Miocardiopatía hipertrófica pediátrica.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad hereditaria caracterizada por hipertrofia ventricular y sin agrandamiento de la cavidad cardíaca. La HCM también se llama estenosis subaórtica idiopática (ISS) e hipertrofia septal asimétrica (ASH). Diversas manifestaciones clínicas son una de las causas de muerte súbita en niños mayores y adolescentes. La miocardiopatía hipertrófica pediátrica incluye un grupo de enfermedades de diferente etiología, que se caracteriza por hipertrofia ventricular anormal e inexplicable sin agrandamiento de la cavidad cardíaca, principalmente afectación del corazón izquierdo, el miocardio ventricular derecho también puede verse afectado, y la hipertrofia ventricular es asimétrica y desequilibrada. Es uniforme, la cavidad ventricular se vuelve más pequeña, se bloquea la sangre del ventrículo izquierdo y la distensibilidad diastólica del ventrículo izquierdo se reduce a un estado patológico básico. La HCM fue descrita por primera vez por Liouville y Hallopeau en 1869. En noviembre de 2003, el American College of Cardiology / European Society of Cardiology y la American Heart Association acordaron tres tipos de HCM:: diferencia de presión de 30 mmHg durante el tiempo de silencio obstructivo; ② grado de presión durante el ejercicio de carga obstructiva La diferencia es de 30 mmHg; ③ no obstructivo-silencioso y la diferencia de paso de presión después de la carga son 30 mmHg.