Histiocytose de Langerhans auto-cicatrisante congénitale
introduction
Introduction à l'histiocytose congénitale auto-cicatrisante à cellules de Langerhans Histiocytose de Langerhans à auto-guérison congénitale (CSLH), également connue sous le nom d'hyperplasie réticulocytaire à auto-guérison congénitale, rapportée par Hashimoto et Pritzker en 1973, d'où le nom de maladie de Hashimoto-Pritzker. Lésions cutanées spontanément résolutives, bénignes, sans lésions systémiques, caractéristiques analogues à l'histiocytose à cellules de Langerhans et à son histopathologie, examen immunohistochimique de la protéine S-100 Le CDIa (OKT6) était également positif et des granules de Birbeck ont également été observés lors d'un examen ultramicroscopique, ce qui a permis d'inclure la maladie dans la forme la plus bénigne du spectre d'histiocytose à cellules de Langerhans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,003% - 0,005% Personnes sensibles: bonnes pour les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie
Agent pathogène
Histiocytose de Langerhans à auto-guérison congénitale
(1) Causes de la maladie
La cause n'est pas claire et pourrait être liée à l'immunologie virale et aux nouveaux organismes.
(deux) pathogenèse
La pathogénie nest toujours pas claire et pourrait être semblable au test du tissu cellulaire de Langerhans.
La prévention
Prévention de l'histiocytose à cellules de Langerhans à auto-guérison congénitale
La maladie appartient à des maladies chromosomiques et la cause des anomalies chromosomiques nest pas claire. Elle peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, lhumeur et la nutrition pendant la grossesse. Si l'enfant a tendance à développer des anomalies, le dépistage chromosomique doit être effectué à temps et l'avortement doit être pratiqué à temps pour éviter la naissance de l'enfant malade.
Complication
Complications d'histiocytose à cellules de Langerhans à auto-guérison congénitale Complications septiques
La maladie est principalement causée par des lésions cutanées accompagnées de démangeaisons, qui peuvent entraîner une infection bactérienne de la peau ou une infection fongique due à une égratignure généralement liée à une faible constitution corporelle ou à l'utilisation à long terme d'immunosuppresseurs et de cendres. Les patients atteints d'infections fongiques telles que les ongles, telles que les infections bactériennes concurrentes, peuvent présenter des symptômes tels que fièvre, gonflement de la peau, ulcération et sécrétion purulente. Les cas graves peuvent entraîner une septicémie.
Symptôme
Auto-guérison congénitale symptômes d'histiocytose de Langerhans symptômes communs dommages aux muqueuses nodulaires prolifération cellulaire tissulaire
La maladie survient chez les nourrissons et les nouveau-nés. Les dommages typiques sont de multiples nodules solides rouge-disséminés disséminés. Au cours des semaines qui suivent la naissance, ces dommages peuvent augmenter et augmenter, certains peuvent être très importants Crachats brunâtres: après la disparition de la cicatrice, une cicatrice atrophique de couleur blanc pâle et, dans quelques cas, des lésions isolées se développent rapidement et développent des tumeurs ulcéreuses spontanées congénitales, qui se manifestent au niveau du visage, du tronc ou des membres, sans lésions muqueuses. En plus de l'élargissement occasionnel du foie, il n'y a généralement pas de symptômes systémiques, pas d'anomalies évidentes du système hématopoïétique, les lésions cutanées peuvent se résoudre rapidement et le développement physique et mental est normal.
Examiner
Examen d'histiocytose à cellules de Langerhans à auto-guérison congénitale
Histopathologie: le tissu est identique à lhistiocytose à cellules de Langerhans, mais dans certains cas, il existe plus de macrophages mousseux mélangés, les cellules de Langerhans sont situées dans les couches de la papille dermique et de la réticule, parfois Pour l'épidermotropisme, une quantité considérable d'éosinophiles est présente dans l'infiltration.
Examen immunohistochimique: la protéine S-100 et le CDIa (OKT6) étaient positifs, et un examen ultramicroscopique de 10% à 25% des cellules a montré des particules de Birbeck, de grosses cellules tissulaires à cellules denses, des corps lamellaires réguliers Lysosomes phagocytaires uniques.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'histiocytose congénitale auto-cicatrisante à cellules de Langerhans
La maladie survient chez les nourrissons et les nouveau-nés. Les dommages causés par plusieurs nodules disséminés rouge-brun peuvent être augmentés et le nombre de ces lésions peut augmenter dans les semaines qui suivent la naissance. Après quelques cas de cicatrices atrophiques de couleur blanc pâle, quelques cas de lésions isolées développent rapidement des tumeurs ulcéreuses spontanées congénitales au niveau du tronc ou des membres. La maladie ne se caractérise pas par des lésions muqueuses excepté une maladie hépatique occasionnelle, généralement aucun symptôme systémique Système hématopoïétique anormal Des lésions cutanées anormales peuvent rapidement résoudre le développement physique et mental.
