Degeneración del pigmento nuclear rojo Paleococcus nigra

La degeneración del pigmento nuclear rojo de Paleococcus nigra, también conocida como enfermedad de Hallervorden-Spatz, es una enfermedad metabólica genética en la infancia tardía y la adolescencia. Implica principalmente el sistema extrapiramidal y también es una enfermedad neurodegenerativa rara relacionada con trastornos del metabolismo del hierro. Ha habido pocos informes de autopsias en China. La enfermedad fue reportada por primera vez por Hallervorden y Spatz (1922), y luego fue nombrada en dos personas. La enfermedad es autosómica recesiva. Las sales de hierro se depositan en glóbulos pálidos bilaterales, nigro retículo o incluso núcleos rojos, lo que conduce a la neurodegeneración con pérdida de neuronas y glialización. Las principales manifestaciones clínicas son tonicidad progresiva lenta, menos movimiento, distonía, signos del tracto piramidal, demencia y retinitis pigmentada en niños y adolescentes, y atrofia óptica.