granulome malin nasal
introduction
Introduction au granulome malin nasal Le granulome malin commence dans le nez, puis s'étend progressivement à la ligne médiane du visage, un granulome rare avec ulcère nécrosant clinique. L'étiologie de cette maladie est inconnue, l'examen pathologique est principalement constitué de tissu de granulation non spécifique chronique et de nécrose, dans lequel de nombreux composants de l'infiltration de cellules inflammatoires sont présents. Comme les entités pathologiques varient, elles sont nommées et classées, telles que les granulomes nécrosants. Granulome linéaire fatal, granulome idiopathique à facettes moyennes et réticulose maligne médiane. Le granulome malin est actuellement utilisé en clinique. Selon les caractéristiques de la lésion et les modifications pathologiques, il peut être classé en deux types: type de tumeur buccale et type allergique (type auto-immunitaire). Type de tumeur buccale: des lésions se produisent dans le nez, mais également dans la mâchoire supérieure, le pharynx, les conséquences et les lésions nasales. Les lésions se situent principalement dans la ligne médiane de la face et les voies respiratoires supérieures, principalement pour la nécrose ulcéreuse granulomateuse, ses effets destructeurs. Pour une large gamme, peuvent envahir les os et le cartilage, et même les patients avancés défigurés meurent d'un saignement majeur ou échec, de type allergique (type auto-immunitaire): Les granulomes de Wegener sont principalement de ce type, généralement divisés en deux types: localisés et systémiques. Principalement causée par une inflammation allergique vasculaire, en plus d'un granulome multiple, elle se manifeste également par une nécrose ulcéreuse progressive insoluble, pouvant être limitée aux voies respiratoires supérieures et pouvant concerner les poumons et les organes du corps. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: perforation du septum nasal
Agent pathogène
Cause du granulome malin nasal
Réaction allergique (20%):
Des études allergiques ou auto-immunes de ces dernières années suggèrent que la maladie pourrait être une maladie vasculaire précoce provoquée par des allergies, c'est-à-dire des réactions allergiques des vaisseaux sanguins aux toxines bactériennes, un peu comme la nécrose d'Arthur, le dépôt d'immunoglobuline dans la paroi capillaire, Les complexes immuns ont été détectés dans le sérum de patients présentant une maladie active et les symptômes ont été atténués par un traitement immunosuppresseur.Le test d'immunofluorescence a montré que C3 et IgG se trouvaient sur la membrane basale glomérulaire et que le complexe immun était épais dans la membrane basale par microscopie électronique. Les granules et les complexes immuns en anneau sont élevés, de sorte que certaines personnes pensent que le granulome malin nasal, lartérite nodulaire et la granulomatose de Wegener appartiennent au même type de maladie, mais que les manifestations cliniques sont différentes, toutes trois sont des maladies auto-immunes. L'utilisation clinique des corticostéroïdes est efficace et soutient cette théorie.
Infection virale (20%):
Théorie de l'infection La pathologie de cette maladie est principalement constituée de modifications inflammatoires chroniques, mais il est difficile d'identifier des agents pathogènes spécifiques, des virus et des champignons.Des études récentes ont montré que le virus Crox se trouve dans les cultures cellulaires et le sérum de patients porteurs de tissu granulomateux malin. Petit corps, on pense que cette maladie est liée à cette infection virale.
Métastases tumorales (20%):
De nombreux chercheurs pensent que cette maladie est une tumeur maligne du système lymphoïde: ce tissu pathologique ressemble à un sarcome à cellules réticuleuses ou à un lymphome et présente des cellules anormales et une hyperplasie tumorale mitotique, mais ne contient pas de vaisseaux sanguins nécrosants ni de cellules géantes multinucléées, car la lésion est limitée au nez. Et les voies respiratoires, et au stade avancé de la maladie, le corps tel que les organes internes, les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse peuvent présenter les mêmes lésions, similaires aux métastases tumorales malignes, la plupart des patients sont sensibles aux radiations, conformément à l'oncologie, mais jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve claire de clinique et pathologique.
La prévention
Prévention du granulome malin nasal
Pas de diagnostic et de traitement précoce et spécifique, le pronostic est meilleur, la clinique doit porter une attention particulière à l'identification de la tuberculose nasale, de la rhinite atrophique, des tumeurs malignes, la seule méthode est la biopsie répétée.
Complication
Complications du granulome malin nasal Complications, perforation du septum nasal
Les patients au stade avancé ont souvent une chaleur de relaxation persistante, un dépérissement progressif et un échec systémique.
Symptôme
Symptômes de granulome malin nasal Symptômes communs Perforation de la cheville Gonflement de la muqueuse nasale Chaleur de relaxation Obstruction nasale intermittente avec sécrétions sanglantes Perforation de la cloison nasale Expansion externe nasale
En fonction des caractéristiques des lésions et des modifications pathologiques, elles peuvent être classées en deux catégories:
(a) type de tumeur buccale
Les lésions touchent principalement le nez, mais aussi la mâchoire supérieure, le pharynx, les conséquences et le nez, et se situent principalement dans la ligne médiane du visage et des voies respiratoires supérieures, principalement pour la nécrose ulcéreuse granulomateuse, et ont un pouvoir destructeur étendu. Invasion des os et du cartilage, voire défiguration, patients avancés décédés d'hémorragie majeure ou échec, les changements pathologiques de cette maladie sont plus diversifiés, principalement dans les quatre types suivants:
1 tissu de granulation inflammatoire non spécifique contient diverses formes de cellules inflammatoires;
2 tissu de granulation inflammatoire non spécifique contient de nombreuses cellules géantes;
3 Le tissu de granulation inflammatoire non spécifique contient un grand nombre de cellules tissulaires.
4 Le tissu de granulation inflammatoire non spécifique présente une nécrose évidente.
La plupart des quatre types ci-dessus sont mélangés, et sont souvent principalement des lymphocytes, mélangés à davantage de plasmocytes et à un nombre différent de cellules tissulaires. Ces cellules sont centrées sur les vaisseaux sanguins et ont tendance à s'infiltrer autour des vaisseaux sanguins, bien que ces cellules aient Atypie modérée, mais ne peut toujours pas être diagnostiquée comme une tumeur maligne, bien que les modifications pathologiques de la granulomatose de Wegener soient également des granulomes non spécifiques, mais caractérisées par des cellules géantes multinucléées et une vascularite nécrosante, à savoir un granulome malin et une granulomatose de Wegener Les critères de diagnostic différentiels.
(deux) type allergique (type auto-immunitaire)
Le granulome de Wegener est de ce type et se divise généralement en deux types: localisé et systémique, principalement dû à une inflammation allergique vasculaire. Outre le granulome multiple, il présente également une nécrose ulcéreuse progressive et réfractaire, qui peut être limitée aux voies respiratoires supérieures. Les reins se caractérisent par une nécrose rénale localisée, une glomérulonéphrite, et peuvent également causer des lésions vasculaires systémiques. Un exsudat fibreux et des tissus de granulation peuvent se former dans les vaisseaux sanguins.La nécrose ulcéreuse granulomateuse dUlgener se produit dans le corps et touche le nez, la mâchoire supérieure, la gorge, la trachée, les reins, la rate, les glandes surrénales et les poumons. Et l'urémie.
Manifestations cliniques:
Stewart divise les manifestations cliniques du granulome malin en trois phases:
1. Membres antérieurs: en cas de rhume général ou de sinusite, une obstruction nasale intermittente, accompagnée de sécrétions liquides ou sanglantes, peut également être caractérisée par une sécheresse nasale et des cicatrices, un examen local pour une inflammation générale, une granulomatose peut se produire dans le septum nasal Ulcères, cette période peut durer de 4 à 6 semaines.
2. Période active: la ventilation nasale n'est pas lisse ou complètement bloquée, il y a des expectorations purulentes, souvent malodorantes, l'état général est acceptable, transpiration, un faible appétit, souvent une fièvre basse, quelques-uns ont une forte fièvre, un traitement antibiotique général est invalide, un examen local Voir gonflement de la muqueuse nasale, érosion et ulcération, granulation, nécrose blanc grisâtre à la surface, impliquant le septum nasal inférieur ou nasal en premier, peut évidemment provoquer une expansion externe du nez, le développement de la lésion peut provoquer une perforation du septum nasal ou une perforation de la cheville. Cela dure des semaines, voire des mois.
3. Phase terminale: les patients présentant une faiblesse, une cachexie, une défiguration locale, la muqueuse nasale, le cartilage, les os et les tissus environnants (tels que le visage, les paupières, le front et même la base du crâne) peuvent être gravement endommagés, un gonflement des paupières et de la conjonctive, des globes oculaires proéminents, une perte de vision Enfin, il est décédé d'épuisement, de saignements ou d'une méningite compliquée.
Examiner
Granulome malin nasal
1, la biopsie pathologique présente des lésions granulomateuses non spécifiques chroniques, si l'apparition de réticulocytes hétérologues ou de phase mitotique permet de diagnostiquer la maladie.
2, tests de laboratoire: la numération des globules blancs est faible, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est accélérée, les taux d'immunoglobuline sont élevés, aucune découverte particulière de bactéries, de champignons et de cultures virales.
3, scanner du film radiographique tomographique.
Granulome malin nasopharyngé: nécrose du nasopharynx, formation dulcère, performance principale en masse, histologie a montré un grand nombre dhyperplasie lymphocytaire T hétérogène de taille moyenne à grande, pléomorphisme cellulaire, moins cytoplasme, polymorphisme nucléaire, La chromatine va bien, les nucléoles ne sont pas évidents, la division cellulaire est plus commune, les petits vaisseaux sanguins interstitiels prolifèrent et les cellules tumorales infiltrent la paroi des vaisseaux sanguins.Les cellules tumorales sont confirmées par immunohistochimie en tant que lymphocytes T, aussi appelées cellules T centrales vasculaires. Lymphome.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du granulome malin nasal
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, l'histopathologie et les tests de laboratoire, le diagnostic n'est pas difficile.
Points de diagnostic:
1 Tous les cas de nécrose ulcéreuse granulogène survenant dans le nez et le visage doivent prendre en compte la maladie en premier.
2 examen pathologique: lésions granulomateuses non spécifiques chroniques, tout en voyant les réticulocytes atypiques ou la phase mitotique, vous pouvez diagnostiquer la maladie.
3 dommages locaux est grave, mais la performance du corps entier est encore bonne.
4 ganglions lymphatiques locaux ne sont généralement pas agrandis.
5 examens de laboratoire: le nombre de globules blancs est faible, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est accélérée.
6 patients avancés ont souvent une chaleur de relaxation persistante, une perte de poids progressive et une défaillance systémique. Le diagnostic et le traitement précoces ont un meilleur pronostic.
Diagnostic différentiel:
Une attention clinique doit être accordée à l'identification de la tuberculose nasale, de la rhinite atrophique, des tumeurs malignes, etc. La seule méthode consiste à effectuer une biopsie répétée.
