ichtyose vulgaire
introduction
Introduction à l'ichtyose vulgaire L'ichtyose vulgaire, également connue sous le nom d'ichthyosissimplex, xeroderma, dominichthyosis vulgaris ou ichthyosisnitida, est un héritage autosomique dominant. , plus souvent. Le taux d'incidence est d'environ 1/250. La maladie s'apparente au soi-disant corps de serpent, à la peau de serpent et au ftus de serpent. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale xérodermique pigmentaire
Agent pathogène
Étiologie de l'ichtyose vulgaire
(1) Causes de la maladie
La maladie est autosomique dominante.
(deux) pathogenèse
La pathogénie nest toujours pas claire et peut être liée à la réduction ou à labsence dagrégats de filaments dans la peau ou est considérée comme associée à un métabolisme anormal des lipides, à de faibles taux de vitamine A, à une altération du processus de desquamation et du stratum corneum. Le desmosome interne est anormalement lié.
La prévention
Prévention de la verticulose
La maladie appartient à des maladies chromosomiques et la cause des anomalies chromosomiques nest pas claire. Elle peut avoir une certaine corrélation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires, lhumeur et la nutrition pendant la grossesse. Un examen régulier doit être effectué pendant la grossesse. Si l'enfant a tendance à développer des anomalies, le dépistage chromosomique doit être effectué à temps. Pour les maladies génétiques graves, l'avortement artificiel doit être pratiqué à temps pour éviter la naissance de la maladie.
Complication
Complications de l'ichtyose vulgaire Complications , pigmentation xérodermique, insuffisance cardiaque, insuffisance rénale
1 ichtyose, spasticité, syndrome de retard mental
Il s'agit d'un syndrome rare composé d'ichtyose congénitale, de paralysie spastique des membres et de trouble de la triade. Presque tous les patients ont des lésions d'ichtyose étendues à la naissance et environ la moitié ont des érythrodermies à divers degrés. L'érythrodermie s'atténue progressivement avec l'âge et disparaît à l'âge adulte. Principalement pour retard mental, tétraplégie spasmodique ou paraplégie.
2 syndrome de trouble mental ichtyose pygmée:
3 syndrome de l'épilepsie trouble ichtyose maladie intelligente:
Dans l'enfance, certains patients présentent également une hypoplasie génitale, des symptômes de nain et d'autres symptômes. L'intelligence est très pauvre et vous ne pouvez pas prendre soin de vous. La plupart de l'épilepsie est un épisode majeur.
4 syndrome dataxie ichtyose hépatosplénomégalie:
Il y a une maladie de peau sèche chez les enfants. Après 62 ans, la dysarthrie et l'instabilité de la démarche augmentent progressivement. La maladie de la peau sèche est plus évidente avec les membres étirés et les empreintes de paume profondes. Hépatosplénomégalie, fonction hépatique dure, mais normale. L'examen neurologique a des manifestations de la maladie d'Alzheimer. Les mouvements des membres et du tronc sont lataxie, la dysarthrie et la difficulté à regarder vers le haut.
Syndrome d'ichtyose de l'intelligence anormale de la tige des cheveux 5:
Cheveux cassants causés par une sécheresse anormale des cheveux, un retard mental, une fertilité réduite et une petite taille.
6 syndrome dataxie ichtyose polyneurite:
Polyneuropathie aiguë, insuffisance rénale ou insuffisance cardiaque.
7 syndrome dallergie aux cheveux ressemblant à du bambou:
Les cheveux sont clairsemés, doux, ternes et secs.
Symptôme
Symptômes de l'ichtyose vulgaire symptômes courants bordure de peau squameuse boutons de sang insuffisants
Asymptomatiques à la naissance, souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants, au dos et aux extrémités des membres apparaissent des écailles losangées ou polygonales brun pâle à brun foncé, près de la peau, dont les bords sont libres, répartis symétriquement, en particulier aux membres inférieurs, graves Il peut toucher le torse, les membres et dautres parties des membres, les aisselles, la fente fessière ne sont souvent pas atteints, le cuir chevelu peut présenter de légères écailles squameuses, les papules communes de kératose folliculaire au dos de la main, la fente palatine linéaire commune et lempreinte du palmier qui sapprofondit, et les dommages varient. En général, il nya pas de symptômes, la maladie est étroitement liée à la saison, lété est doux et lhiver est rigoureux.Certains patients peuvent avoir des antécédents personnels et antécédents familiaux de maladies allergiques héréditaires, telles que eczéma, rhinite et asthme. Améliorer.
Examiner
Examen de l'ichtyose vulgaire
Examen clinique de la peau: souvent chez les nourrissons et les jeunes enfants. Sur le dos et les extrémités, des diamants ou des écailles polygonales, allant du brun clair au brun foncé, sont proches de la peau. Leurs bords sont libres et répartis de manière symétrique. Surtout pour les membres inférieurs. Dans les cas graves, il peut toucher le torse, les membres et dautres parties des membres, mais souvent les aisselles et les fentes fessières. Le cuir chevelu peut avoir des écailles squameuses légères. Papules folliculaires communes de kératose sur le dos de la main, fente palatine linéaire commune et approfondissement de l'empreinte palmaire.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'ichtyose vulgaire
Asymptomatique à la naissance, souvent chez le nourrisson et le jeune enfant, au dos et aux extrémités des extrémités, écailles polygonales ou diamant pâle à brun foncé, près de la peau, bords libres, distribution symétrique, pathogénie et différenciation du syndrome: La médecine chinoise croit que la maladie n'est pas une dot congénitale, le tempérament est désordonné après-demain, le sang est sec et la rate, la rate est perdue et la peau meurt depuis longtemps.
