lipoatrofia subcutánea
Introducción
Introduccion La desnutrición grasa también se conoce como atrofia grasa subcutánea y distrofia grasa. En 1885, Weir-Miechell informó por primera vez lipodistrofia parcial (lipodistrofia), y luego informó que el paciente tenía desnutrición de grasa en el cuello, los brazos, el pecho y el abdomen, con un aumento de la deposición de grasa en las caderas y las piernas, informó Lawrence en 1946 Distrofia grasa completa, los pacientes con desnutrición son sistémicos, completos o irregulares, y la deficiencia de grasa a menudo se acompaña de una serie de trastornos metabólicos.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
La lipodistrofia congénita es una herencia autosómica recesiva, y los pacientes tienen una relación sanguínea; las personas adquiridas pueden no tener una base genética y a menudo tienen síntomas prodrómicos de infección viral. Las lipodistrofias sistémicas y parciales adquiridas se consideran enfermedades autoinmunes.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad aún no está clara. Diversas hipótesis propuestas en epidemiología, genética e investigación clínica sugieren que la lipodistrofia sistémica está asociada con anormalidades metabólicas y sistémicas extensas, y que la actividad simpática puede aumentar. Fortalezca la descomposición de la grasa; la pituitaria puede secretar sustancias de movilización de grasa, pero la resección pituitaria no pudo corregir la desnutrición de la grasa. Otros han descubierto que el factor de liberación de melanocitos CRF y el factor de liberación de FSH aumentan, por lo que se considera que el hipotálamo es el principal sitio de daño. También se ha propuesto la teoría de la destrucción autoinmune del tejido adiposo, pero muchos pacientes tienen lesiones irregulares que parecen difíciles de explicar con esta teoría. La relación entre la patogénesis de la enfermedad renal y la lipodistrofia también es desconocida.
La anormalidad serológica más prominente de esta enfermedad es una disminución en la sangre C3, pero la hipocomplementemia y / o la activación del complemento no son factores necesarios para el desarrollo de la glomerulonefritis. El daño renal a menudo ocurre en pacientes con lipodistrofia, con una incidencia de 15% a 30%. El principal tipo de daño renal fue la glomerulonefritis proliferativa membranosa tipo II o la enfermedad por depósitos densos (80%), y el otro 20% fue causado por una extensa migración mesangial periférica. Las características morfológicas e histoquímicas de estas dos glomerulonefritis son las mismas que las de los pacientes con distrofia no grasa. Se ha informado una variante de tipo III que es sensible a los glucocorticoides en pacientes con este fenotipo y bajo nivel de complemento sérico y síndrome nefrótico.
La nefropatía no diabética se encuentra a menudo porque la desnutrición grasa completa a menudo ocurre simultáneamente con la diabetes. Sus manifestaciones patológicas son indistinguibles de la nefropatía diabética sin desnutrición grasa. Se ha informado en pacientes sin diabetes, las manifestaciones patológicas de la glomerulonefritis. La relación entre lipodistrofia y glomerulopatía es desconocida. Tuck et al informaron que sus pacientes tenían una pequeña fracción de capilares con implantes mesentéricos periféricos, depósitos subepiteliales e intramembranosos, pero en general no había características especiales. Los niveles de C3 del complemento sérico del paciente fueron normales, sin proteinuria y solo una ligera disminución de la función renal.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Análisis de orina de rutina en sangre
1. Examen de orina: proteinuria visible, hematuria macroscópica, hematuria microscópica, piuria, un pequeño número de síndrome nefrótico en el rango del síndrome nefrótico.
2. Análisis de sangre: hiperlipidemia, hiperproteinemia, hiperglucemia, hiperinsulinemia, elevación del nitrógeno ureico en sangre, creatinina y disminución del complemento sérico C3.
Se pueden encontrar radiografías regulares, ultrasonido B, tomografía computarizada, EMG, etc. en el tamaño del riñón, anomalías estructurales y cálculos urinarios.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la lipoatrofia subcutánea:
1. Atrofia muscular: el músculo esquelético humano generalmente no tiene menos de 434 piezas, lo que representa el 25% del peso corporal del recién nacido y el 40-45% del peso corporal del adulto. Todas las actividades humanas se realizan mediante el movimiento de contracción de los músculos. El suministro de sangre para la actividad muscular representa el 12% del gasto cardíaco total, lo que representa el 18% del consumo total de oxígeno sistémico.El músculo es uno de los órganos importantes del metabolismo humano, especialmente el metabolismo del azúcar. El músculo estriado tiene muchas fibras musculares yuxtapuestas, que son células musculares cilíndricas, con sarcoplásmico en el interior, membrana serosa, varios núcleos musculares en el sarcoplasma, muchos pequeños orgánulos como mitocondrias y ribosomas, y muchos longitudinales y Se penetra el retículo sarcoplásmico tubular transverso. Algunas partes del retículo sarcoplásmico almacenan iones de calcio, y hay una arruga cóncava en la serosa, y las terminaciones nerviosas motoras constituyen la placa terminal del movimiento, que es la sinapsis.
Cuando llega el impulso nervioso, las terminaciones nerviosas liberan el transmisor químico acetilcolina, que se une temporalmente al receptor en la placa terminal, aumentando la permeabilidad del sarcolema al sodio, permitiendo que los iones de sodio extracelulares entren en la célula, terminando así El potencial de membrana de la región de la placa se despolariza; cuando se alcanza un cierto umbral, se genera un potencial de acción en el sarcolema circundante. El potencial de acción se transmite al retículo sarcoplasmático, lo que hace que libere iones de calcio al sarcoplasma; este último puede promover la descomposición del trifosfato de adenosina, liberar energía y hacer que ciertas moléculas de proteína en las células musculares se ajusten estrechamente, causando la contracción de la longitud de las células musculares.
2, atrofia miotónica: la distrofia miotónica (distrofia miotónica) es una rara enfermedad hereditaria familiar, con atrofia muscular distal y rigidez muscular como síntomas principales. A menudo se complica por otra atrofia que no sea músculos, como atrofia de gónadas, alopecia, cataratas, etc. La incidencia es principalmente en la adolescencia, pero también puede ocurrir en bebés y niños pequeños. Pertenece a la herencia cromosómica dominante.
3, lipodistrofia progresiva: la lipodistrofia progresiva (lipodistrofia progresiva) es una enfermedad rara del sistema nervioso autónomo caracterizada por trastornos del metabolismo del tejido adiposo, las características clínicas e histológicas de la distribución bilateral progresiva lenta es básicamente simétrica, borde El tejido adiposo subcutáneo claro se atrofia o desaparece, a veces combinado con hiperplasia limitada del tejido adiposo, hipertrofia.
Se pueden encontrar radiografías regulares, ultrasonido B, tomografía computarizada, EMG, etc. en el tamaño del riñón, anomalías estructurales y cálculos urinarios.
