Cheveux de chapelet
introduction
Introduction aux cheveux perlés Monilethrix est une malnutrition congénitale des cheveux, souvent systémique, avec des cheveux secs et inégaux, de nombreux nodules, perlée et facile à rompre entre les nodules. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: cataractes, épilepsie
Agent pathogène
Chapelet
(1) Causes de la maladie
Pour la transmission autosomique dominante, cette maladie est une maladie corticale des cheveux et serait liée à la famille du gène de la kératine de type II située au chromosome 12q13.
(deux) pathogenèse
Une mutation hétérogène a été trouvée dans la hHb6 de la kératine pileux de type II et dans le résidu de glutamate conservé du gène hHb1.
La prévention
Prévention du chapelet
1) Il est primordial déliminer la source de linfection, cest-à-dire de soigner tous les patients atteints de poils du rosaire et danimaux malades. Les cheveux perlés envahissent non seulement le cuir chevelu, mais envahissent également la racine du follicule pileux, il est donc plus compliqué à traiter que les autres rachitiques.
1 épilation Si la gamme de poils du chapelet est très petite, vous pouvez utiliser un épilation manuelle, cest-à-dire que les poux plats sont retirés dans la direction de la pousse des poils dans la région de la lésion. Tous les poils normaux situés à moins de 3 mm autour de la lésion doivent être enlevés pour éviter la propagation de la lésion. La zone est ensuite nettoyée et recouverte d'iode à 2% une fois par jour. Alors retirez-vous 3 à 4 fois une fois par semaine et lavez-vous les cheveux fréquemment Appliquez une pommade au soufre à 5% une fois par semaine. Si la zone de la lésion est grande, vous pouvez utiliser une radiographie pour desserrer les cheveux et les enlever facilement. Cependant, cette méthode doit avoir certains équipements techniques et ne convient pas à tous les patients, et elle est rarement utilisée à l'heure actuelle.
Le traitement complet 2 griséofulvine est la griséofulvine orale, avec une pommade topique à 2% d'iode ou à 5% de soufre, lavez vos cheveux tous les jours, coupez-les une fois toutes les 1-2 semaines. Cette méthode convient à tous les types de poils du chapelet, mais il convient de prêter attention aux contre-indications et aux effets indésirables des médicaments, ainsi que de revoir la fonction hépatique pendant la médication. La posologie de la griséofulvine est de 10 à 20 mg par kilogramme de poids corporel par jour, et même pendant 15 à 20 jours, selon laffection, elle est ajustée. Pour la jaunisse et la diarrhée blanche causant moins de dommages, elle doit également être associée à un traitement manuel d'épilation, qui peut réduire la quantité de médicament administré par voie orale afin d'éviter tout effet secondaire.
2) Couper la voie de transmission Si un patient aux cheveux perlés est retrouvé, des mesures d'isolement appropriées doivent être prises. Par exemple, les enfants avec des poils de chapelet ne devraient pas aller à la maternelle ou à l'école primaire pour le moment, puis reprendre leur vie collective après avoir été complètement guéris. Éviter la transmission aux membres de la famille ou aux autres enfants à la maison. Dans le même temps, les chapeaux, les foulards, les housses d'oreiller, les vêtements, etc. utilisés par les patients doivent être désinfectés au moyen d'une exposition au soleil, d'eau bouillie et d'autres méthodes. Les outils de coiffeur contaminés doivent également être soigneusement désinfectés, bouillis ou stérilisés, ou placés dans un récipient fermé contenant du gaz formaldéhyde. Les cheveux, les écailles et le daim infectés sont brûlés par application.
3) Protéger les personnes sensibles Pour les cheveux en perles, chaque enfant est susceptible. Les cheveux en perles sont donc souvent répartis dans les jardins d'enfants ou les écoles primaires. La prévention des poils de chapelet ne repose pas sur la prise de médicaments, mais sur le renforcement de la publicité et de l'éducation afin que les enfants puissent adopter de bonnes habitudes d'hygiène et vérifient souvent la tête de l'enfant .Si des circonstances douteuses sont identifiées, ils doivent se faire soigner à l'hôpital.
Complication
Complications de type chapelet Complications épilepsie de la cataracte
Certains sont associés à la maladie des ongles blancs, à la cataracte et à des dents anormales, à une élasticité excessive de la peau, à l'épilepsie, à un retard mental et à des troubles mentaux.
Symptôme
Symptômes du rosaire symptômes courants troubles mentaux nodules à ongles blancs dents anormales
Il existe des antécédents familiaux à prédominance autosomique dominante: cette maladie débute chez le nourrisson. Certains patients voient la puberté, la maladie augmente progressivement, les symptômes peuvent progressivement s'améliorer avec lâge et même sauto-guérir, mais aussi en été et pendant la grossesse. Épaisseur inégale réduite, cheveux secs, performances des nodules gonflants en forme de fuseau, alternant avec une atrophie étroite entre les nodules, ressemblant à un chapelet de chapelet, sec et rugueux, souvent fragile, à 1 à 2 cm du cuir chevelu Les articulations cassées, parfois cassées sur les nodules, les cheveux secs peuvent présenter des fissures longitudinales, en plus des cheveux (occipital plus grave), des sourcils, des cils, des poils pubiens, la crinière et même la crinière peuvent être affectés, chez la plupart des patients Accompagné par extension de membre, kératose sacrée et postérieure des cheveux, certains avec maladie des ongles blancs, cataracte et dents anormales, élasticité excessive de la peau, épilepsie, retard mental et troubles mentaux, observation au microscope de nodules à cheveux normaux, noeud La sténose entre les noeuds est anormale et il nya souvent pas de médullaire. Au microscope électronique, il y a des poils bardeaux normaux dans les nodules, ou la peau velue disparaît; les petites peaux disparaissent entre les nodules, montrant des directions longitudinales parallèles. Fossé Il y a des trous dans certaines des rainures.
Examiner
Inspection du chapelet
L'observation microscopique des nodules au niveau des cheveux normaux, la sténose entre les nodules est anormale, souvent sans médulla.
Au microscope électronique, il y avait des poils de bardeaux normaux dans les nodules ou la peau velue disparaissait, les petites peaux disparaissaient entre les nodules et il y avait des rainures dans les rangées longitudinales parallèles et des trous dans certaines des rainures.
Diagnostic
Diagnostic de chapelet
Selon les manifestations cliniques, l'épaisseur de la tige pilaire est inégale, montrant un nodule fusiforme alternant avec une atrophie étroite entre les nodules, semblable à un chapelet de chapelet, sec et rugueux, souvent fragile, à 1 à 2 cm du cuir chevelu. Les nodules sont brisés et occasionnellement sur les nodules, ce qui permet de diagnostiquer la tige pilaire selon la caractéristique de la fracture longitudinale.
