hémosidérose cutanée
introduction
Introduction L'hémosidérine est un polymère de ferritine instable contenant un pigment brun de fer. L'hémolyse intravasculaire produit une hémoglobine libre excessive excrétée par les reins, produisant une hémoglobinurie, dont certaines sont réabsorbées et dégradées par des cellules épithéliales tubulaires rénales, produisant de l'hémosidérine, qui, si elles surpassent la capacité de transport des cellules épithéliales tubulaires rénales, se déposent dans les cellules épithéliales. L'excrétion cellulaire est excrétée dans l'urine pour former de l'hémosidérine, caractérisée par une hémorragie alvéolaire diffuse et une anémie ferriprive secondaire. Aucun autre organe n'est impliqué. En raison d'hémorragies répétées des capillaires pulmonaires, le sang exsudé est hémolysé, dans lequel la globine est partiellement absorbée et l'hémosidérine se dépose sur les poumons pour réagir.
Agent pathogène
Cause
Il y a deux spéculations principales:
1 Des défauts de développement, dus à un développement anormal et à un dysfonctionnement de l'épithélium alvéolaire primaire, altéraient la stabilité mécanique des vaisseaux sanguins ou des défauts dans le développement des fibres élastiques des poumons, mais ne pouvaient être confirmés par un examen histologique.
2 causée par une réponse immunitaire. Il peut y avoir une accumulation de mastocytes dans les poumons du patient, une augmentation des cellules plasmatiques dans le système réticulo-endothélial, une éosinophilie chez les patients de 1/8 à 1/5 et d'autres maladies immunitaires dans quelques cas. Il a été constaté que certains nourrissons chez lesquels une hémosidérose pulmonaire était confirmée ou pouvait présenter un test cutané au lait et un test de dépistage de la précipitation du lait sérique positifs, disparaissent après la suppression du lait. Cependant, certains des enfants chez qui une hémosidérose pulmonaire a été confirmée ont une réaction négative.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Microscopie d'expectoration pour différence de pression partielle gaz alvéolaire-oxygène artériel allergique retardée de la peau
Signes:
La maladie est plus fréquente chez les enfants, principalement chez les enfants de 1 à 7 ans, 15% de plus de 15 ans, le ratio hommes-femmes est de 2: 1, pas de lien familial évident. Les symptômes dépendent de l'étendue des saignements intrapulmonaires. Les saignements chroniques persistants légers peuvent avoir la toux sèche, la fatigue, la peau pâle, la perte de poids et même la matraquage. Pendant les saignements aigus, du sang dans les expectorations, une hémoptysie, une fièvre basse, une douleur à la poitrine, etc. Aux stades avancés, il peut y avoir des difficultés respiratoires, voire une insuffisance de la fonction cardiaque. Dans la phase aiguë et les infections secondaires, il peut y avoir des rages mouillés évidents. Le sang occulte dans les selles est positif.
La radiographie montrait une fusion des ombres tachetées dans les parties moyenne et inférieure des poumons.Après l'arrêt de l'hémorragie pulmonaire, les ombres s'étaient améliorées en quelques semaines. Chez les patients présentant un saignement modéré persistant, les lésions dans les poumons peuvent être miliaires.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Taches de pigmentation de la peau et des muqueuses: Les taches de la peau et des muqueuses sont un symptôme du syndrome des polypes gastro-intestinaux multiples. Syndrome de polypes gastro-intestinaux multiples se réfère à la présence de plusieurs polypes dans le tube digestif (pour les jeunes polypes métaplasiques ou inflammatoires), à un ectoderme anormal et à une diarrhée intermittente sévère, à des douleurs abdominales, à des membres. Un groupe de syndromes de symptômes gastro-intestinaux et neurologiques tels qu'engourdissements et fourmillements.
La pigmentation de la peau est de couleur bronze: la néphrite induite par le sel présente des manifestations cliniques typiques, comme la polyurie et la nycturie, la pigmentation de la peau est en bronze, etc. La néphrite causée par la perte de sel, également appelée syndrome de Thorn, est actuellement considérée comme un groupe de reins sévères. La perte sexuelle de sel est un type particulier de certaines maladies rénales caractérisées par le sexe.
Pigmentation de la peau: La couleur de la peau est déterminée par la mélanine (brune), le carotène (jaune), l'hémoglobine oxydée (rouge) dans les capillaires de la peau et une hémoglobine réduite (bleue) dans la veine. Important. En plus des différences ethniques et individuelles dans la couleur de la peau, les personnes normales présentent souvent une pigmentation physiologique dans les parties exposées, des rides et des parties frottées; il convient donc de comparer le changement de couleur de la peau avec la peau autour du patient et la partie touchée. Il ne faut pas en juger uniquement à partir de la profondeur de la couleur.
