alta cara sangrienta
Introducción
Introduccion El moño capilar es el principal signo de policitemia a gran altitud, y más del 95% de los pacientes tienen diferentes grados de pérdida de cabello. Los labios, las mejillas, los bordes de las aurículas, las uñas y otros lechos ungueales son de color azul púrpura, la expansión de los capilares faciales es rayas de color rojo púrpura, formando una cara única de la enfermedad, es decir, "cara de meseta multi-sangre". La hipoxia hipobárica crónica es la causa subyacente de esta enfermedad. Fumar mucho a largo plazo en la meseta impedirá la transmisión de oxígeno, reducirá la absorción de oxígeno de los tejidos y agravará la hipoxemia, lo que provocará la aparición de hiperbilirrubinemia. La obesidad en la zona montañosa, el sueño nocturno y los trastornos respiratorios, etc., también pueden inducir hiperplasia eritrocitaria excesiva.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La hipoxia hipobárica crónica es la causa subyacente de esta enfermedad. Fumar mucho a largo plazo en la meseta impedirá la transmisión de oxígeno, reducirá la absorción de oxígeno de los tejidos y agravará la hipoxemia, lo que provocará la aparición de hiperbilirrubinemia. La obesidad en la zona montañosa, el sueño nocturno y los trastornos respiratorios, etc., también pueden inducir hiperplasia eritrocitaria excesiva.
(dos) patogénesis
La hipoxia hipobárica crónica es la causa principal de esta enfermedad. Es causada por muchas formas y mecanismos para causar eritrocitosis. Aunque se han presentado muchas teorías e hipótesis, las opiniones más concentradas son:
1. Debilitamiento del impulso respiratorio: la pasivación de la respuesta ventilatoria está relacionada con el tiempo de permanencia en la meseta. La ventilación pulmonar en reposo del paciente es aproximadamente del 70% al 80% de las personas sanas, el volumen corriente es del 60% al 75% y hay una pequeña obstrucción leve de las vías respiratorias; el pH de los pacientes con análisis de gases en sangre es más bajo de lo normal y la PaCO2 aumenta, lo que sugiere La hipertensión tiene una manifestación de ventilación alveolar insuficiente. La pasivación de HVR no es la única causa de hiperbilirrubinemia, y pueden existir otros factores, lo que lleva a la hipótesis de que la hipoxia inhibe el centro respiratorio, es decir, la depresión ventilatoria hipóxica.
La investigación actual sugiere que el impulso respiratorio atenuado (ya sea periférico o central) es una causa importante de hipoxemia significativa e hipercapnia relativa en los pacientes. Sin embargo, la relación causal entre ellos aún no está clara: es como en los pacientes con edema pulmonar de gran altitud, la atenuación del impulso de ventilación ocurre antes del síndrome de rojo alto, es decir, si está relacionado con la herencia, es un tema nuevo que merece más discusión. Algunas personas piensan que esta enfermedad no es un factor único, además de los factores respiratorios, una gran cantidad de tabaquismo, infecciones respiratorias crónicas, trastornos respiratorios del sueño nocturno y el síndrome de hipoventilación de la obesidad pueden promover la saturación de oxígeno arterial.
2. El papel de la eritropoyetina: la eritropoyetina (EPO) es una hormona glucoproteica con un peso molecular de aproximadamente 39,000. Actúa principalmente sobre el receptor de eritropoyetina en la membrana celular progenitora comprometida eritroide, promueve la proliferación y diferenciación de estas células progenitoras comprometidas, acelera la maduración de los glóbulos rojos y previene la apoptosis (apoptosis). La EPO fetal y neonatal es secretada por los hepatocitos, y la edad adulta es secretada principalmente por los fibroblastos tubulointersticiales, pero el hígado conserva la capacidad de producir EPO.
La hipoxia, ya sea de baja presión (meseta) o transmitida por la sangre (anemia) puede estimular la producción de EPO. En general, cuando el receptor renal de oxígeno es estimulado por la hipoxia, los fibroblastos tubulointersticiales secretan EPO y estimulan las células originales de la médula ósea, promueven la división de los glóbulos rojos nucleares, aceleran la maduración de los glóbulos rojos y, por lo tanto, aumentan el número de glóbulos rojos en la sangre.
Como resultado, por un lado, aumenta la capacidad de transporte de oxígeno de la hemoglobina, aumenta la transmisión de oxígeno y mejora la hipoxia tisular; por otro lado, si el hematocrito supera el 60%, la viscosidad de la sangre aumenta significativamente, el flujo sanguíneo es lento y la sangre se estanca en la microcirculación. Incluso se produce trombosis, lo que dificulta la transmisión de oxígeno, lo que agrava la hipoxia tisular.
3. Reducción de la afinidad de la hemoglobina y el oxígeno: aproximadamente el 97% del oxígeno transportado por la sangre se une a la Hb y está presente en los glóbulos rojos. La unión y disociación de oxígeno a Hb es una reacción reversible, a saber, Hb O2óHbO2. Durante el proceso de oxigenación u oxigenación, se puede formar una curva en forma de S, es decir, una curva de separación de oxígeno, debido a las diferentes conformaciones de Hb. La curva de oxigenación tiene un significado fisiológico importante: se ve afectada por el pH, PCO2, temperatura y 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), de los cuales 2,3-DPG es especialmente importante. El 2,3-DPG es el producto de la rama de la glucólisis de los glóbulos rojos. El aumento de 2,3-DPG en la sangre se puede combinar con la Hb, lo que reduce la afinidad de la Hb y el oxígeno. La curva de desplazamiento de iones de oxígeno se desplaza hacia la derecha y aumenta la liberación de oxígeno.
Después de que el cuerpo humano se precipitó hacia la meseta, la concentración de 2,3-DPG aumentó significativamente, que es el rendimiento de compensación del cuerpo para los trajes hipóxicos. Sin embargo, la relación entre los cambios en 2,3-DPG y la hiperbilirrubinemia no se conoce bien. Eaton descubrió que el 2,3-DPG en pacientes con enrojecimiento alto era un 23% más alto que las personas normales a la misma altitud; en el área de 4300 m, los 2,3-DPG de sangre completa y glóbulos rojos de los pacientes eran significativamente más altos que las personas sanas locales, y PaO2 está correlacionado negativamente y positivamente con P50 (PO2 cuando SaO2 es igual al 50%). Por lo tanto, el aumento en la concentración de 2,3-DPG en la meseta aumenta la transmisión de oxígeno y aumenta la absorción de oxígeno en los tejidos, pero su elevación anormal puede causar una disminución de la hemoglobina libre en los pulmones, una disminución significativa en la afinidad del oxígeno en la sangre y la absorción de oxígeno de los alvéolos. El proceso es difícil y SaO2 disminuye; el resultado es la síntesis de 2,3-DPG, lo que conduce a una mayor reducción de SaO2, que forma un círculo vicioso y progresa a una eritrocitosis más severa. Por lo tanto, la concentración excesiva de 2,3-DPG es una de las manifestaciones de la adaptación desadaptativa del cuerpo humano a la meseta.
Aunque esta enfermedad es una enfermedad multisistémica sistémica, hay muy pocos casos de muerte directa por enrojecimiento alto. El daño patológico de la hiperosmia A es muy extenso, con múltiples cambios sistémicos, los más afectados por el corazón, el cerebro y los pulmones, y el grado de daño también es grave. La manifestación del cerebro es que la superficie del parénquima cerebral es poco profunda, los vasos sanguíneos del cerebro y la piamadre están dilatados y congestionados, o los vasos sanguíneos están rotos, y hay hemorragia manchada o escamosa en el cerebro; las células del cerebro están hinchadas y tienen edema intersticial. Necrosis de las células nerviosas, ablandamiento localizado o extenso. La enfermedad cardíaca no ocurre en pacientes con hiperactividad simple. Si el corazón tiene cambios patológicos obvios, se considera una enfermedad cardíaca a gran altitud. La superficie de los pulmones es de color rojo oscuro y la textura es relativamente sólida; la pared alveolar está engrosada, la cavidad está agrandada o el edema intersticial es intersticial. Los capilares pulmonares están muy dilatados y congestionados, las arteriolas pulmonares están engrosadas y el trombo se forma en la luz. Otros órganos, como la glándula suprarrenal, el tracto digestivo, el riñón y el bazo, también tienen sangrado, trombosis y necrosis tisular.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Saturación de oxígeno en la sangre rutina de sangre análisis de gases en sangre arterial la presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) se refiere al oxígeno del pulso
Síntoma
La enfermedad es principalmente crónica y no hay un tiempo de inicio claro, que generalmente ocurre cuando migra a la meseta durante un año, o la enfermedad aguda original de gran altitud se retrasa. La hipertensión es una lesión inducida por la anoxia de varios órganos causada por una mayor viscosidad sanguínea y un flujo sanguíneo lento. La gravedad de cada órgano es diferente y los síntomas clínicos son diferentes. Los cambios son muy complicados. Los síntomas más comunes son dolor de cabeza, mareos, dificultad para respirar, fatiga y pérdida de memoria. La gravedad de los síntomas clínicos está relacionada con el grado de hipoxia tisular causada por cambios en la hematología. Después de regresar a las llanuras desde un entorno hipóxico, la hemoglobina y el hematocrito volvieron a la normalidad y los síntomas desaparecieron gradualmente, pero recayeron cuando volvieron a la meseta. Los académicos peruanos resumieron los síntomas y signos comunes del síndrome de rojo alto: dolor de cabeza, falta de aliento, fatiga, marchitamiento, palpitaciones, trastornos del sueño, tinnitus, falta de apetito, cianosis, congestión capilar conjuntival, dolor muscular y / o articular, parálisis Dedo (dedo del pie), entumecimiento del dedo del pie, sensación anormal. Los estudiosos nacionales han contado 360 casos, y sus síntomas comunes son: mareos, dolor de cabeza, dificultad para respirar, opresión en el pecho, fatiga, dolor en las articulaciones, anorexia, pérdida de peso, pérdida de memoria e insomnio. Además, también se ha informado sobre la menstruación irregular de las mujeres, la impotencia masculina, la pérdida de la libido, etc.
2. Señales
Las manchas en el cabello son la causa principal de esta enfermedad, y más del 95% de los pacientes tienen diferentes grados de pérdida de cabello. Los labios, las mejillas, los bordes de las aurículas, las uñas y otros lechos ungueales son de color azul púrpura, la expansión de los capilares faciales es rayas de color rojo púrpura, formando una cara única de la enfermedad, es decir, "cara de meseta multi-sangre". La membrana ocular está muy congestionada, la lengua púrpura es gruesa y agrietada, y la mucosa faríngea es negra o azul-púrpura. Alrededor del 17.7% de los pacientes tenían discotecas y el 12.8% tenía depresión de las uñas. Algunos pacientes tienen edema facial y de las extremidades inferiores, y el hígado y el bazo pueden inflamarse. La regla general del ritmo cardíaco, algunas personas con bradicardia o con arritmia sinusal. En aproximadamente el 20% de los casos, se pueden escuchar soplos I-II en la región apical y el área de la válvula pulmonar, y el segundo sonido de la arteria pulmonar es hiperactivo o se divide. La presión arterial puede ser alta o baja, y la diferencia de presión de pulso es pequeña.
(1) Migrantes que viven en la meseta sobre los 3000m sobre el nivel del mar, o unos pocos habitantes.
(2) tiene dolor de cabeza, mareos, dificultad para respirar, fatiga, trastornos del sueño, cianosis, congestión combinada de la membrana del globo ocular.
(3) Hemoglobina> 200 g / L, hematocrito> 65% y recuento de glóbulos rojos> 6.5 × 10 12 / L.
(4) Los síntomas y signos desaparecieron después de abandonar el ambiente hipóxico y recayeron al regresar a la meseta.
(5) Excluyendo la eritrocitosis causada por otras enfermedades.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la superficie sanguínea alta de la meseta:
Eritrocitosis secundaria
Principalmente causado por bronquitis crónica, enfisema, cardiopatía congénita cianótica, deformidad torácica y otras eritrocitosis. Estas enfermedades tienen síntomas y signos típicos, como tos crónica, soplo cardíaco, etc., por lo que no es difícil de identificar.
2. Policitemia vera
La mayor parte de la enfermedad se presenta en personas mayores de 50 años. No hay una causa y enfermedad primaria. La llanura de inmigración no se puede recuperar, la saturación de oxígeno en la sangre es normal y no hay superficie de la sangre. La médula ósea cambia a toda la hiperplasia hematopoyética y el agrandamiento del bazo.
