Atrofia de los músculos interóseos e intermusculares.

Por lo general, comienza con debilidad muscular de la mano pequeña y atrofia muscular gradual, que puede extenderse a uno o ambos lados, o al lado opuesto después de comenzar desde un lado. Debido a la atrofia de los músculos de los peces grandes y pequeños, las palmas son planas y los músculos interóseos se atrofian para formar manos en forma de garra. La atrofia muscular se extiende hacia arriba, invadiendo gradualmente el antebrazo, la parte superior del brazo y las correas de los hombros. La miofibrilación es común y puede limitarse a ciertos grupos musculares o presentarse ampliamente, y puede inducirse fácilmente al dar palmaditas con las manos. Una pequeña cantidad de atrofia muscular puede comenzar desde los músculos tibial anterior y peroné de las extremidades inferiores o desde los extensores del cuello, y en algunos casos los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores.