente hay queratosis localizada bastante grande. Los tumores pueden estar asociados con manchas de vino de oporto, hemangioma cavernoso y síndrome de Klipper-Trenanay. Esta enfermedad ocurre principalmente al nacer, pero algunos también ocurren en niños.
5. Queratomas somáticos difusos: más comunes en niños y adolescentes, las lesiones cutáneas son una amplia gama de pápulas telangiectasias punteadas, tamaño 1 ~ 2 mm, sospecha de púrpura, algunas queratosis pápulas, pero no tan buenas Otros queratomas vasculares son evidentes, se producen lesiones en la parte inferior del torso, extremidades inferiores, escroto, pene, axilas, orejas y labios, adelgazamiento del cabello, células endoteliales, fibroblastos, pericitos dérmicos, corazón, riñón y sistema nervioso autónomo. La deposición de glucolípidos, generalmente a la edad de 50 años, puede causar la muerte debido a miocardiopatía e insuficiencia renal, edema común de tobillo, parálisis, sensación de ardor en las manos y pies e hipohidrosis, anomalías visibles de las coyunturas vasculares del fondo y la conjuntiva, desarrollo corneal en el 90% de los pacientes. Opacidad vórtice significativa, el 50% de los pacientes con catarata característica similar a una rueda en la cápsula posterior, glóbulos blancos, suero, lágrimas, fibroblastos de la piel, reducción de la -galactosidasa, puede confirmar el diagnóstico.
Examinar
Examen de queratomas vasculares
1.Queratomas vasculares de Mibelli: vasodilatación temprana de la parte superior de la dermis, parte del ganglio epidérmico prolongado, lesiones antiguas, hiperqueratosis de la epidermis, algunos capilares dilatados completamente rodeados por la epidermis, algunos vasos sanguíneos La expansión no se limita a la parte superior de la dermis, sino también en el medio de la dermis.
2. Queratomas vasculares de Fordyce: igual que los queratomas vasculares de Mibelli.
3. Queratomas vasculares aislados: lo mismo que los queratomas vasculares de Mibelli, ocasionalmente trombosis visible o mecánica en los vasos sanguíneos dilatados.
4. Queratomas vasculares localizados: vea grados variables de hiperqueratosis, papiloma y acantosis irregular, que se observan debajo de los capilares muy dilatados o rodeados de epidermis papilar. En la mayoría de los casos, todas las cavidades contienen solo glóbulos rojos, pero incluso se ven cavidades de paredes delgadas llenas de líquido linfático, y se observa algo de trombo en los capilares dilatados.
5. Queratomas somáticos difusos: la vasodilatación papilar dérmica, formando una cavidad revestida de células endoteliales y llena de sangre, rodeada de hiperqueratosis y epidermis hipertrófica, células endoteliales microscópicas electrónicas, semana Los cuerpos densos en electrones característicos se encuentran en células y fibroblastos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de los queratomas vasculares.
De acuerdo con la clasificación clínica y el rendimiento, combinado con las características de las lesiones cutáneas y la histopatología se puede diagnosticar, los glóbulos blancos, el suero, las lágrimas, los fibroblastos de la piel, la reducción de la -galactosidasa, pueden confirmar el diagnóstico.
Los queratomas vasculares aislados deben diferenciarse de la queratosis seborreica, el melanoma, el carcinoma basocelular pigmentado y otros hemangiomas.
