histiocytose bénigne de la tête
introduction
Introduction à l'histiocytose bénigne de la tête La bénignocéphalichistiocytose (BCH) est une histiocytose à cellules non de Langerhans à auto-guérison caractérisée par une hyperplasie d'histiocytes sans les particules de Birbeck dans le cytoplasme. Granule LG), coloration immunohistochimique de la protéine S-100 et du CDIa (OKT6) négatif. La maladie comprend une série de maladies auto-guérissantes qui surviennent chez les enfants et les adultes et peuvent être liées à des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, à l'humeur et à la nutrition pendant la grossesse. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est 0.02% - 0.05% Personnes sensibles: bien pour les nourrissons avant 3 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: angiogenèse papulaire
Agent pathogène
Causes de l'histiocytose bénigne de la tête
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, de l'humeur et de la nutrition pendant la grossesse.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire. Étant donné que les résultats cliniques et histopathologiques se chevauchent, il suggère une histiocytose bénigne de la tête, étroitement liée à l'histiocytose éruptive systémique, au xanthome disséminé et au granulome jaune.
La prévention
Prévention de l'histiocytose de la tête bénigne
L'étiologie de cette maladie n'est pas claire et peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, de l'humeur et de la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, il est impossible de prévenir directement la maladie contre la cause. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour la prévention indirecte de cette maladie et peuvent également réduire lincidence des complications dinfection.Pour les patients présentant des infections existantes, les antibiotiques doivent être utilisés dès que possible.
Complication
Complications d'histiocytose de la tête bénigne Complications, angiogenèse papulaire
La maladie appartient à une maladie auto-immune et son pronostic est bon. La plupart des patients peuvent généralement se soigner eux-mêmes et sont donc très légers et ne présentent généralement pas de complications. Si le patient a des démangeaisons et des démangeaisons cutanées, l'infection bactérienne peut être provoquée par une rupture de la peau. Dans les cas graves, une septicémie peut également se produire et des symptômes d'empoisonnement systémique tels que fièvre, maux de tête, augmentation du rythme et respiration rapide peuvent également se produire.
Symptôme
Histiocytose de la tête bénigne symptômes symptômes communs prolifération des cellules du tissu papulaire nécrose du cuir chevelu
Cette maladie est rare, 30 cas seulement ayant été signalés avant 1971. Elle survient chez les nourrissons et les jeunes enfants avant l'âge de 3 ans et l'incidence est à peu près égale pour les hommes et les femmes. L'éruption est asymptomatique, légèrement arrondie ou ovale, rouge pâle et brune. Boutons jaunes, de 2 à 8 mm de diamètre, les lésions cutanées apparaissent en premier sur la partie supérieure du visage, principalement au niveau des paupières, du front et des joues, puis plus tard au niveau de la tête, derrière les oreilles, les oreilles et le cou, ainsi que sur les épaules et les bras Le nombre de lésions cutanées varie de un à plus de 100 et il continue de se produire. Aucune atteinte des membranes muqueuses et des organes internes. Après 8 mois à 4 ans de dommages, la peau peut être dissipée sans laisser de cicatrices.
Examiner
Examen de l'histiocytose bénigne de la tête
Histopathologie: Les dommages précoces sont clairement infiltrés, étroitement liés à lépiderme fin et plat. La plupart des cellules de linfiltrat sont des cellules tissulaires, avec des noyaux pléomorphes, de la chromatine rare, parfois du verre cytoplasmique, Dommages sexuels, il y a quelques noyaux nucléaires situés à la périphérie de cellules géantes multinucléées, en plus de lymphocytes dispersés ou en grappes et d'un petit nombre d'éosinophiles mélangés, examen immunohistochimique des cellules tissulaires Protéine S-100 et CDIa (OKT6) négatif, CD11b De plus, un examen ultra-microscopique CD4 positif a montré qu'il existe de nombreuses membranes de 500-1500 mm de diamètre dans toutes les cellules tissulaires et que près du quart des cellules tissulaires sont visibles par deux couches d'environ 6 mm de membrane micro-dense électronique et d'environ 8 mm d'espace libre au milieu. Le corps en forme de virgule formé, ce corps en forme de virgule, n'a aucune valeur diagnostique, car ce corps similaire est également observé dans les granulomes jaunes, l'histiocytose systémique des éruptions cutanées, les cellules du tissu cellulaire de Langerhans. Hyperplasie et histiocytose congénitale auto-cicatrisante à cellules de Langerhans.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose bénigne de la tête
1. Granulome jaune juvénile: particulièrement avec de petits granulomes jaunes juvéniles nodulaires, les nodules granulomateux jaunes juvéniles sont pléomorphes, le site ne se limite pas à la tête et au cou, examen histopathologique, par un grand nombre de cellules géantes multinucléées Il est composé de cellules spumeuses et son examen au microscope électronique révèle des gouttelettes lipidiques dans le cytoplasme.
2. Urticaire pigmentée: doit être différenciée de lurticaire pigmentée nodulaire, cette dernière après le groupe de friction; un grand nombre de mastocytes peut être détecté lors dun examen histopathologique.
3. Sarcoïdose: doit être identifié avec le mésothéliome moussu, ce dernier examen histopathologique montre des îlots de cellules épithélioïdes, des fibres réticulaires s'étendant dans et autour des îlots de cellules épithélioïdes.
4. Histiocytose systémique des éruptions cutanées: principalement chez l'adulte, les lésions cutanées sont répandues et la microscopie électronique montre qu'il existe de nombreux corps lamellaires denses et réguliers dans les macrophages, en grappes et en agrégats.
5. Xanthome papuleux: lésions cutanées étendues, même en début de lésion, l'examen histopathologique permet également de détecter les cellules spumeuses et les cellules géantes Touton.
6. Histiocytose à cellules de Langerhans: on peut notamment identifier la maladie de Hand-Schüller-Christian, examen immunohistochimique de la protéine S-100 positive, examen ultramicroscopique des particules de Birbeck.
