La piel tirante e hipertrófica pierde elasticidad
Introducción
Introduccion Es una manifestación mixta de lupus eritematoso, dermatomiositis o polimiositis, esclerodermia, artritis reumatoide, etc. al mismo tiempo o en diferentes momentos, pero no es seguro de qué enfermedad se trata, y hay un tipo de mancha de alto precio en la sangre. La enfermedad del tejido conectivo del anticuerpo antinuclear fluorescente y el anticuerpo antirribonucleoproteína (n-RNP) está menos involucrada en el riñón, tiene un mejor efecto sobre los corticosteroides y tiene un mejor pronóstico. La enfermedad es más común en las mujeres, representando el 80%, la incidencia es más común en los años 30, pero los niños y los ancianos pueden criticar.
Patógeno
Porque
De acuerdo con una variedad de anormalidades inmunológicas, enfermedades autoinmunes, pacientes con hiperfunción de linfocitos B y función de linfocitos supresores de T, anormalidades de regulación inmunitaria de células T, y diferentes de pacientes con LES, MCTD con células TA circulantes normales o aumentadas, Sin embargo, la inhibición por retroalimentación de los linfocitos T está alterada. Esta disfunción no puede ser corregida por el factor timo sérico, o los linfocitos supresores de T de los pacientes pueden verse afectados al inhibir los linfocitos T-helper, o porque los anticuerpos U1RNP pueden pasar a los receptores Fc. Las células mononucleares penetrantes, las células inhibidoras de T también son defectuosas, y la función del sistema fagocítico mononuclear del paciente para eliminar el complejo inmunitario del receptor Fc es normal.
Los anticuerpos anti-dsDNA son menores o negativos y los anticuerpos anti-nRNP aumentan. Algunas personas piensan que las infecciones como los virus producen daño celular y ENA tiene propiedades solubles, que son más fáciles de ingresar al torrente sanguíneo que el ADN, promueven la producción de anticuerpos y la formación de complejos inmunes, y luego se hunden en cada uno Órganos y órganos que producen síntomas relacionados.
En cuanto a la incidencia de riñón en MCTD, Morris y Hamberger han demostrado que ENA puede inhibir la síntesis de complejos inmunes de ADN y anticuerpos anti-ADN, protegiendo así los riñones. Sin embargo, estudios recientes han encontrado que la afectación renal puede llegar al 25%. , lo que sugiere que el complejo inmune RNP no tiene efecto protector.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Prueba de elasticidad de la piel rutina de sangre bioquímica sanguínea seis pruebas
1 miositis (severa). 2 daño pulmonar, a. DLco <70%, b. Hipertensión pulmonar, c. Biopsia mostró daño de proliferación vascular pulmonar. 3 Fenómeno de Renault o función anormal del peristaltismo esofágico. 4 manos hinchadas o yemas de los dedos endurecidas. 5 título de anticuerpo anti-ENA 1: 10,000 y anticuerpo anti-U1RNP (10), anticuerpo anti-Sm (a), las condiciones de diagnóstico deben cumplir con los cuatro indicadores anteriores y excluir el anticuerpo anti-Sm (10), pero incluso si es clínicamente consistente En el caso del diagnóstico de Sharp, algunos casos se convirtieron en otras enfermedades del tejido conectivo.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Lupus eritematoso sistémico: eritema sacro, afectación y gravedad del riñón, anti-dsDNA, anticuerpo anti-Sm positivo, alta tasa positiva de células LE, anormalidades capilares de arrugas de tipo arbusto poco frecuentes, hinchazón rara de la mano y los dedos El endurecimiento se puede distinguir de la enfermedad mixta del tejido conectivo.
2. Esclerodermia: el endurecimiento de la piel de esta enfermedad no se limita a la cara, las manos, los brazos, el cuello y el tronco. El cariotipo de fluorescencia ANA se puede ver además de las manchas, y la tasa positiva de anticuerpos anti-nRNP es baja. Para títulos bajos, el efecto sobre los corticosteroides también es pobre y puede identificarse.
3. Dermatomiositis o polimiositis: la enfermedad mixta del tejido conectivo tiene varias características de lupus eritematoso y esclerodermia fuera de la dermatomiositis, y se puede distinguir la alta tasa de suero positivo y el alto título de anticuerpos anti-nRNP.
4. Síndrome de superposición: los síntomas de tales casos deben cumplir con los criterios de diagnóstico de ambas enfermedades al mismo tiempo, y no existe un título alto de anticuerpos anti-nRNP.
