Fibrosis quística pulmonar

La fibrosis pulmonar quística (CPF o CF) es una enfermedad congénita con una familia de herencia autosómica recesiva. Es más común entre los blancos de América del Norte, con aproximadamente una de cada 2.500 personas afectadas, uno de cada 25 portadores, y otras razas son raras. Como una enfermedad de las glándulas exocrinas, los tractos gastrointestinal y respiratorio a menudo están involucrados. El diagnóstico se basa en un mayor contenido de NaCl en el sudor, que refleja la función anormal de las glándulas exocrinas. Debido al transporte anormal de Na y Cl-, los conductos del páncreas y algunas otras glándulas exocrinas se llenan de moco, lo que conduce a la obstrucción. Debido al aumento de la mucosidad en los bronquios, los bronquios pueden bloquearse y ciertas bacterias (como Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, etc.) son fáciles de cultivar y reproducir, causando infecciones repetidas de los pulmones y los bronquios, seguidas de fibras quísticas pulmonares. Y la función pulmonar gravemente deteriorada, con el aumento de la enfermedad pulmonar y el daño de la función pulmonar, lo que lleva a una hipertrofia cardíaca derecha e insuficiencia cardíaca. La falta de enzimas pancreáticas también puede causar manifestaciones clínicas como indigestión y trastornos del desarrollo. Si la enfermedad puede diagnosticarse con un tratamiento integral temprano y razonable, la mayoría de los pacientes pueden sobrevivir hasta 20 años o más. La investigación sobre varios métodos de tratamiento detallados está actualmente en curso.