Vascularite rétinienne dendritique de gel
introduction
Introduction à la vascularite dendritique givrée La vascularite dendritique givrée est une inflammation périvasculaire rétinienne qui est un type rare d'uvéite. Principalement impliquant la veine, l'artère est rare. Les adolescents en bonne santé sont prédominants, les deux pics de leur incidence étant âgés de 10 à 20-30 ans, les femmes représentant les deux tiers. Le fond caractéristique de la maladie est remplacé par un reste blanc des vaisseaux sanguins rétiniens, qui forme une gaine blanche autour des vaisseaux sanguins, semblable à une branche recouverte de givre, d'où son nom. La plupart des atteintes vasculaires sont évidentes au centre et à la périphérie: quelques pôles postérieurs sont dominants et lartère et la veine peuvent être impliquées, mais latteinte veineuse est plus évidente et plus grave. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine de la cataracte, du glaucome
Agent pathogène
Cause de vascularite dendritique givrée
(1) Causes de la maladie
Il nest pas tout à fait clair que la spéculation actuelle puisse être liée aux facteurs suivants:
Facteurs de réponse immunitaire (30%):
La maladie se caractérise généralement par une vascularite rétinienne étendue et une inflammation périvasculaire, qui réagit bien aux glucocorticoïdes et peut être associée à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique, le syndrome de Vogt-Koyanagi Harada, la maladie de Crohn, etc. Par conséquent, certaines personnes pensent que les facteurs immunitaires jouent un certain rôle dans son apparition: la libération de complexes immuns dans les dépôts locaux et la production de produits actifs du complément peuvent être lun des mécanismes importants de sa pathogenèse.
Faible fonction immunitaire (32%):
Cette maladie survient principalement chez les enfants et les enfants à faible fonction immunitaire (comme le syndrome d'immunodéficience acquise), ce qui suggère que la réduction de la fonction immunitaire pourrait jouer un rôle dans l'apparition de cette maladie: 4 tumeurs, lymphome à grandes cellules et leucémie ont été mis en évidence. Les patients peuvent avoir une vascularite dendritique glacée, et certains pensent que l'infiltration de cellules tumorales peut conduire à la maladie.
Facteur d'infection (25%):
Il s'est avéré associé à une infection par divers virus (tels que le cytomégalovirus, le virus de l'immunodéficience humaine, le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès simplex, etc.), l'infection à Toxoplasma.
(deux) pathogenèse
La pathogénie de cette maladie n'est pas entièrement comprise.
La prévention
Prévention des vascularites dendritiques givrées
Le début de la vascularite doit éviter les exercices difficiles, rester debout longtemps et rester assis longtemps, mais ne doit pas dépasser une demi-heure, afin d'éviter la formation d'dème des membres inférieurs, davantage d'exsudation, de soulever le membre affecté. Si un patient atteint de vascularite doit rester debout et longtemps assis à cause de son travail, il devrait rester actif pendant une demi-heure ou s'allonger et lever les pieds pendant trois minutes.
Complication
Complications vascularites dendritiques givrées Complications décollement de la rétine cataracte glaucome
Les patients atteints d'iridocyclite aiguë peuvent se résoudre complètement, très peu de patients présentant des adhérences post-iris, une cataracte compliquée, un glaucome secondaire et d'autres complications, l'inflammation du corps vitré pouvant être complètement absorbée, quelques mécanismes de mécanisation, entraînant un décollement du corps vitré postérieur; Il existe une sténose maculaire, des cicatrices fibreuses, un rétrécissement des vaisseaux sanguins de la rétine, une atrophie focale ou même cartographique de la rétine, un décollement de rétine secondaire, une occlusion de veine rétinienne de branche, une néovascularisation rétinienne, une rétine Des complications telles que des saignements peuvent être observées dans le style de cheveux spécial et le type systémique, mais plus courantes dans tout le type de corps.
Symptôme
Symptômes de vascularite dendritique crémeux Symptômes communs Changements de fond d'ombre Fard à paupières Congestion ciliaire Photophobie rétinienne hémorragique
Selon quelle soit accompagnée ou non de maladies systémiques, la vascularite dendritique ressemblant au gel peut être divisée en deux types: un type est inexpliqué, le fond utérin présente des modifications caractéristiques et aucune maladie systémique nest courante.Elle est plus courante chez les enfants orientaux, sous glucocorticoïdes. Lhormonothérapie est une thérapie sensible qui ne réapparaît généralement pas après la guérison, certaines personnes lappellent une coiffure spéciale, lautre type est due à une cause particulière, la performance du fundus est plus compliquée et il existe de nombreux types de changements du fundus dans la vascularite dendritique de type dégivrage. Combiné à des maladies systémiques, il est plus fréquent chez les occidentaux.Il faut non seulement traiter les glucocorticoïdes, mais également en traiter la cause. Ce type de complication est de plus en plus difficile à soigner et peut être récurrent en raison de la récurrence de maladies systémiques. Ce type est nommé, nous l'appellerons le type de corps entier.
1. Performance oculaire: l'apparition soudaine du patient, se plaignant généralement d'une rougeur soudaine, d'une vision trouble ou d'une vision diminuée, peut présenter une photophobie, une ombre noire et d'autres symptômes, le degré de déclin visuel peut être très différent, certains patients peuvent Une vision évidente a diminué, mais la plupart des patients ont une vision sévèrement réduite et même réduite à la lumière, en particulier pour les deux yeux, et la participation d'un seul il est très rare.
Iridocyclite normale ou légère à modérée dans le segment antérieur de l'il, se traduisant par une congestion ciliaire, une dépression cornéenne poussiéreuse ou linéaire, un flash de chambre antérieure, des cellules inflammatoires de la chambre antérieure, un vitré léger à un poussiéreux ou un brouillard modéré Une turbidité, un trouble pupillaire afférent a été rapportée, ce qui pourrait être dû à un important décollement exsudatif de la macula ou à un décollement de la rétine.
Le fond caractéristique de cette maladie est remplacé par un reste blanc des vaisseaux sanguins de la rétine autour des vaisseaux sanguins: des gaines blanches se forment autour des vaisseaux sanguins, comme des branches recouvertes de givre. Par conséquent, le nom des vaisseaux sanguins est plus évident au milieu et à la périphérie, et quelques-uns sont principalement au milieu. Le mouvement et la veine peuvent être affectés, mais l'atteinte veineuse est plus évidente et plus sérieuse et Kleiner et ses collaborateurs ont donc souligné que le nom "inflammation aiguë de la veine rétinienne ressemblant à un givre" pourrait mieux refléter les manifestations cliniques de la maladie.
La coiffure spéciale diffère de celle des autres types de fundus: la rétine antérieure présente un dème étendu ou une exsudation locale, en particulier dans la partie périphérique, la rétine du pôle postérieur est étendue ou éparpillée en plaques ou en plaques et le disque optique est normal. Congestion, dème, etc., tortuosité et dilatation vasculaire rétinienne, dème de cystoïde, décollement de l'exsudatif, mais pas de trou maculaire, mais aussi hémorragie évidente du vitré, occlusion de la veine centrale de la rétine, etc. En plus des modifications caractéristiques du fond du patient, il peut exister des lésions en rapport avec la maladie primaire, telles que des modifications de la rétinite à cytomégalovirus typique, une nécrose rétinienne locale et des lésions exsudatives, pouvant présenter une hémorragie légère ou squameuse. Des plaques de coton rétiniennes peuvent être causées par une infection par le virus de l'immunodéficience humaine et une vascularite dendritique givrée associée à un lupus érythémateux systémique peut provoquer un décollement maculaire exsudatif, une hémorragie intrarétinale dispersée et un aspect de «cur blanc» Hémorragie rétinienne (c.-à-d. Qu'il existe une lésion blanche au centre du saignement).
2. Manifestations systémiques: Des types de poils spéciaux se manifestent principalement chez les personnes en bonne santé, sans incitation particulière. On signale également des cas de rhume, de conjonctivite virale, de rougeurs provoquant une acné de la peau, etc. 1 à 5 semaines avant l'apparition des maladies oculaires. Certains patients peuvent avoir des anticorps contre les agents pathogènes, tels que les anticorps contre le virus de l'herpès simplex, le virus de l'herpès zoster, le virus d'Epstein-Barr, le streptocoque, etc. Les patients atteints du SIDA peuvent être diagnostiqués avec l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine plusieurs années avant la Des infections opportunistes (telles que Pneumocystis, Candida albicans par voie orale, Pneumocystis carinii, cytomégalovirus, etc.) peuvent toujours survenir un sarcome de Kaposi, mais aussi après l'apparition d'une vascularite dendritique glacée. Infection virale défectueuse, par conséquent, la vascularite rétinienne sérologique chez ladulte doit être un test sérologique ou un autre test permettant de déterminer la cause ou la maladie systémique combinée, en plus des patients atteints de glomérulonéphrite aiguë stérilisée Méningite et autres maladies.
Examiner
Examen de la vascularite dendritique givrée
Pour un petit nombre de patients suspects, en particulier ceux atteints de maladies systémiques, il convient de tester le virus de l'immunodéficience humaine, le cytomégalovirus, le virus de l'herpès simplex, le Toxoplasma gondii et d'autres anticorps, ainsi que la fonction immunitaire et un examen systémique. Maladie systémique.
L'angiographie de fond à la fluorescéine permet de détecter le remplissage retardé des artères atteintes, une fuite importante de fluorescéine rétinienne, un dème maculaire cystoïde, une coloration du disque optique, une hémorragie obscure, une perfusion capillaire, une néovascularisation rétinienne, etc., angiographie au vert d'indocyanine Des points fluorescents faibles et une fuite de colorant vasculaire choroïdien peuvent être trouvés, un électrorétinogramme montre que la fonction de la tige et du cône est significativement inhibée, montrant une diminution de l'amplitude de l'onde a, b, un potentiel d'oscillation en voie de disparition, une carte du courant rétinien et un potentiel évoqué visuel Le changement peut complètement revenir à la normale après la guérison de la maladie; l'examen du champ visuel peut détecter des modifications telles que l'élargissement du champ visuel et l'extension de l'angle mort physiologique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la vascularite dendritique givrée
Selon les modifications oculaires typiques, notamment les modifications du fond d'il, il n'est généralement pas difficile de poser un diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Syndrome de nécrose rétinienne aiguë: Cette maladie est généralement caractérisée par une nécrose rétinienne de la partie moyenne de la rétine, une vascularite rétinienne principalement composée d'artérite rétinienne, une opacité significative du vitré et un décollement rhegmatogène de la rétine à un stade avancé. Virus de lherpès simplex, infection par le virus de lherpès simplex, en fonction des caractéristiques et des manifestations cliniques de langiographie de fond à la fluorescéine, il nest généralement pas difficile de le distinguer de la vascularite dendritique de type gel.
2. Uvéite intermédiaire: l'uvéite moyenne est généralement caractérisée par des lésions ressemblant à la neige ressemblant à de la neige, une opacité sphéroïdale dans le corps ciliaire du corps ciliaire, souvent associées à une vascularite rétinienne périphérique, une choroïdite rétinienne et un dème kystique maculaire. De tels changements ne se produisent pas dans une large gamme de gaines vasculaires rétiniennes, ces caractéristiques cliniques aident à identifier les deux.
3. Rétinite à cytomégalovirus ou à herpès simplex: Linfection virale peut être la cause ou la maladie associée dune vascularite systémique dendritique givrée, et plus souvent associée au SIDA; par conséquent, lorsque des patients suspects sont détectés, il convient de la détailler. Examens systémiques et tests de laboratoire pour exclure la présence de maladies aussi graves.
4. Maladie de Eales: La maladie de Eales concerne la branche veineuse rétinienne périphérique, le mur est accompagné d'une gaine blanche ou d'une opacité, mais la gaine vasculaire n'est pas aussi étendue que celle causée par une vascularite dendritique glacée, et un sang massif répété dans le vitré est Ses caractéristiques sont faciles à distinguer de la vascularite dendritique ressemblant au gel.
