ataxia
Introducción
Introduccion Los trastornos del movimiento, también conocidos como enfermedades extrapiramidales, se manifiestan principalmente como disfunción voluntaria de la regulación motora, la fuerza muscular, la función sensorial y cerebelosa no se ven afectadas. Este grupo de enfermedades proviene de la disfunción de los ganglios basales, generalmente dividida en dos categorías: aumento del tono muscular - disminución del ejercicio y disminución del tono muscular - ejercicio excesivo. El primero se caracteriza por un ejercicio deficiente y el segundo se caracteriza por un movimiento involuntario anormal.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad:
La regulación de la función motora puede lograrse mediante la estrecha cooperación del sistema piramidal, los ganglios basales y el cerebelo. Estos tres no son sistemas independientes e independientes, sino que son funcionalmente un todo inseparable. Los trastornos de la discina (es decir, enfermedades extrapiramidales) son causados principalmente por la disfunción de los ganglios basales.
(2) Patogenia:
Los ganglios basales tienen conexiones complejas de fibra y constituyen principalmente tres circuitos neuronales importantes: 1 asa cortical-cortical: corteza cerebral - putamen caudado - globo pálido medial - tálamo - corteza cerebral; 2 bucles sustancia negra-estriado : materia negra y núcleo caudado, núcleo caudal entre las fibras; 3 cuerpo estriado - asa del glóbulo globular: núcleo caudado, núcleo caudado - globo pálido lateral - núcleo subtalámico - globo pálido medial.
Hay una vía directa en el asa cortical-cortical (globo pálido estriado-medial pálido / materia reticular negra) y una vía indirecta (globo pálido-lateral pálido-núcleo tálamo-núcleo pálido medial / globo pálido reticular / materia negra El bucle es la base anatómica para que el núcleo basal logre la regulación motora. El equilibrio de la actividad entre las dos vías es fundamental para lograr la función motora normal.
La degeneración de la vía DA del estriado nigroestriatal conduce a una exportación excesiva de ganglios basales, y la actividad de retroalimentación talámico-cortical se inhibe en exceso, lo que debilita la facilitación de la función motora cortical y produce menos enfermedades de motilidad, como la enfermedad de Parkinson. La degeneración de las neuronas del cuerpo estriado conduce a una disminución en la producción de ganglios basales, y la retroalimentación talámico-cortical es demasiado poderosa para la función motora cortical, lo que resulta en enfermedades hiperactivas como la enfermedad de Huntington. Por lo tanto, las anomalías bioquímicas del transmisor nuclear basal y los trastornos de la actividad del asa son la base patológica principal para el desarrollo de diversos síntomas de discinesia. El tratamiento de las discinesias, independientemente de los principios del tratamiento farmacológico o quirúrgico, se basa en la corrección de las anomalías del transmisor y los trastornos de la actividad del asa.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Verificación de la función de ejercicio Examen de TC de huesos y articulaciones y tejidos blandos
Las manifestaciones clínicas de las enfermedades del núcleo basal son principalmente:
1. Acción involuntaria.
2. Falta el movimiento o es lento e inocente.
3. Mala postura y tensión muscular.
Las vías indirectas causan hiperactividad y rigidez, y las vías indirectas causan corea y lanzamiento insuficientes; la hiperfunción de la vía directa conduce a distonía, acromegalia o tics, y la función directa insuficiente conduce a un movimiento lento .
1. Historia:
(1) Edad de inicio: a menudo puede causar la causa, como el inicio infantil o temprano puede ser hipoxia cerebral, lesión al nacimiento, encefalopatía por bilirrubina o factores genéticos, el temblor en los juveniles puede ser degeneración hepatolenticular; también ayuda Juzgar el pronóstico, como la torsión primaria del inicio de la infancia, es mucho más grave que el inicio de la enfermedad del adulto; por el contrario, el inicio de la discinesia de inicio tardío es más terco que el de los jóvenes.
(2) aparición de la enfermedad: a menudo puede indicar la causa, como la aparición aguda de distonía en niños o adolescentes puede sugerir reacciones adversas a los medicamentos, la aparición lenta es principalmente espasmo de torsión primario, degeneración hepatolenticular, etc. La corea severa o el lanzamiento excéntrico pueden sugerir una causa vascular, y un inicio insidioso lento puede ser una enfermedad neurodegenerativa.
(3) Curso de la enfermedad: también es útil para el diagnóstico.Por ejemplo, la corea pequeña generalmente se alivia dentro de los 6 meses posteriores al inicio, lo que es diferente de otras coreas que comienzan desde la infancia.
(4) Las drogas como las fenotiazinas y los butirilbencenos pueden causar trastornos del movimiento.
(5) Ciertas enfermedades como la fiebre reumática, la enfermedad de la tiroides, el lupus eritematoso sistémico, la policitemia vera, etc. pueden estar acompañadas de movimientos de baile.
(6) Antecedentes familiares: la importancia diagnóstica, como la enfermedad de Huntington, la corea hereditaria benigna, el temblor idiopático, el espasmo de torsión, el síndrome de tics-argot, etc., tiene antecedentes genéticos.
2. Examen físico: puede comprender las características de los síntomas de la discinesia, aclarar si hay otros signos y síntomas del sistema nervioso, como temblor estático, tubo de plomo o rigidez muscular similar a un engranaje que sugiere enfermedad de Parkinson, anillo corneal KF provoca enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington Además de los trastornos del movimiento, como la degeneración hepatolenticular, a menudo acompañada de daño mental e intelectual.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Las enfermedades extrapiramidales deben distinguirse de la disfunción motora causada por enfermedades del sistema piramidal. Las principales características clínicas de este último son el esputo (fuerza muscular reducida), que generalmente no es difícil de identificar. Además, la identificación de diferentes tipos de enfermedades extrapiramidales es más importante.
Las manifestaciones clínicas de las enfermedades del núcleo basal son principalmente:
1. Acción involuntaria.
2. Falta el movimiento o es lento e inocente.
3. Mala postura y tensión muscular.
Las vías indirectas causan hiperactividad y rigidez, y las vías indirectas causan corea y lanzamiento insuficientes; la hiperfunción de la vía directa conduce a distonía, acromegalia o tics, y la función directa insuficiente conduce a un movimiento lento .
1. Historia:
(1) Edad de inicio: a menudo puede causar la causa, como el inicio infantil o temprano puede ser hipoxia cerebral, lesión al nacimiento, encefalopatía por bilirrubina o factores genéticos, el temblor en los juveniles puede ser degeneración hepatolenticular; también ayuda Juzgar el pronóstico, como la torsión primaria del inicio de la infancia, es mucho más grave que el inicio de la enfermedad del adulto; por el contrario, el inicio de la discinesia de inicio tardío es más terco que el de los jóvenes.
(2) aparición de la enfermedad: a menudo puede indicar la causa, como la aparición aguda de distonía en niños o adolescentes puede sugerir reacciones adversas a los medicamentos, la aparición lenta es principalmente espasmo de torsión primario, degeneración hepatolenticular, etc. La corea severa o el lanzamiento excéntrico pueden sugerir una causa vascular, y un inicio insidioso lento puede ser una enfermedad neurodegenerativa.
(3) Curso de la enfermedad: también es útil para el diagnóstico.Por ejemplo, la corea pequeña generalmente se alivia dentro de los 6 meses posteriores al inicio, lo que es diferente de otras coreas que comienzan desde la infancia.
(4) Las drogas como las fenotiazinas y los butirilbencenos pueden causar trastornos del movimiento.
(5) Ciertas enfermedades como la fiebre reumática, la enfermedad de la tiroides, el lupus eritematoso sistémico, la policitemia vera, etc. pueden estar acompañadas de movimientos de baile.
(6) Antecedentes familiares: la importancia diagnóstica, como la enfermedad de Huntington, la corea hereditaria benigna, el temblor idiopático, el espasmo de torsión, el síndrome de tics-argot, etc., tiene antecedentes genéticos.
2. Examen físico: puede comprender las características de los síntomas de la discinesia, aclarar si hay otros signos y síntomas del sistema nervioso, como temblor estático, tubo de plomo o rigidez muscular similar a un engranaje que sugiere enfermedad de Parkinson, anillo corneal KF provoca enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington Además de los trastornos del movimiento, como la degeneración hepatolenticular, a menudo acompañada de daño mental e intelectual.
