puntos duros
Introducción
Introducción al punto duro La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, es una enfermedad de la piel que restringe la inflamación de la piel y se endurece y encoge gradualmente. Ocurre en el cuero cabelludo, la frente, la cintura y el abdomen y las extremidades. Las lesiones cutáneas comienzan con un color rojizo de diferentes tamaños, con una erupción ligeramente edematosa, única o múltiple. Se endurece gradualmente de color blanco amarillento o amarillento. La superficie es lisa y brillante como la cera, los hoyuelos centrales, la pérdida de cabello en las lesiones cutáneas, la sudoración se reduce, los capilares circundantes se dilatan y el color púrpura o la pigmentación se profundizan. Atrofia cutánea tardía, hipopigmentación. Las lesiones tienen diferentes formas y se dividen en cuatro tipos según la forma: parcheada, en bandas, goteada y generalizada, entre ellas, la más común es la parcheada. La enfermedad generalmente no tiene síntomas, algunos pueden tener picazón u hormigueo leves, gradualmente se vuelven opacos, no hay síntomas sistémicos obvios y la esclerodermia limitada generalmente no invade los órganos internos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Población susceptible: población sin enfermedad específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: esclerodermia esófago Embarazo con esclerodermia Esclerodermia pediátrica Síntomas asociados con esclerodermia
Patógeno
Causa del punto duro
Factores genéticos (25%):
Según algunos pacientes con antecedentes familiares claros, la incidencia de HLA-B8 aumenta en pacientes críticos y hay anomalías cromosómicas en los familiares de los pacientes. Se cree que las características del tipo genético pueden estar en el alelo dominante del cromosoma X.
Factor de infección (20%):
Muchos pacientes a menudo tienen infecciones agudas antes del inicio, incluyendo angina, amigdalitis, neumonía, escarlatina, sarampión, sinusitis, etc. Se han encontrado inclusiones similares a paramixovirus en los músculos y riñones estriados de los pacientes.
Anomalías del metabolismo del tejido conectivo (10%):
El paciente mostró lesiones extensas del tejido conectivo, y el contenido de colágeno en la piel aumentó significativamente. Hubo más colágeno soluble y cadenas laterales intermoleculares inestables en las lesiones cutáneas activas del virus, y la actividad de síntesis de colágeno aumentó significativamente en el cultivo de fibroblastos de los pacientes. .
Anomalías vasculares (15%):
Pacientes con el fenómeno de Raynaud, no solo limitado a las extremidades, sino también en los vasos sanguíneos viscerales; la histopatología muestra que las lesiones cutáneas y los órganos internos pueden tener pequeños vasos sanguíneos (arteriales) contractura e hiperplasia intimal, por lo que algunas personas piensan que esta enfermedad es un vaso sanguíneo primario Enfermedad, pero debido a que la enfermedad vascular no se observa en todos los pacientes, también se considera que la enfermedad vascular no es la única causa de la enfermedad.
Anormalidad inmune (20%):
Esta es la visión más importante en los últimos años: se puede detectar una variedad de autoanticuerpos (como anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-ssRNA, anticuerpos contra extractos cutáneos de esclerodermia, etc.) en pacientes; El número de células aumentó, la inmunidad humoral mejoró significativamente y la tasa positiva de complejos inmunes circulantes en pacientes sistémicos fue de hasta 50% o más. La mayoría de los pacientes tenían hipergammaglobulinemia; algunos casos a menudo se asociaron con lupus eritematoso, dermatomiositis, artritis reumatoide, El síndrome de Sjogren o la tiroiditis de Hashimoto es complicado. En la actualidad, la mayoría de las personas piensan que esta enfermedad puede ser una enfermedad autoinmune causada por una infección crónica persistente basada en ciertos antecedentes genéticos.
Prevención
Prevención de manchas duras
1 Elimine las lesiones infectadas, preste atención a la higiene, fortalezca el ejercicio físico y mejore la función autoinmune.
2 reglas de vida, trabajo y descanso, cómodas, evitan la estimulación mental fuerte.
3 fortalecen la nutrición, el ayuno y el frío, prestan atención al calentamiento.
Complicación
Complicación del punto duro Complicaciones Esclerodermia, embarazo esofágico con esclerodermia, esclerodermia pediátrica asociada con esquizofrenia.
Puede complicarse por esclerodermia del esófago, embarazo con esclerodermia, esclerodermia pediátrica, esclerodermia asociada con trastornos mentales.
Síntoma
Síntomas del punto duro síntomas comunes endurecimiento de la piel dura esclerosis nodular
1. La morfea manchada generalmente ocurre en la parte superior del pecho, cuello, hombros, glúteos o muslos. El daño es desde el tamaño de la soja hasta la moneda de cinco centavos, puntos blancos o marfil agrupados o dispuestos linealmente, redondos, a veces ligeramente cóncavos. Cuando la lesión está activa, hay un halo rojo púrpura alrededor de ella. La textura es dura en la etapa inicial, y la textura puede ser suave o tener una sensación de "pergamino". Las lesiones se desarrollan muy lentamente, expandiéndose hacia la periferia y fusionándose o persistiendo. Algunas lesiones cutáneas pueden remitir y la pigmentación atrófica leve residual local.
2, la enfermedad de la placa de placa es más común. Con mayor frecuencia ocurre en el abdomen, la espalda, el cuello, las extremidades y la cara. Inicialmente parches edematosos rojizos o violáceos redondos o irregulares, agrandados durante semanas o meses, con diámetros de 1 a 10 cm o más, amarillo pálido o marfil. La superficie es seca y lisa, con un brillo ceroso, un halo suave de color rojo púrpura alrededor, una dureza similar al cuero, a veces acompañada de telangiectasia. Sin sudor ni pelo. Después de un período de tiempo lento, la dureza se reduce, se reduce gradualmente y se pierde el pigmento central. Puede invadir la dermis y la piel superficial, pero aún puede moverse. El número y la ubicación de las lesiones varían, y la mayoría de los pacientes tienen solo una o algunas lesiones, a veces simétricas. Las lesiones cutáneas pueden causar alopecia de placa atrófica cirrótica en el cuero cabelludo.
3, el endurecimiento de la piel de la placa lineal o en bandas a menudo a lo largo del nervio intercostal o una extremidad en una distribución en forma de banda, también puede ocurrir en la frente cerca del medio de la extensión del cuero cabelludo al corte del cuero cabelludo, lesiones locales significativamente deprimidas, a menudo comienzan Es atrófica, la piel es delgada y no dura, y el grado está unido de manera desigual a la superficie del hueso. La mayoría de las placas escamosas frontales aparecen solas y, en algunos casos, se puede combinar la atrofia facial. Las lesiones con bandas a menudo involucran capas subcutáneas poco profundas y profundas, como grasa subcutánea, músculos y fascia, y eventualmente endurecen el tejido debajo, a menudo causando deformidades severas. Cuando se cruza la superficie articular del codo, la muñeca o el dedo, la actividad articular es limitada y se produce la contractura arqueada y la mano en forma de garra.
4, la morfea generalizada, manchada, la placa y el tipo de daño lineal pueden combinarse parcial o completamente, mucho daño, distribuido en todas las partes del cuerpo, pero rara vez afecta la cara, el daño a menudo tiene una tendencia a la fusión, a menudo Combinado con dolor en las articulaciones, dolor abdominal, neuralgia, migraña y trastornos mentales, incluso puede convertirse en esclerodermia sistémica.
5, la morfea profunda Su y Person (1981) informaron casos, es decir, película de grasa profunda y enfermedad de la esclerosis de la fascia, y a veces invaden los músculos profundos y poco profundos de la dermis y la dermis.
6, la discapacidad total de la enfermedad de la placa esclerosante es otro tipo de esclerodermia recientemente reportada, que ocurre en niños, la edad de inicio de 1 a 14 años, más común en las niñas. La inflamación y la esclerosis de la dermis, el tejido subcutáneo, la fascia, los músculos y los huesos se producen en las extremidades, especialmente en el lado de extensión. Las manos, los pies, los codos y las rodillas se flexionan y contraen, rara vez invaden los órganos internos, y no hay fenómeno de Raynaud. El paciente puede tener endurecimiento. Las lesiones cutáneas parecidas a un musgo, típicas de otras partes del cuerpo, pueden tener una enfermedad típica de punto duro.
Examinar
Inspección de punto duro
Analice la sangre, la rutina de orina, la velocidad de sedimentación globular, la electroforesis de proteínas, los anticuerpos antinucleares, el factor reumatoide y la radiografía de tórax, la comida de bario, el electrocardiograma y otras pruebas. Realice una biopsia de la piel si es necesario.
En general, el examen bioquímico, el alto contenido de proteínas en suero se puede reducir gradualmente, el contenido de fibrinógeno en sangre es mayor, la cantidad de excreción de creatinina se puede aumentar en 18 horas. Hay muchos pacientes con fosfato de creatina y potasio sérico, nitrógeno de urea y creatinina pueden aparecer en diversos grados de anomalías.
En segundo lugar, el diagrama de flujo sanguíneo para un examen detallado, el flujo sanguíneo puede reducirse gradualmente y la elasticidad de los vasos sanguíneos es pobre. Los pacientes con morfea sistémica tienen estasis sanguínea aumentada, trombocitopenia y más eosinófilos, por lo que todos deben prestar especial atención al realizar el control.
Diagnóstico
Diagnóstico de punto duro
Diagnóstico diferencial de puntos duros:
(1) enfermedad de la placa de la placa: las lesiones cutáneas se producen en el abdomen, la espalda y las extremidades, y son puntos duros redondos u ovales con aspecto de edema rojo. Después de unos años, las lesiones cutáneas desaparecieron y la pigmentación permaneció.
(2) Morfea en forma de gota: la lesión está compuesta de numerosos puntos redondos miliares, que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, y es más común en el cuello, el pecho y la espalda. La lesión progresa lentamente y el punto duro puede resolverse por completo.
(3) morfea generalizada: las lesiones cutáneas son extensas, goteantes o lineales, a menudo acompañadas de dolor en las articulaciones, dolor abdominal, migraña y daño visceral, algunos pacientes pueden desarrollar esclerodermia sistémica.
