Tanto el índice metacarpiano como el índice de falange aumentaron
Introducción
Introduccion Índice metacarpiano = suma de la longitud de los huesos metacarpianos segundo y quinto / la suma de los diámetros transversales metacarpianos segundo y quinto. El hueso metacarpiano, el hueso de la palma, comienza con el pulgar y es el primer, segundo, tercero, cuarto y quinto metacarpianos. Las manifestaciones clínicas del síndrome de Marfan son un aumento tanto en el índice metacarpiano como en el índice de falange. El síndrome de Manfan es una enfermedad displásica mesodérmica congénita, una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Patógeno
Porque
Puede estar sufriendo del síndrome de Marfan. El síndrome de Manfan es una enfermedad displásica mesodérmica congénita, una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, una enfermedad hereditaria autosómica dominante y una herencia autosómica recesiva individual. Se desconoce la causa específica de la enfermedad. Se cree que está asociado con anormalidades en el metabolismo proteico congénito.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Ecocardiografía simple de huesos y articulaciones en modo M (EM) de las extremidades
1. Cambios óseos: el cambio principal en el síndrome de Marfan.
Cambios en los huesos del cuerpo: los huesos largos como el esputo, el fémur, los huesos sacros y sacros son delgados, el paciente es alto, delgado y el cofre es plano. La altura es más de 180 cm. Las manos son planas y el dedo medio es más que la altura.
Cambios en el cráneo: longitud de la cabeza, índice de la cabeza
Cambios en las extremidades: los dedos son delgados como el dedo de una araña (dedo del pie), visibles para la maza, digitación. Algas, pies planos, aumento del índice metacarpiano y del índice de falange.
2. Cambios oculares: principalmente lentes ectópicos, que representan el 86.8%, otra visión borrosa, error de refracción, temblor del iris, ruptura del iris, cámara anterior, pupila estrecha.
3. Cambios cardiovasculares: principalmente dilatación de la raíz aórtica con insuficiencia aórtica, seguido de aneurisma aórtico ascendente, disección aórtica, dilatación de la arteria pulmonar, meningioma. La base de la enfermedad vascular es la necrosis quística de la capa media de la arteria. La enfermedad cardíaca se convierte en prolapso de la válvula mitral, comunicación interauricular, hipertrofia cardíaca y arritmia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El síndrome de Ma Fang debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
1 homocycyuria.
2 insuficiencia valvular aórtica reumática.
3 prolapso de la válvula mitral familiar o prolapso de la válvula aórtica.
4 dilatación del anillo aórtico familiar.
5 contractura congénita dedo araña (dedo del pie) y otra identificación.
1. Cambios óseos: el cambio principal en el síndrome de Marfan.
Cambios en los huesos del cuerpo: los huesos largos como el esputo, el fémur, los huesos sacros y sacros son delgados, el paciente es alto, delgado y el cofre es plano. La altura es más de 180 cm. Las manos son planas y el dedo medio es más que la altura.
Cambios en el cráneo: longitud de la cabeza, índice de la cabeza
Cambios en las extremidades: los dedos son delgados como el dedo de una araña (dedo del pie), visibles para la maza, digitación. Algas, pies planos, aumento del índice metacarpiano y del índice de falange.
2. Cambios oculares: principalmente lentes ectópicos, que representan el 86.8%, otra visión borrosa, error de refracción, temblor del iris, ruptura del iris, cámara anterior, pupila estrecha.
3. Cambios cardiovasculares: principalmente dilatación de la raíz aórtica con insuficiencia aórtica, seguido de aneurisma aórtico ascendente, disección aórtica, dilatación de la arteria pulmonar, meningioma. La base de la enfermedad vascular es la necrosis quística de la capa media de la arteria. La enfermedad cardíaca se convierte en prolapso de la válvula mitral, comunicación interauricular, hipertrofia cardíaca y arritmia.
