protéine C

La voie anticoagulante de la protéine C, en tant qu'annexe du TFPI (inhibiteur de la voie du facteur tissulaire) et de l'antithrombine, est un autre inhibiteur important de la cascade de la coagulation. La composition de base comprend la protéine C et son cofacteur, la protéine S, qui sont toutes deux des protéines hémostatiques dépendantes de la vitamine K co-hydrolysant des accélérateurs de coagulation inactivés (facteurs Va et VIIIa). La réduction de la protéine C, la déficience ou l’inactivation de la perte de la fonction d’accélérateur (facteur V Leiden) augmentent le risque de thrombose. Informations de base Classification de spécialiste: classification de l'examen cardiovasculaire: examen du sang Sexe applicable: si les hommes et les femmes appliquent le jeûne: pas le jeûne Conseils: Gardez un état d'esprit normal. Valeur normale L'activité du PC est de 70% à 140%. La concentration en PC est de 70% à 140% (3 à 6 mg / L). Facteur suspect de facteur V de Leiden: taux d'activation normal de la protéine C ≤ 0,8. Signification clinique La suppression de la voie de la protéine C augmente la thrombose veineuse, bien que l'on puisse penser qu'il existe un lien entre le risque élevé de thrombose et la perte de CP acquise, mais cela reste à confirmer. Le rôle physiologique de la voie de la protéine C consiste à inhiber le système de coagulation, qui aurait été associé à la stimulation de la fibrinolyse, mais doit encore être confirmé. La protéine S accélère l'activation de la protéine C et, lorsque celle-ci est déficiente, l'effet anticoagulant disparaît. La protéine C activée inhibe la variation du facteur V, mais a un faible effet. Par conséquent, cette mutation entraîne l'inhibition de la voie anticoagulante de la protéine C et augmente le risque de thrombose. La diminution de l'activité de la protéine C et de la protéine S est cliniquement pertinente et ses défauts génétiques se présentent sous deux formes. Le type I réduit à la fois les concentrations de protéines et les activités dues à une synthèse réduite Le type II contient une protéine non fonctionnelle, c’est-à-dire que sa concentration est normale et son activité considérablement réduite. Il existe d'autres types de protéines S: Une diminution de la concentration de la protéine S de type III libre entraîne une augmentation de la concentration de la protéine de liaison à C4b, c'est-à-dire que la concentration et l'activité totales de la protéine S sont normales et que la concentration et l'activité de l'antigène de la protéine S libre diminuent. En ce qui concerne la variation du facteur V Leiden, en raison du type de transmission autosomique dominante, le vecteur hétérozygote est différent du type homozygote. Les maladies peuvent entraîner de faibles résultats: maladie de l'hémoglobine C, déficit héréditaire en protéine S, hémiplégie aiguë chez l'enfant, purpura thrombocytopénique idiopathique chez l'enfant, coagulation intravasculaire disséminée chez l'enfant, purpura thrombocytopénique thrombotique pendant la grossesse, hémorragie pédiatrique Maladie, purpura thrombocytopénique thrombotique, grossesse avec thrombose, considérations relatives au syndrome des antiphospholipides chez les enfants D'autres valeurs de référence ont été rapportées dans la boîte de réactifs du produit. Processus d'inspection La mesure de la concentration en protéine C (immunochimie) est différente de la méthode de mesure de l’activité de la protéine C (activité hémostatique physiologique). Dans certaines conditions, telles que la période de réaction aiguë, les résultats des deux méthodes sont incohérents. (1) Dosage immunoenzymatique: La concentration en antigène de la protéine C a été déterminée. (2) Méthode de coagulation: Dans la méthode de coagulation, la cible est l'activité anticoagulante de la protéine C, c'est-à-dire la capacité d'inactivation du facteur VIIIa et du facteur Va. (3) Méthode par aminolyse: cette méthode utilise un substrat chromogène pour déterminer l'activité de l'enzyme protéine C. Contrairement à la méthode de coagulation, les modifications du site de liaison des phospholipides, telles que le traitement anticoagulant oral, sont plus évidentes et n'ont aucun effet. Ne convient pas à la foule Ceux sans indication d'examen ne doivent pas être testés. Effets indésirables et risques Pas de complications.