trouble sensoriel dissociatif segmentaire
introduction
Introduction La syringomyélie est souvent caractérisée par des troubles sensoriels dissociatifs segmentaires. Pour diverses raisons, une cavité tubulaire appelée syringomyélie se forme dans la moelle épinière. Il existe souvent une gliose autour de la cavité. L'incidence de cette maladie est relativement lente, les manifestations cliniques des symptômes de lésion nerveuse segmentaire de la moelle épinière, caractérisés par une douleur, une perte de température et leur disparition, et une préservation sensorielle profonde de la perturbation sensorielle, associées à une dyskinésie et des lésions nerveuses Troubles nutritionnels.
Agent pathogène
Cause
La cause exacte n'est toujours pas claire et peut être divisée en dysplasie congénitale et en syringomyélie secondaire, cette dernière étant rare.
1. Insuffisance congénitale du canal rachidien: cette maladie est souvent accompagnée d'autres anomalies congénitales telles que le spina bifida, les côtes cervicales, la scoliose et la malformation occipitale.
2. Une circulation sanguine anormale de la moelle épinière provoque une ischémie, une nécrose et un ramollissement de la moelle épinière, formant une cavité.
3. Facteurs mécaniques: en raison de facteurs congénitaux, de l'obstruction de la quatrième ventricule, du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule vers l'espace sous-arachnoïdien est bloqué, de l'onde de pulsation du liquide céphalo-rachidien dans le tube central de la moelle épinière, provoquant un élargissement du tube central et une rupture de la paroi centrale pour former une cavité .
4. D'autres maladies, telles que les modifications kystiques de la moelle épinière, la myélopathie traumatique, la myélopathie induite par les radiations, l'adoucissement par un infarctus médullaire, une hémorragie intraspinale, la myélite nécrosante.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
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L'âge d'apparition est de 31 à 50 ans et les enfants et les personnes âgées sont rares. Plus d'hommes que de femmes avaient des antécédents familiaux. Les manifestations cliniques de la syringomyélie présentent trois aspects et le degré de symptômes est étroitement lié au développement de la cavité. Le cours général de la maladie progresse lentement et les premiers symptômes sont principalement segmentaires et touchent dabord le membre supérieur. Lorsque la cavité est encore agrandie, la matière grise de la moelle épinière et le faisceau de conduction de la substance blanche à l'extérieur sont également impliqués et le dysfonctionnement du faisceau de conduction se produit sous la cavité. Par conséquent, les symptômes des patients précoces sont plus limités et légers, et les symptômes tardifs sont répandus et même paraplégiques.
1. Les symptômes sensoriels se situent d'un côté ou du centre dans les segments cervical et thoracique supérieur de la moelle épinière, et sont situés d'un côté ou du centre.Le trouble sensoriel segmentaire du membre supérieur unilatéral et du segment thoracique supérieur est souvent caractérisé par un trouble sensoriel dissociatif segmentaire. Douleur, perte de température ou disparition, une sensation profonde existe. Ce symptôme peut aussi être bilatéral.
2. Symptômes sportifs Le cou et la cavité thoracique touchent la corne antérieure de la moelle épinière. Des symptômes de spasme partiel flasque apparaissent d'un ou des deux côtés du membre supérieur. Elle se caractérise par une faiblesse musculaire et une diminution du tonus musculaire, en particulier de l'atrophie des muscles inter-musculaires et interosseux à deux mains, suivie d'une déformation de la main en forme de griffe. Lorsque la racine descendante du nerf trijumeau est affectée, la partie centrale se sent comme une sensation de douleur et de température centrale, et la sensation de séparation faciale est dite "répartition semblable à celle de l'oignon" avec une faible force musculaire à mâcher. Si le faisceau de conduction vestibulaire cérébelleuse est impliqué, des vertiges, des nausées, des vomissements, une instabilité de la démarche et un nystagmus peuvent survenir. Sur un ou les deux côtés du membre inférieur, la partie supérieure du moteur était paralysée, la tension musculaire était de l'hyperthyroïdie, le réflexe de la paroi abdominale avait disparu et le signe de Babinski était positif. Les cas tardifs sont plus graves.
3. Les symptômes de lésions nerveuses autonomes impliquent le centre de la moelle épinière sympathique de la moelle épinière (cou 8 cervical et thoracique 1 thoracique), et le syndrome de Horner apparaît. Les lésions peuvent endommager les segments correspondants, les membres et la peau du tronc peuvent présenter des sécrétions anormales. Une hyperhidrose ou une hypohidrose est le seul signe de sécrétion anormale. Moins de sueur peut être confinée à un côté du corps, appelée "transpiration sur un côté" et plus souvent vue sur un côté du haut du corps, ou sur un côté du membre supérieur ou de la moitié du visage. Habituellement, les réflexes cornéens peuvent également s'affaiblir ou disparaître, car la kératite neurotrophique peut provoquer une perforation bilatérale de la cornée. Un autre phénomène étrange de la transpiration est l'augmentation de la transpiration après le froid, accompagnée d'une diminution de la température, du bout des doigts excessif, d'une kératinisation des ongles, d'une atrophie et d'une perte de lustre. En raison de la douleur et de la perte de température, il est sujet aux brûlures, aux bosses et aux traumatismes. Les patients à un stade avancé de la maladie présentent un dysfonctionnement des selles et des infections récurrentes des voies urinaires.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie doit être identifiée avec les maladies suivantes:
1. Tumeurs de la moelle épinière Les tumeurs extramédullaires et intramédullaires peuvent provoquer une atrophie musculaire localisée et une perturbation sensorielle segmentaire.Dans les cas tumoraux, des astrocytomes ou épendymomes sécrétés par la substance grise de la moelle épinière saccumulent dans la tumeur. Le diamètre de la moelle épinière est élargi au-dessus et en dessous, et la colonne postérieure de la colonne vertébrale et les symptômes neurologiques peuvent être similaires à ceux de la syringomyélie, en particulier de la moelle épinière cervicale inférieure. Cependant, la progression des tumeurs est plus rapide, les douleurs aux racines sont fréquentes et les troubles nutritionnels sont rares. La protéine dans le liquide céphalo-rachidien précoce est augmentée et peut être distinguée de la maladie. La TDM et l'IRM peuvent être identifiées pour les cas difficiles.
2. Les maladies des articulations des vertèbres cervicales peuvent provoquer une atrophie des muscles du membre supérieur et de longs signes de faisceau, mais la douleur aux racines est courante et les troubles sensoriels segmentaires avec un niveau de lésion évident sont rares. La radiographie cervicale, l'angiographie de la colonne vertébrale si nécessaire et la tomodensitométrie cervicale ou l'IRM peuvent aider à confirmer le diagnostic.
3. Les côtes cervicales peuvent provoquer une atrophie localisée des petits muscles de la main et des troubles sensoriels, avec ou sans preuve de compression de l'artère sous-clavière, et en raison des côtes du cou souvent associées à la syringomyélie, le diagnostic peut être confondu. Cependant, la perturbation sensorielle causée par la côte du cou est généralement limitée au côté cubital de la main et de lavant-bras.Le dysfonctionnement tactile est plus grave que le dysfonctionnement de la douleur. Cela aide aussi à établir un diagnostic.
4. La paralysie du nerf ulnaire peut produire une atrophie localisée du muscle interosseux et des deux muscles centraux sacraux. Cependant, la déficience sensorielle est relativement mineure et limitée et le sens du toucher et de la douleur sont également affectés.Les nerfs à l'arrière du coude sont généralement sensibles.
5. La lèpre peut faire disparaître des sentiments, une atrophie des muscles du membre supérieur, des ulcères au doigt. Cependant, il existe un épaississement des nerfs médian, ulnaire et radial et du plexus brachial, et il peut y avoir une dépigmentation éparse sur le tronc.
6. La syphilis peut être suspectée de syringomyélie de deux manières. Dans les cas rares de méningite durale proliferative, des troubles sensoriels du membre supérieur, une atrophie, des signes de faiblesse et des voies pyramidales des membres inférieurs peuvent se produire, mais la myélographie peut indiquer une obstruction sous-arachnoïdienne et la progression est plus rapide que la syringomyélie. La syphilis de la moelle épinière peut montrer des signes de tumeurs intramédullaires, mais la progression de la maladie est rapidement perturbée et la syphilis séropositive.
7. La sclérose latérale amyotrophique ne se confond pas facilement avec la syringomyélie car elle ne provoque ni paresthésie ni perte de sensation.
8. Une blessure par perforation ou un déplacement de fracture peut parfois provoquer une hémorragie intramédullaire, qui se concentre dans le même plan de la moelle épinière que la syringomyélie, mais les antécédents de blessure et les signes de lésion de la colonne vertébrale dans les radiographies sont suffisants pour permettre une identification.
