Sarcome d'Ewing
introduction
Introduction au sarcome d'Ewing On pense que le concept traditionnel de sarcome d'Ewing est la tumeur osseuse maligne principale avec un tissu conjonctif mésenchymateux provenant de la moelle osseuse et de petites cellules rondes comme structure principale. Le nouveau concept moderne est le suivant: petites tumeurs à cellules rondes d'os ou de tissus mous d'origine du neuroectoderme. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture de paraplégie
Agent pathogène
Étiologie du sarcome d'Ewing
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
Au stade précoce, lorsque la tumeur est encore confinée à l'os, la texture est plus ferme.Une fois que l'os cortical est détruit et que la tumeur envahit les tissus mous, la texture devient douce et fragile.L'apparence de la tumeur est un nodule rond de fusion brillant, de couleur blanc grisâtre. Après nécrose, elle peut être rouge violacé ou jaune après des modifications secondaires. En cas de dégénérescence grave, elle peut former une cavité kystique contenant du tissu nécrotique liquéfié. On peut l'observer au microscope: les cellules tumorales typiques sont de taille relativement uniforme, petites et rondes, Des frontières cytoplasmiques claires, des figures mitotiques typiques ou atypiques, sont parfois observées dans des cellules tumorales étroitement regroupées.La coloration à l'argent montre que les fibres réticulaires entourent souvent de grandes cellules tumorales, formant des septa lobulés, rarement entrecoupées de tumeurs. Entre les cellules, il sagit dun des principaux points didentification du sarcome réticulocyte primaire (lymphome non hodgkinien) avec os, qui peut être exprimé par des méthodes histochimiques telles que lacide périodique Schiff (PAS). Le cytoplasme contient une grande quantité de glycogène (également confirmée par microscopie électronique), qui peut être distinguée du sarcome et du neuroblastome à réticulocytes.
La prévention
Prévention du sarcome d'Ewing
Le régime alimentaire est un gros problème, faites attention, mangez des aliments légers et complétez certains nutriments.
Complication
Complications du sarcome d'Ewing Des complications
Survenue dans la colonne vertébrale souvent compliquée par une paraplégie et de l'incontinence, associée à des fractures pathologiques sont rares.
Symptôme
Symptômes de sarcome d'Ewing Symptômes communs Douleur persistante Gonflement des tissus mous ESR augmentation de l'incontinence urinaire Paraplégie
En règle générale, n'importe quel os peut être touché et l'os long est plus que l'os plat. Il est également rapporté que les deux sont fondamentalement égaux, notamment l'os long dans le fémur, le tibia, le tibia, et peuvent envahir la métaphyse et le tronc et l'os plat dans le tibia. omoplate, côtes, mâchoire, humérus.
Les principaux symptômes sont une douleur locale, un gonflement et la douleur n'est souvent pas grave au début. Elle est intermittente, exacerbée pendant l'activité, et augmente progressivement pour devenir une douleur persistante. Si la position est superficielle, la masse peut être retrouvée tôt, il y a sensibilité, température de la peau État général élevé, rouge, médiocre, souvent accompagné de fièvre, anémie, augmentation du nombre de globules blancs, augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, parfois très similaire à l'ostéomyélite aiguë transmissible par le sang, plus de cas particuliers de douleur anti-inflammatoire après l'application d'antibiotiques, la température corporelle peut être réduite Des symptômes normaux, suivis de symptômes répétés, apparaissent dans la colonne vertébrale, souvent accompagnés de douleurs profondes aux racines, de paraplégie et dincontinence. Le sarcome dEwing se développe très rapidement et peut se produire de façon importante au cours de métastases étendues impliquant le squelette, les viscères et la Les fractures sont rares.
1. Diagnostic par rayons X: le sarcome dEwing est difficile au début du diagnostic clinique et du diagnostic par radiographie.La biopsie est parfois difficile à diagnostiquer car elle ninclut pas de nid de cellules tumorales. Une microscopie électronique et un tissu immunitaire sont nécessaires. Les méthodes chimiques et moléculaires peuvent être diagnostiquées, il est donc nécessaire de combiner analyse clinique, imagerie et analyse pathologique. La douleur locale est sévère, le gonflement se développe rapidement, l'état systémique se détériore rapidement et le traitement anti-infectieux est inefficace, ou efficace au début, et bientôt Lorsquil devient inefficace, il faut envisager de diagnostiquer la maladie. Sur le film radiographique: la métaphyse de los long est impliquée, sa position est plus proche de la colonne vertébrale que lostéosarcome et il existe un os neuf réactif dans la région tumorale. Le diagnostic est plus facile, mais la plupart des cas ne sont pas typiques, mais se manifestent principalement par la destruction osseuse, les os plats présentent une destruction ostéolytique, durcie ou mixte, sans performance particulière apparente, mais les autres tumeurs malignes ont souvent leurs propres signes spéciaux, à court terme. Une radiographie répétée est utile pour le diagnostic: le scanner et l'IRM sont supérieurs aux rayons X pour le gonflement des tissus mous et la limite de masse autour de l'os malade, et l'IRM est plus sensible que le scanner. Et peut montrer létat de la moelle osseuse; en histologie, le matériel devrait être suffisant; inclure les tissus mous, le périoste, les os et les os tumoraux, de petites cellules tumorales uniformes au microscope peuvent être observées au microscope, un examen histochimique de la plupart des cellules tumorales contenant du glycogène ( Plus de 90%).
2. Diagnostic génétique: des études cytogénétiques ont montré que le sarcome d'Ewing présentait une translocation des chromosomes 11 et 22 (11, 22) ou une translocation des chromosomes 21 et 22 (21, 22) entraînant le gène EWS. Avec le réarrangement du gène FLII ou du gène ERG, environ 86% des sarcomes d'Ewing peuvent détecter les chromosomes ectopiques 11 et 22, la PCR par transcription inverse (RT-PCR), l'hybridation chromosomique in situ (FISH). L'hybridation avec des molécules d'ADN permet de détecter la transcription d'environ 90% du sarcome d'Ewing avec le gène de fusion EWS / FLII et de 5% à 10% du gène de fusion EWS / ERG, ce qui est important pour le diagnostic du sarcome d'Ewing.
Examiner
Sarcome d'Ewing
Les globules blancs augmentent souvent jusqu'à (10,0 ~ 30,0) × 109 / L, la vitesse de sédimentation des cellules sanguines est accélérée, en raison d'un grand nombre de nouvelles formations osseuses du périoste, la phosphatase alcaline sérique peut être légèrement augmentée, ce qui est très important pour le diagnostic adulte, coloration au glycogène des cellules tumorales Positif: la littérature rapporte également que le test de Bence-Jones positif a une certaine valeur diagnostique pour cette maladie.
1. Performance radiographique: le sarcome dEwing présente une grande différence dans le film radiographique et sa manifestation radiographique de base est une vaste gamme de destruction osseuse invasive ostéolytique et dhyperplasie osseuse, pouvant survenir dans le squelette ou dans le tronc. La métaphyse dans les os longs présente une petite zone de réduction de la densité, los trabéculaire nest pas dégagé et la surface interne de los cortical est floue. La morsure de ver ou de rat, suivie du même changement dans l'os cortical, le bord est flou, l'os cortical est aminci à des degrés divers, le périoste est gonflé et l'hyperplasie périostée est modifiée par des modifications semblables à celles de l'oignon, dont la moitié est visible, parfois la moitié de Codman est visible. Triangulaire, il peut y avoir un gonflement des tissus mous fusiformes symétriques ou une masse de tissus mous (Fig. 1). Certains peuvent également être radiaux ou perpendiculaires à l'os cortical. La forme de l'os est homogène. Lorsqu'il se produit dans la diaphyse, la lésion précoce est située dans la cavité médullaire. Il peut y avoir une petite quantité de réaction périostée et le film radiographique nest pas observé par le premier. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la destruction de los ostéolytique par points, telle que la forme dun ver, se fond dans une forme inégale et sétend le long de laxe longitudinal de la colonne vertébrale. Il y aura beaucoup de La réaction périostée semblable à l'oignon est visible dans le triangle de Codman: on observe un gonflement de tissus mous en forme de crête symétrique ou une masse de tissus mous autour de l'os malade, ainsi qu'une aiguille à os disposée radialement perpendiculairement à la colonne vertébrale, de densité uniforme et de morphologie uniforme.
Les résultats radiologiques du sarcome d'Ewing, qui se produit dans l'os plat, peuvent être caractérisés par une destruction osseuse ostéolytique, sclérotique et mixte, et certains présentent même des changements de gonflement (Fig. 2), et certains peuvent également présenter une arête aiguille radiale. Selon l'auteur (1986), le nouvel os en forme d'aiguille est une manifestation unique du sarcome d'Ewing et son taux d'incidence n'est pas faible. L'incidence des tumeurs dans le pelvis est plus élevée. Les lésions dans le corps vertébral sont caractérisées par des corps vertébraux. Destruction osseuse étendue, vertèbres adjacentes peuvent être touchées, plus sans réaction périostée, ombres visibles des tissus mous autour du paravertébral.
2. Caractéristiques de la tomodensitométrie: La destruction osseuse est identique à la radiographie et se divise en trois types: la masse interne des tissus mous est importante, la texture interne est relativement uniforme, la densité est similaire au muscle et la fracture est parfois visible dans la tumeur. Et ostéogenèse réactive, montrant une image de densité accrue.
3. Caractéristiques de l'examen IRM: une masse de tissu mou importante et évidente peut être observée dans l'os périarticulaire, l'image pondérée en T1 montre un signal identique ou légèrement supérieur à celui du muscle et l'image pondérée en T2 est un signal fort distinct, la limite de la lésion pouvant être clairement définie. ; clair à la moelle osseuse.
4. Caractéristiques de la scintigraphie osseuse: une scintigraphie osseuse au 99mTc a montré que l'ostéogenèse réactive et les fractures pathologiques présentaient généralement une concentration d'intensité irrégulière d'intensité modérée, que la masse des tissus mous autour de l'os malade ne présentait souvent aucune concentration de nucléides et que la zone de réaction périostée présentait des nucléides. Concentration.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du sarcome d'Ewing
Diagnostic différentiel
Il faut principalement différencier l'ostéomyélite suppurée aiguë, le sarcome réticulocyte primaire, les métastases osseuses du neuroblastome et l'ostéosarcome.
1. Ostéomyélite suppurée aiguë: La maladie est aiguë et s'accompagne d'une forte fièvre. La douleur est plus sévère que celle du sarcome. La suppuration est souvent accompagnée d'une douleur sautillante. La douleur nocturne n'est pas aggravée. Certains cas sont accompagnés d'une poitrine ou d'autres parties de l'infection. Les radiographies sur les modifications osseuses touchées ne sont pas évidentes, puis une tache peu dense dans l'os spongieux, l'hyperplasie osseuse survient rapidement en même temps que la destruction osseuse et l'apparition d'os morts apparaît; un examen de la ponction au stade précoce de l'ostéomyélite Il peut être aspiré par un liquide sanglant ou un liquide purulent, et la culture de bactéries est positive, mais le sarcome d'Ewing ne l'est pas. La cytologie exfoliative est utile pour le diagnostic. L'ostéomyélite a un effet évident sur le traitement anti-inflammatoire Le sarcome d'Ewing est extrêmement sensible à la radiothérapie.
2. Sarcome réticulocytaire primitif: la plupart des cas surviennent chez les 30 à 40 ans, avec une maladie évolutive, un bon état général, aucun symptôme clinique grave, une radiographie se traduisant par une destruction osseuse ostéolytique irrégulière, parfois semblable à de la glace, Il n'y a pas de réaction périostée, examen pathologique, le noyau est plus irrégulier, pléomorphe, la fibre réticulée est riche, entourée de cellules tumorales, examen histochimique: pas de glucosamine dans le cytoplasme.
3. Métastases osseuses de cellules neuronales: plus fréquentes chez les enfants de moins de 5 ans, 60% du rétropéritoine, 25% du médiastin, souvent aucun symptôme évident de maladie primaire, de douleur métastatique, denflure et de fractures plus pathologiques, L'examen urinaire des catécholamines est élevé, souvent difficile à identifier sur les radiographies; les cellules de neuroblastome sont pathologiquement en forme de poire et forment une véritable pseudo-chrysanthème; au microscope électronique, il y a des granules neuroendocrines dans les cellules tumorales.
4. Ostéosarcome: Les manifestations cliniques de la fièvre sont légères, principalement douloureuses, lourdes la nuit, et les tumeurs qui pénètrent de l'os cortical dans les tissus mous se situent principalement du côté de l'os.Il y a une ossification dans l'os. La taille et la forme de la réaction osseuse sont souvent inconsistantes. Le triangle de Codman et l'aiguille osseuse radiale ont été changés et les cellules tumorales pathologiques n'ont pas été disposées dans un pseudo chrysanthème.
