Maladie congénitale de la trachée
introduction
Introduction aux maladies congénitales trachéales La maladie congénitale trachéale est une dyspnée obstructive qui survient après la naissance et qui peut provoquer une respiration sifflante pendant l'inhalation, des difficultés d'alimentation, un retard de croissance et le développement, ainsi qu'une clavicule supracondylienne sévère, des tissus mous intercostaux et une épée. Dans la dépression des tissus mous, les symptômes ci-dessus saggravent lors de linfection des voies respiratoires. La tomographie trachéale aux rayons X et lendoscopie peuvent confirmer le diagnostic, et la bronchographie risque de provoquer une obstruction aggravante. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,0002% à -0,0003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumothorax
Agent pathogène
Causes des maladies congénitales trachéales
Cause de la maladie:
Embryologie L'sophage et les voies respiratoires proviennent de l'intestin antérieur de l'intestin embryonnaire en cours d'apparition.L'sophage d'origine est situé derrière l'organe respiratoire et est divisé en trois parties: l'intestin antérieur, l'intestin moyen et l'intestin postérieur. Au début, les parties céphalique et caudale de lintestin sont verrouillées. À la troisième semaine de lembryogenèse, la rupture du pharynx de la partie ventrale de lintestin génital se rompt, ce qui permet à lintersection de communiquer avec la fosse ventrale. Au 21 e au 26 e jour dembryogenèse, le sillon laryngo-trachéal apparaît des deux côtés de lintestin antérieur, puis lépithélium se développe pour former le septum trachéal oesophagien séparant lsophage de la trachée.Si lsophage et la trachée ne sont pas complètement séparés, les lumens sont reliés. L'obstruction de l'sophage est formée par la formation d'une fistule trachéale sophagienne, d'une déviation du septum trachéal sophagien ou d'une croissance excessive de l'épithélium de l'intestin antérieur jusqu'à la lumière sophagienne. En outre, au début du développement de l'sophage, une partie des cellules de l'intestin sont séparées de l'sophage et continuent de croître, ce qui peut former des malformations répétitives de l'sophage, dont la plupart sont des kystes proches de la paroi de l'sophage et certains communiquent avec la lumière sophagienne.
La prévention
Prévention des maladies congénitales trachéales
Comme cette maladie est un groupe de maladies congénitales, il nexiste aucune mesure préventive efficace. Lors de lopération, il convient de prendre des mesures strictes pour éviter de causer des dommages inutiles aux enfants. Par exemple, les nourrissons présentant une petite trachée et un dème postopératoire des muqueuses peuvent Obstruction trachéale, la mortalité opératoire est extrêmement élevée, et l'anastomose est encore plus étroite que la partie normale après avoir grandi, il est donc conseillé de reporter la chirurgie autant que possible.
Complication
Complications de la maladie trachéale congénitale Des complications
(1) Emphysème sous-cutané: il sagit de la complication la plus courante après une intervention chirurgicale, qui est séparée des tissus mous avant la trachée. La courte longueur interne de lincision trachéale ou la suture de lincision cutanée est trop étroite. Le gaz sortant de la canule trachéale peut être trop étroit. Entrer dans l'espace sous-cutané, s'étendre le long du tissu sous-cutané, l'emphysème peut atteindre la tête, la poitrine et l'abdomen, mais généralement limité au cou, la plupart d'entre eux pouvant être absorbés au bout de quelques jours, aucun traitement spécial n'est nécessaire.
(2) Pneumothorax et emphysème médiastinal: lorsque la trachée est exposée, la séparation descendante est trop profonde et trop profonde et, une fois la plèvre endommagée, le pneumothorax peut être provoqué et la position du sommet de la plèvre droite est plus élevée, en particulier chez les enfants, de sorte que le risque de blessure est inférieur à celui du côté gauche. De plus, plus légers, pas de symptômes évidents, les cas graves peuvent provoquer une asphyxie, telle que la trachéotomie du patient, le soulagement de la dyspnée ou disparaissent, et peu de temps après l'apparition de difficultés respiratoires, vous devriez envisager un pneumothorax, un film radiographique peut être diagnostiqué, cette fois Ponction pleurale, élimination des gaz, drainage fermé sévère, séparation excessive du fascia antérieur de la trachée pendant la chirurgie, gaz dans le médiastin le long du fascia antérieur de la trachée, formation d'un emphysème médiastinal, plus médiation du médiastin, Séparez le sternum le long de la paroi antérieure de la trachée pour permettre à lair de séchapper par le haut.
(3) Saignements: une petite quantité de saignement dans la plaie pendant la chirurgie peut être arrêtée par pression pour arrêter le saignement ou remplie d'éponge de gélatine .Si le saignement est plus important, il peut y avoir une lésion vasculaire.
(4) Difficulté d'extubation: Si le site est trop haut pendant l'opération, le cartilage peut être endommagé et la sténose sous-glottique peut être provoquée après la chirurgie. L'incision trachéale est trop petite. Lorsque la canule trachéale est placée, le mur est enfoncé dans la trachée; une infection postopératoire, La prolifération des tissus de granulation peut provoquer une sténose trachéale difficile à extruder. De plus, le type de tube trachéal inséré est trop grand et ne peut pas être retiré avec succès.Certains patients avec un tube de grande longueur craignent des difficultés respiratoires après l'extubation. Lorsque le tube est bouché, le patient peut respirer consciemment mal. Le petit boîtier doit être remplacé progressivement. Enfin, si le tube n'est pas difficile à respirer, il faut retirer le tube.Pour ceux qui ont des difficultés d'extubation, la cause doit être soigneusement analysée. Un film radiographique ou un scanner doit être réalisé. Miroir, bronchoscopie ou bronchoscopie à fibres, selon différentes raisons, selon le cas.
Symptôme
Maladie congénitale trachéale symptômes symptômes courants , irritabilité, toux, respiration sifflante néonatale du larynx, trois signes concaves, dyspnée, difficulté à se nourrir, fistule oesophagienne
Ce type de maladie présente une dyspnée obstructive de gravité variable après la naissance: respiration sifflante lors de l'inhalation, difficultés d'alimentation, retard de croissance, sténose sévère, insufflation de la fosse supraclaviculaire, tissus mous intercostaux et xiphoïde Dépression des tissus mous, les symptômes ci-dessus sont aggravés en cas d'infections respiratoires. L'atrésie trachéale, la sténose trachéale et la fistule trachéo-sophagienne sont plus courantes. Elles sont décrites comme suit:
(1) atrésie de la trachée
Après la naissance, il est souvent causé par les premiers soins d'intubation trachéale, car l'atrésie trachéale, le tube endotrachéal, passe souvent par la fente laryngée jusqu'à l'sophage, puis la jonction entre l'sophage et la trachée distale atteint les poumons. Bien que le patient ait bien respiré, la radiographie a montré que le tube endotrachéal était inséré dans l'sophage. Lorsque l'intubation répétée était toujours la même, la maladie devait être suspectée.
(2) fistule trachéo-sophagienne
Il peut être divisé en une fistule trachéo-sophagienne et une fistule broncho-sophagienne, bien que des anomalies congénitales soient généralement observées chez le nouveau-né, mais que lancien type peut être diagnostiqué jusquà ladolescence, voire même à ladulte. Histoire, toux souvent des particules de nourriture, et parfois associée à une bronchiectasis.
(3) sténose trachéale
Les enfants atteints de sténose trachéale congénitale, si la sténose n'est pas très grave, peuvent présenter des symptômes cliniques à l'adolescence, notamment:
1. Essoufflement, difficulté à respirer, augmentation de l'activité physique ou augmentation des sécrétions dans les voies respiratoires.
2. À mesure que le degré de sténose augmente, des difficultés respiratoires progressives apparaissent et une respiration sifflante se produit pendant l'inhalation.
3. En cas de sténose grave, la clavicule supérieure, les tissus mous intercostaux et la partie supérieure de l'abdomen sont simultanément enfoncés (trois signes concaves).
Examiner
Examen des maladies congénitales trachéales
1, la tomographie trachéale aux rayons x peut être trouvé dans la trachée étroite.
2, un examen endoscopique peut survenir dans la lésion.
3, un examen angiographique au lipiodol trachéal est utile pour le diagnostic de la sténose trachéale et la compréhension du champ d'application de la sténose, mais il existe un risque d'obstruction trachéale accrue, il convient de le noter, mais chez les patients présentant une fistule trachéo-sophagienne, un angiographie par lipiodol peut effectivement montrer la fistule .
4, un examen par scanner et un examen de déglutition peuvent être utilisés pour vérifier la fistule trachéo-sophagienne.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des maladies congénitales de la trachée
(1) Atrésie ou absence de la trachée: ce cas est mort à la naissance, mais le larynx et le poumon peuvent se développer normalement et parfois la bronche communique avec l'sophage.
(2) la fistule trachéo-sophagienne : l' atrésie congénitale de l'sophage avec fistule trachéale sophagienne peut être divisée en 5 types:
Type I: Les oesophages proximal et distal sont fermés et il nya pas de fistule oesophagienne.
Type II: l'extrémité proximale de l'sophage est reliée à la trachée et l'extrémité distale de l'sophage est aveugle.
Type III: l'extrémité proximale de l'sophage est aveugle et l'extrémité distale est connectée à la trachée.
Type IV: l'sophage proximal et distal sont reliés à la trachée.
Type V: L'sophage n'est pas obstrué, il ne s'agit que de la fistule trachéale sophagienne.
Le type le plus commun III, environ 85% à 93%, ce cas est de type IV, relativement rare, les manifestations cliniques typiques de latrésie oesophagienne sont la toux après lalimentation, la dyspnée et les imperfections du visage, la salive chez les enfants De plus, on peut voir que la salive moussée déborde de la bouche et des narines. Lorsque latrésie sophagienne est suspectée, le tube gastrique est inséré dans les narines ou la cavité buccale et les enfants normaux peuvent pénétrer dans lestomac en douceur et lintubation de latrésie sophagienne est bloquée entre 8 et 12 cm environ. Ou bien si le cathéter a été retiré de la bouche à plusieurs reprises, une radiographie peut confirmer le diagnostic, le cathéter peut injecter 1 ml d'agent de contraste pour montrer le sac borgne et sa position dans la partie supérieure de l'sophage, le type IV étant l'extrémité supérieure de l'sophage contenant de l'iode dans la trachée, En même temps, le gaz gastro-intestinal est gonflé et l'agent de contraste peut passer à travers la trachée dans une autre bouche jusqu'à l'extrémité distale de l'sophage.
(3) fistule trachéale: une fine couche de diaphragme du tissu conjonctif dans la cavité trachéale, la partie centrale du diaphragme a un petit trou pour le passage du gaz, la fistule trachéale est souvent située sous le cartilage annulaire, une tomographie trachéale et une endoscopie pour confirmer le diagnostic, Le diaphragme est retiré par bronchoscopie. Le diaphragme est long et épais. La trachéotomie est réalisée sous la fistule trachéale et le cathéter est inséré. Après la croissance de la tumeur, la fistule trachéale est retirée.
(4) Sténose trachéale congénitale: le développement de la paroi trachéale ne présente aucune anomalie, mais la lumière est étroite. Il existe trois types de sténose: l'étendue et la forme de la sténose:
1 sténose trachéale: le diamètre interne du cartilage annulaire est normal, la sténose complète de la cavité trachéale au-dessous du cartilage annulaire, la sténose la plus grave au-dessus de la carène, parfois de quelques millimètres de diamètre intérieur, la bronche principale est normale,
2 sténose trachéale en forme d'entonnoir: peut se produire dans le segment supérieur, moyen ou inférieur de la trachée, la longueur de la sténose est différente, le diamètre de la trachée au-dessus de la sténose est normal et le diamètre interne de la sténose est progressivement étroit et en forme d'entonnoir.
3 sténose trachéale courte: se produit souvent dans la trachée inférieure, de longueur et de longueur étroite, peut être associée à des anomalies bronchiques, ce type est le plus fréquent.
