Pemphigus bénin familial
introduction
Introduction au pemphigus bénin familial Le pemphigus bénin familial (familialbenignpemphigus) est également connu sous le nom de maladie de Hailey-Hailey, qui a été signalée en 1939. C'est une maladie cutanée héréditaire dominante, et il n'y a aucun cas d'antécédents familiaux. La maladie est rare et peut être provoquée par des frictions, l'exposition au soleil, des blessures et des infections bactériennes.Certaines personnes pensent que cette maladie a un lien avec la maladie de Darry. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Population sensible: survient souvent pendant la puberté Mode d'infection: non infectieux Complications: Eczéma
Agent pathogène
La cause du pemphigus bénin familial
(1) Causes de la maladie
En raison de la faible kératinisation, la maladie est considérée comme une variante de la kératose folliculaire, une acantholytique et une kératose pouvant survenir dans les deux cas, et les deux maladies pouvant survenir chez le même patient.
(deux) pathogenèse
La microscopie électronique a révélé des modifications des microfilaments en tension et des complexes de desmosomes ou des troubles de la formation de matériel interstitiel, qui peuvent être induits par des stimuli externes tels que frictions, chaleur, dommages, froid, ainsi que bactéries et champignons, en particulier l'infection à Candida. La maladie
La prévention
Prévention familiale du pemphigus bénin
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications familiales bénignes du pemphigus Complications eczéma
Eczéma, les vésicules sont largement répandues, et une fois cassées, elles sont facilement infectées.
Symptôme
Symptômes familiaux de pemphigus bénin Symptômes communs Plaques de démangeaisons, croûtes, frissons, ballonnements, rate et rein yang
Apparaissant souvent à l'adolescence, se produit au niveau du cou, du poignet, de l'aine, de la vulve, du périnée, des parties périanale, fémorale interne, axillaire et autres parties facilement frottantes. Les lésions peuvent être limitées ou généralisées. Les dommages de base consistent en un groupe de vésicules. Il est trouble et trouble. Après la rupture, il laisse une érosion ou des expectorations épaisses. Les dommages peuvent être ronds, ovales ou à anneaux multiples. Certains ressemblent à de leczéma, mais il existe souvent des vésicules lâches à la périphérie. Elles peuvent former une frontière nette dans la région de laine. L'exsudation, parfois avec l'odeur de l'odeur, est positive pour les vésicules.
Les lésions atypiques comprennent une éruption maculopapulaire, des papules kératosiques, des lésions prolifératives de type papillaire et des papules kératosiques apicales dans la paume.Le patient peut présenter une irritation ou des démangeaisons locales.
Examiner
Examen du pemphigus bénin familial
Histopathologie: Il y a un dégagement épineux évident, des fissures, des villosités ou des bulles sur la couche basale, et la combinaison irrégulière de tissu épidermique au site de formation du clou forme une apparence ressemblant à une paroi effondrée, et un décollement épineux peut également être observé entre les cellules basales. Dans la couche granulaire, le phénomène de dégranulation des leucocytes na pas été observé, ni déosinophiles dans les vésicules, mais les modifications pathologiques ont été extrêmement difficiles à distinguer du pemphigus vulgaris. La kératose des follicules pileux nest pas difficile à identifier: ce dernier présente de petites fissures dans la couche basale, aucune formation de cloques, aucune lyse épineuse significative et des cellules kératinisées évidentes. Les frottis cellulaires ont révélé des cellules acantholytiques et des dyskératocytes incomplets.
Diagnostic
Diagnostic et identification du pemphigus bénin familial
Critères de diagnostic
1. Selon l'érosion clinique des cloques, l'exsudation, les lésions cicatricielles se produisent dans les rides de la peau, avec des antécédents familiaux, combiné avec un diagnostic histopathologique est plus facile à faire.
2. Différenciation du syndrome MTC
(1) type de fumigation à la chaleur humide:
Carte principale: éruption cutanée avec érythème, vésicules et érosion augmentée en été, éruption cutanée en automne et en hiver considérablement réduite ou apaisée, ne buvant pas avec la soif, ceinture et abdomen pleins, langue rouge, mousse blanche ou jaune, chaîne de pulsations glissante.
Syndrome: fumigation chaude et humide, sur la peau.
(2) type de déficit en rate et rein yang:
Carte principale: cours prolongé, érythème, boursouflure non évidente, principalement avec lésions prolifératives humides, membres froids et froids, distension abdominale et selles molles, langue pâle, fourrure blanche, pouls lent.
Syndrome dialectique: déficit de rate et de rein yang, l'humidité ne change pas.
Diagnostic différentiel
Devrait être identifié avec l'impétigo, les poux du corps, l'eczéma, les éruptions cutanées et le pemphigus prolifératif, peuvent être distingués par l'histopathologie et l'examen immunologique, la kératose folliculaire (maladie de Darière) histologie Semblable à cette maladie, mais le site de prédilection clinique et les papules kératosiques folliculaires sont significativement différents de la maladie en tant qu'éruption primaire.
