PAS coloration positive
introduction
Introduction Protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP), également appelée syndrome de Rosen-Castle-man-Liebow. Les lumières alvéolaire et bronchique sont remplies de coloration positive au PAS et la matière protéique pulmonaire riche en phospholipides est caractérisée. Elle survient chez les personnes jeunes et d'âge moyen et l'incidence chez les hommes est environ trois fois supérieure à celle des femmes. La cause en est inconnue et pourrait être liée à un dysfonctionnement immunitaire (telle qu'une atrophie du thymus, un déficit immunitaire, une lymphopénie, etc.). Les poussières, en particulier celles exposées aux poussières, peuvent causer la PAP. On pense donc que ce peut être une réaction non spécifique à certains irritants, conduisant à la décomposition des macrophages alvéolaires et à la production de protéines PAS-positives.
Agent pathogène
Cause
La cause en est inconnue et il est supposé être lié à plusieurs facteurs: par exemple une grande quantité de poussière par inhalation (aluminium, silice, etc.), une diminution de la fonction immunitaire (en particulier les nourrissons et les jeunes enfants), des facteurs génétiques, l'alcoolisme, les infections microbiennes, etc. Pour les infections, il est parfois difficile de confirmer s'il s'agit d'un facteur pathogène primaire ou secondaire à une protéinose alvéolaire. Par exemple, les cytomégalovirus, Pneumocystis carinii, les infections à l'histoplasmose, etc. présentent un dépôt élevé de protéines dans les alvéoles.
Bien que le facteur déclencheur ne soit pas clair, il convient en gros que la pathogenèse est provoquée par un trouble du métabolisme lipidique. En d'autres termes, le métabolisme du surfactant alvéolaire est anormal en raison de l'action de facteurs internes et externes. Jusqu'à présent, d'autres études ont montré l'activité des macrophages alvéolaires, et des expériences chez l'animal ont montré que l'activité des macrophages après phagocytose des poussières est considérablement réduite et que les particules contenues dans les macrophages lors du lavage des patients peuvent réduire la viabilité des cellules normales. Après le traitement de lavage alvéolaire, l'activité des macrophages alvéolaires peut être augmentée. L'étude n'a pas mis en évidence d'augmentation des protéines productrices de cellules de type II ni d'anomalie dans le métabolisme systémique des lipides. Par conséquent, il est généralement admis que cette maladie est associée à une diminution de la capacité de clairance.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Bronchoscopie par radiographie thoracique
Le diagnostic pathologique repose principalement sur l'examen du lavage broncho-alvéolaire ou sur la bronchoscopie à la fibre optique ou la thoracotomie. Les crachats toussant ont été fixés avec 80% d'éthanol et le PAS coloré avec 15% de lipides positifs.
Base de diagnostic:
Un petit nombre de cas peut être asymptomatique, avec seulement des anomalies radiographiques. La dysfonction respiratoire est aggravée par le développement de la maladie et les difficultés respiratoires accompagnées de cyanose deviennent également plus sérieuses.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La protéinose alvéolaire est non spécifique et doit être différenciée de:
1 Fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique: Fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique (médecine respiratoire) (IPF) désigne une maladie inflammatoire diffuse des voies respiratoires inférieures de cause inconnue. L'inflammation envahit la paroi alvéolaire et les espaces alvéolaires adjacents, provoquant un épaississement du septum alvéolaire et une fibrose pulmonaire. Les cellules épithéliales alvéolaires et les cellules endothéliales capillaires, qui peuvent également être impliquées dans les petites voies respiratoires et les petits vaisseaux sanguins. Ses caractéristiques cliniques comprennent la dyspnée progressive, le velcro et l'hypoxémie progressive. Laffaiblissement de la fonction pulmonaire est dominé par des troubles ventilatoires restrictifs et un dysfonctionnement diffus.
2 carcinome alvéolaire: carcinome à cellules alvéolaires: provient de l'épithélium de la muqueuse bronchique, également appelé carcinome à cellules bronchiolo-alvéolaire ou carcinome bronchiolo-alvéolaire, ou carcinome alvéolaire abrégé. La partie est autour du champ pulmonaire. Dans tous les types de cancer du poumon, l'incidence est faible et les femmes plus fréquentes. En général, le degré de différenciation est plus élevé et la croissance plus lente: les cellules cancéreuses se développent le long des bronchioles, des canaux alvéolaires et des parois alvéolaires sans envahir le septum alvéolaire. Les métastases lymphatiques et hématogènes surviennent plus tard, mais peuvent se propager à d'autres poumons ou envahir la plèvre par la bronche. Le carcinome à cellules alvéolaires a deux types de types nodulaire et diffus dans la morphologie des rayons X. Le premier peut être un nodule ou des nodules multiples, le dernier est similaire à la pneumonie.
3 Tuberculose miliaire: La tuberculose est une maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium tuberculosis. Principalement transmis par les voies respiratoires. Tous les organes du corps peuvent se développer, mais la tuberculose est la plus courante. Ses caractéristiques pathologiques sont des nodules tuberculeux présentant divers degrés de nécrose caséeuse.
4 maladies pulmonaires graves telles que la pneumonie virale, la pneumonie à mycoplasmes et la pneumonie à chlamydia. Le diagnostic pathologique repose principalement sur l'examen du lavage broncho-alvéolaire ou sur la bronchoscopie à la fibre optique ou la thoracotomie. Les crachats toussant ont été fixés avec 80% d'éthanol et le PAS coloré avec 15% de lipides positifs.
Base diagnostique: un petit nombre de cas peut être asymptomatique, seule la radiographie a des performances anormales. La dysfonction respiratoire est aggravée par le développement de la maladie et les difficultés respiratoires accompagnées de cyanose deviennent également plus sérieuses.
