penfigoide juvenil
Introducción
Introducción al pénfigo juvenil El penfigoide juvenil es una enfermedad cutánea crónica caracterizada por ampollas subepidérmicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Causa penfigoide juvenil
(1) Causas de la enfermedad
El pénfigo es una enfermedad de la piel autoinmune, el anticuerpo es principalmente Ig, algunos son IgA, IgM, el 80% de los niños pueden detectar el anticuerpo en el suero, el antígeno se une al anticuerpo y el daño de la membrana basal es causado por la vía de activación del complemento clásico. Forma el daño clínico de la piel.
(dos) patogénesis
Epidermis, las vesículas son principalmente eosinófilos y neutrófilos, la epidermis de la ampolla es generalmente normal, edema de papila dérmica, una gran cantidad de eosinófilos y linfocitos infiltrados alrededor de los filamentos vasculares superficiales y el pezón. Hay algunos neutrófilos.
Prevención
Prevención del penfigoide juvenil
1. Haga un buen trabajo limpiando la piel y las membranas mucosas de los bebés y niños pequeños para prevenir infecciones o lesiones.
2. Busque activamente factores predisponentes y preste atención a evitarlos en el futuro.
3. Prestar atención a la nutrición, mejorar la condición física y mejorar el entorno de vida.
Complicación
Complicaciones del penfigoide juvenil Complicaciones sepsis
Puede complicarse por infecciones de la piel, pueden ocurrir casos graves de sepsis.
Síntoma
Síntomas del pénfigo juvenil Síntomas comunes Daño a la mucosa Picazón cicatrización Ampollas en la piel, forma posterior ... Ampolla o daño ampolloso
Según el daño de la piel, puede dividirse en tipo ampolloso, vesicular, eritema y local. Los niños son principalmente ampollas y ampollas. El daño básico es ampollas de tensión y ampollas con un diámetro de aproximadamente 0,5 cm. El diámetro máximo puede alcanzar 7 cm, la pared de la ampolla es gruesa y tensa, el signo de Nissl es negativo, el líquido de la ampolla es claro, incluso sangriento, se produce sobre la base de la piel normal o el eritema, ocurre en el tronco y las extremidades, aproximadamente el 25% de los pacientes tienen daño de la mucosa, pueden estar en la boca Se producen ampollas y erosiones en las membranas mucosas, como la faringe, la vulva y el perianal, con grados de picazón conscientemente variables, y si no hay infección secundaria después de la ruptura de la ampolla, puede secarse rápidamente y formar costras, dejando pigmentación o hipopigmentación después del desprendimiento de esputo. Las manchas, si no se tratan adecuadamente, pueden aparecer erupciones una tras otra o en lotes.
Examinar
Examen de penfigoide juvenil
Entre el 30% y el 50% de los pacientes tienen recuentos elevados de eosinófilos en sangre periférica, y se realiza inmunofluorescencia directa en la piel alrededor de las ampollas.El 80% de los pacientes tienen deposición lineal de IgG en la membrana basal, y C3 es lineal aquí en el 100% de los pacientes. Deposición, un pequeño número de pacientes puede tener depósitos de IgA e IgM, tomando la sangre de pacientes activos para inmunofluorescencia indirecta, 70% a 80% de los casos tienen anticuerpos anti-membrana epidérmica en el suero, microscopía inmunoelectrónica muestra depósito de IgG y C3 En la parte superior de la zona transparente de la membrana basal y las hemidas de la membrana citoplasmática de la célula basal, la microscopía electrónica mostró que la dermis epidérmica separaba la zona transparente de la membrana basal.
Si los síntomas clínicos están asociados con el envenenamiento, se deben realizar películas de rayos X, electrocardiogramas, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de pénfigo juvenil
Diagnóstico
De acuerdo con las características de las vesículas, la picazón leve a moderada, combinada con hallazgos histopatológicos e inmunofluorescencia, no es difícil de diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
1. Epidermólisis ampollosa congénita: esta enfermedad es mayor que después del nacimiento o dentro de 1 año de edad. Las ampollas son principalmente ampollas sueltas, que ocurren en el sitio de fricción. La histopatología se encuentra en la epidermis o epidermis. La infiltración es rara, tanto la inmunofluorescencia directa como la indirecta son negativas.
2. Dermatitis similar al herpes.
3. Enfermedad cutánea ampollosa IgA lineal infantil: la clave para la identificación de esta enfermedad y estas dos enfermedades de la piel radica en la inmunofluorescencia directa de la piel.
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 tipo pénfigo se depositan linealmente en la zona de la membrana basal; la dermatitis tipo herpes es IgA y C3 en la parte superior de la papila dérmica y / o la zona de la membrana basal en la deposición granular, mientras que la IgA lineal es grande La enfermedad de la ampolla de la piel es una enfermedad ampollosa de la piel con un depósito lineal homogéneo de la zona de la membrana basal de IgA.
