pemphigus vulvaire
introduction
Introduction à la vulve pemphigus Le pemphigus vulvaire est une maladie de peau bulleuse auto-immune chronique et récidivante à médiation par des anticorps anti-substance intercellulaire anti-épidermique, caractérisée par des cloques lâches sur la peau ou les muqueuses normales, positives pour Nissl. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: tumeur maligne
Agent pathogène
Causes du pemphigus vulvaire
(1) Causes de la maladie
Certains médicaments et certains aliments peuvent provoquer le pemphigus.Des études récentes suggèrent que les facteurs dinfection pourraient être une autre cause du pemphigus.Les médicaments susceptibles de provoquer le pemphigus comprennent souvent: des médicaments semblables au thiol, comme le bleu. Amine moisie, captopril, tazobactam, rajeunissement du cerveau, etc., antibiotiques: pénicilline, rifampicine, isoniazide, champignons, etc., pyrazolone: aminopyrine, Baotaisong, etc. D'autres, telles que la digoxine, l'IL-2, le -interféron, la nifédipine, etc., dont la quantité de pemphigus provoquée par les médicaments à base de thiol représentent environ 80% de la quantité totale de pemphigus lié à la drogue, jours vulgaris induits par la drogue Les patients acnéiques peuvent détecter les anticorps sanguins circulants contre le pemphigus. L'irradiation par les rayons ultraviolets peut également aggraver leur état.Il a été rapporté que la PUVA est utilisée pour traiter le pemphigus induit par le psoriasis.
De nombreuses études ont montré qu'il pouvait exister une susceptibilité génétique au pemphigus vulgaris. Des méthodes sérologiques suggèrent que la susceptibilité nordique du pemphigus juif Asknezim est associée à HLA-DR4, chez les non-juifs, HLA-DR4, DR6, Japon. Une étude a révélé que la susceptibilité au pemphis est associée à HLA-DRBl * 0406, * 0403 et HLA-DRBl * 1403, * 1405, bien que les données de recherche actuelles suggèrent que la susceptibilité au pemphigus est associée à l'IHA, mais pas aux gènes prédisposés La population est malade.
Le pemphigus vulgaris est actuellement considéré comme une maladie auto-immune basée sur:
1. L'immunofluorescence directe a confirmé la présence d'un anticorps anti-pemphigus de type IgG dans l'épiderme, une atteinte épithéliale de la muqueuse buccale et des cellules interstitielles dans la zone non touchée, ainsi qu'un dépôt de C3 dans le site acantholytique.
2. En utilisant la technique d'immunofluorescence indirecte, de 80% à 90% des patients atteints de pemphigus vulgaris peuvent détecter les anticorps circulants contre le pemphigus. Le titre de l'anticorps est proportionnel à la gravité de la maladie. Le plasma sert à remplacer la journée dans le sérum du patient. L'anticorps anti-acné peut soulager la maladie.
3. Le sérum des patients atteints de pemphigus a été ajouté à une culture de peau normale et la couche épithéliale a été libérée.
Des lésions de pemphigus sont apparues dans les 18 à 72 heures suivant linjection danticorps anti-pemphigus humain chez des souris néonatales.Des études ultérieures ont montré que la sous-classe danticorps anti-substance intercellulaire anti-épidermique IgG4 est un anticorps anti-pemphigus.
(deux) pathogenèse
L'antigène de Pemphigus vulgaris est la desmogleine 3 (Dsg3), de poids moléculaire 130 kd, est une glycoprotéine de surface cellulaire synthétisée par les kératinocytes et des matériaux d'adhésion intercellulaire, appartenant à la famille des molécules d'adhérence dépendantes du calcium (cadhérine). Dsg3 se lie à 85 kD de desmoplaine dans le desmosome et joue un rôle important dans ladhésion entre les cellules épidermiques. Par conséquent, un anticorps anti-substance intercellulaire épidermique se lie à Dsg3 et inhibe la fonction des cellules épithéliales adhérant au desmosome, Lacanthose est lun de ses agents pathogènes. En outre, après la liaison de lanticorps du pemphigus à Dsg3, à la phospholipase C et à linositol 1,4,5-triphosphate, induit une signalisation intracellulaire qui provoque la synthèse et la libération épithéliale. Activateur de plasminogène qui convertit le plasminogène en plasmine, ce qui entraîne une perte d'adhésion et de libération des cellules de la colonne vertébrale.
La prévention
Prévention du pityriasis vulvaire
Détection précoce, traitement précoce et bon suivi.
1. Mangez plus de fruits et de légumes.
2 , boire plus de thé ou de boissons légères.
3 , devrait refroidir le sang et détoxifier les aliments. Haricots mungo, riz gluant, concombre, courge amère, pourpier, thé vert, etc.
4, manger des aliments épicés: parce que les aliments irritants peuvent affecter la sécrétion du corps, ce qui provoque des démangeaisons de la peau, ce qui affecte le traitement. Les aliments épicés et irritants comprennent le poivre, les nouilles au poivre, la moutarde, les oignons crus, l'ail cru et le vin blanc.
5, manger des aliments gras: aliments gras se réfère principalement aux huiles et graisses. Une consommation excessive de ces aliments favorise la sécrétion des glandes sébacées et aggrave la maladie. Dans le même temps, faites également attention à manger moins de sucreries et d'aliments salés, afin de faciliter la récupération de la peau.
6. Évitez les fruits de mer épicés et les aliments irritants et sensibilisants lorsque les démangeaisons sont graves.
Complication
Complications de pemphigus vulvaire Complications tumeur maligne
Certains pemphigus sont associés à des tumeurs malignes.
Symptôme
Symptômes pemeptiques vulvaires Symptômes communs Vulvare brûlante irritant blister ou bullae dommages lésions muqueuses infection à Candida albicans Exsudation de liquide tissulaire allergique anorexie
Lésions cutanées
Les lésions cutanées typiques se situent au niveau de l'apparence normale de la peau. Quelques éruptions cutanées peuvent apparaître sur la base de l'érythème. Des ampoules de différentes tailles, allant de pois à l'uf, peuvent être dispersées et le liquide de la cloque peut être dissipé tôt, puis trouble ou sanglant. Le signe Nikolsky est positif, cest-à-dire que le sommet de la plaquette complète est pressé et que la plaquette est agrandie sur le côté, frottant ou comprimant la plaquette, cassant lépiderme proche, causant une exfoliation de lépiderme et formant une surface dérosion rouge après la rupture du mur. Le lisier suinte suintement et se condense progressivement en une coquille sale dégageant une odeur nauséabonde. La surface fracassée se dilate continuellement vers la périphérie et se confond en une forme irrégulière. Le bord du col est séparé par un épiderme en forme de col et présente peu de tendance à l'auto-guérison. Le calme, une sensation de brûlure ou une douleur consciente peuvent être accompagnées de fièvre, danorexie et dautres symptômes systémiques.
Les bulles peuvent se développer dans tout le corps, mais il est plus fréquent dans la tête, le cou, la poitrine et le dos, les aisselles et laine.
2. Dommages génitaux féminins et muqueux
Environ 60% des patients présentant des cloques se trouvent dans la cavité buccale. Presque tous les cas ont une atteinte de la muqueuse buccale. Ils peuvent également envahir le nez, la gorge, la conjonctive, la muqueuse sophagienne, les organes génitaux externes, l'urètre et la muqueuse de la peau anale. L'un des organes génitaux de la femme implique souvent la taille des lèvres, le vagin, la muqueuse cervicale, des lésions muqueuses, une allergie précoce, des brûlures, des cloques dans les parties facilement frottées, une rupture rapide de la cloque, une cloque complète est rare, formant une surface douloureuse Les saignements sont extrêmement faciles et l'érosion est lente à guérir, elle dure plusieurs semaines ou plusieurs mois, elle est facile à être infectée par une bactérie ou Candida albicans. Hyperplasie épithéliale.
Examiner
Examen du pemphigus vulvaire
Lexamen histopathologique a révélé la présence dune fissure au-dessus de la couche basale: les vésicules et leurs sommets étaient composés de la plus grande partie de lépiderme. Il y a des cellules acantholytiques au centre, grosses et rondes, le noyau est concentré, le cytoplasme est uniformément basophile, il y a une zone tachée de lumière autour du noyau, le derme est un léger dème et il y a une petite quantité déosinophiles, des neutrophiles. Infiltration cellulaire.
Contrôle d'immunofluorescence:
1. Immunofluorescence directe:
Prenez des peaux normales ou de nouvelles lésions cutanées autour des lésions cutanées à vérifier, montrant que les IgG et C3 sont des dépôts ressemblant à des filets entre des cellules épidermiques, et que les autres composants présentent un dépôt C1q, C4, le taux positif étant de 80% à 95%, des lésions actives pouvant être Jusqu'à 100%, un petit nombre d'anticorps peuvent être des IgM, des IgA.
2. Immunofluorescence indirecte:
80% à 90% des patients peuvent détecter des anticorps anti-substance intercellulaire anti-épidermique, tels que des cailloux, principalement des IgG, un petit nombre d'IgM, des IgA, le titre des anticorps est fortement corrélé à l'activité de la maladie, mais une maladie précoce Il peut s'agir de faux négatifs, observés au microscope électronique: les changements précoces sont la dissolution locale ou totale de la matrice cellulaire interstitielle ou du film de sucre, l'élargissement du gap cellulaire, les desmosomes sont séparés les uns des autres et le fil de tension tardif tombe du pont des particules du pont et les particules du pont disparaissent.
Diagnostic
Identification diagnostique du pemphigus vulvaire
Selon le tableau clinique peau-muqueuse avec bulles desserrées, le signe de Nissl est positif, l'histopathologie montre la couche lâche de vésicules au-dessus de la couche basale, l'immunofluorescence directe montre l'implication de dépôts d'IgG, de C3 dans les cellules épidermiques, d'immunofluorescence indirecte dans le sérum Les anticorps anti-substance épidermique interstitielle (anticorps anti-pemphis) peuvent être diagnostiqués.
Pemphigoïde bulleuse, érythème polymorphe sévère, pemphigus bénin chronique chronique, maladie de la peau bulleuse à IgA linéaire pouvant avoir l'aine, le périnée, des vésicules dans la région périanale, de l'érosion, parfois des lésions de la muqueuse vaginale .
