Granulomatosis crónica

La enfermedad granulomatosa crónica (CGD) es una enfermedad de disfunción bactericida granulocítica hereditaria caracterizada por lesiones granulomatosas extensas de la piel, los pulmones y los ganglios linfáticos. La mayoría de los pacientes son hombres. Herencia recesiva ligada al cromosoma X; algunas son autosómicas recesivas. Ambos sexos pueden desarrollarse. El principal inconveniente es que el sistema de fagocitos del huésped produce peróxido de hidrógeno insuficiente, que no puede matar las bacterias catalasas positivas, causando una infección generalizada. El granuloma es una respuesta a infecciones piógenas, a menudo infiltradas y rodeadas de células de tejido lipídico pigmentado. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por infecciones recurrentes graves y la formación de granulomas pigmentados en los sitios de infecciones repetidas.