La peau tendue et hypertrophique perd de son élasticité
introduction
Introduction Il sagit dune manifestation mixte du lupus érythémateux, de la dermatomyosite ou de la polymyosite, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde, etc. à la fois ou à des moments différents, mais il nest pas certain de la nature de cette maladie et il existe un type de tache très onéreux dans le sang. La maladie du tissu conjonctif d'anticorps antinucléaires fluorescents et d'anticorps anti-ribonucléoprotéines (n-RNP) est moins impliquée dans le rein, a un meilleur effet sur les corticostéroïdes et un meilleur pronostic. La maladie est plus fréquente chez les femmes, représentant 80%, l'incidence est plus fréquente dans les années 30, mais les enfants et les personnes âgées peuvent critiquer.
Agent pathogène
Cause
Selon diverses anomalies immunologiques, maladies auto-immunes, patients présentant une hyperfonctionnement des lymphocytes B et une fonction des lymphocytes T suppresseurs, des anomalies de la régulation immunitaire des cellules T et différents des patients atteints de LES, MCTD avec des cellules TA circulantes normales ou accrues, Cependant, la rétro-inhibition des lymphocytes T. est altérée, ce facteur ne pouvant être corrigé par le facteur thymique sérique, ni par l'inhibition des lymphocytes T suppresseurs des patients, ni par la capacité des anticorps anti-U1RNP à transmettre les récepteurs Fc. Les cellules mononucléées pénétrantes, les cellules T-inhibitrices, sont également défectueuses et la fonction du système phagocytaire mononucléaire du patient pour éliminer le récepteur du complexe immunitaire Fc est normale.
Les anticorps anti-ADNdb sont moins ou moins négatifs et les anticorps anti-nRNP sont plus nombreux. Certaines personnes pensent que des infections, telles que les virus, endommagent les cellules et que l'ENA possède des propriétés solubles, qui sont plus faciles à intégrer dans la circulation sanguine que l'ADN, favorisent la production d'anticorps et la formation de complexes immuns. Organes et organes produisant des symptômes associés.
Morris et Hamberger ont montré que lENA pouvait inhiber la synthèse de complexes immuns dADN et danticorps anti-ADN, protégeant ainsi les reins, mais des études récentes ont montré que latteinte rénale pouvait atteindre 25%. , suggérant que le complexe immunitaire RNP na aucun effet protecteur.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test d'élasticité de la peau Biochimie du sang de sang de routine six tests
1 myosite (sévère). 2 lésions pulmonaires, a DLco <70%, b, hypertension pulmonaire, C. biopsie a montré des dommages de prolifération vasculaire pulmonaire. 3 phénomène de Renault ou fonction anormale du péristaltisme sophagien. 4 mains ou doigts enflés durcis. 5 titre d'anticorps anti-ENA 1/10 000, et anticorps anti-U1RNP (10), anticorps anti-Sm (a), les conditions de diagnostic doivent répondre aux quatre indicateurs ci-dessus et exclure les anticorps anti-Sm (10), mais même si cela est cliniquement cohérent Dans le cas du diagnostic de Sharp, certains cas ont été convertis en d'autres maladies du tissu conjonctif.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. Lupus érythémateux disséminé: érythème sacré, atteinte et sévérité des reins, anti-ADNs, anticorps anti-Sm positifs, taux élevé de cellules LE, arbustes rares, anomalies capillaires, gonflement rare de la main et des doigts Le durcissement peut être distingué de la maladie du tissu conjonctif mixte.
2. Sclérodermie: Le durcissement cutané de cette maladie ne se limite pas au visage, aux mains, aux bras, au cou et au tronc: le caryotype de fluorescence de l'ANA peut être observé en plus des taches et le taux positif d'anticorps anti-nNNP est faible. Pour les faibles titres, l'effet sur les corticoïdes est également faible et peut être identifié.
3. Dermatomyosite ou polymyosite: La maladie du tissu conjonctif mixte présente plusieurs caractéristiques, à savoir le lupus érythémateux et la sclérodermie, en dehors de la dermatomyosite. On peut distinguer un taux sérique élevé et un titre élevé d'anticorps anti-nRNP.
4. Syndrome de chevauchement: les symptômes de tels cas doivent répondre aux critères de diagnostic des deux maladies en même temps, et il nexiste pas danticorps anti-nRNP à titre élevé.
