nécrose cutanée
introduction
Introduction La nécrose cutanée désigne l'érythème, l'dème, les vésicules, la nécrose cutanée de la peau et la thrombose des microvaisseaux dermiques. La vasuclite nécrosante cutanée récurrente à éosinophiles est une papule rouge systémique, une papule hémorragique, un dème de Quincke, une plaque de papule, une mucosite, une gingivite, une calvitie totale, etc. Occasionnellement, vascularite cutanée avec érythème en anneau, lésions oedémateuses et vésicules. La démangeaison principale. Aucun symptôme systémique, longue évolution de la maladie, processus de récurrence chronique. Le pronostic général est bon.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie n'est pas claire.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas très claire. Étant donné que les éosinophiles adhèrent aux cellules endothéliales vasculaires, la présence de molécules dadhésion peut reconstituer en permanence les éosinophiles. Les éosinophiles se lient à la molécule dadhésion cellulaire induite par la cytokine de type 1 (VCAM-1) via les antigènes actifs tardifs de type 4 (VLA-4) et intégrine de type 1 (ICAM-). 1) joue un rôle important dans la migration des éosinophiles vers les cellules endothéliales. La libération de leucotriènes, de C4 et de facteurs activés par les plaquettes par les éosinophiles augmente la perméabilité vasculaire et entraîne des modifications pathologiques liées à la libération de protéines granulaires, entraînant la libération d'histamine et d'histamine mastocytaire. La pathologie est principalement une vascularite nécrotique vasculaire dermique. La pathologie a montré une nécrose de type fibrine dans le mur, une infiltration d'éosinophiles dans tout le derme, une fragmentation légère ou blanche des globules blancs. Le derme est généralement normal, occasionnellement des cloques dans l'épiderme ou une infiltration d'éosinophiles.
L'immunofluorescence indirecte contient un grand nombre de protéines basiques et de neurotoxines majeures dérivées d'éosinophiles déposées à l'intérieur et à l'extérieur de la paroi vasculaire et des vaisseaux sanguins, et peut être observée dans le derme, en particulier dans les cellules périvasculaires (avec la trypsine mastocytaire). Teinture) a augmenté. La microscopie électronique a révélé des anomalies dans les parois des petits vaisseaux sanguins et les cellules endothéliales, l'adhésion des éosinophiles et des éosinophiles libres et des cellules endothéliales visibles. On peut constater que les éosinophiles perdent des granules et des organites cytoplasmiques et que la chromatine du noyau se dissout. Les cellules endothéliales anormales présentent une pycnose nucléaire, un gonflement cellulaire, une destruction mitochondriale et une rupture de la membrane cellulaire. Il y a de gros éosinophiles dénaturés et des particules libres entre les faisceaux de collagène. La coloration à la peroxydase immunitaire a montré que VCAM-1 était déposé dans de petites cellules endothéliales vasculaires et que de grands éosinophiles positifs pour VLA-4 adhéraient. L'atteinte cutanée superficielle de VCAM-1 est fortement positive.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Numération des globules blancs numération plaquettaire (PLT) lésion de la peau test de diffusion sur gélose infection bactérienne test immunologique
L'éruption est caractérisée par des papules rouges systémiques, des papules hémorragiques, un dème de Quincke, des plaques de papule, une mucite, une gingivite et une calvitie totale. Faites parfois des érythèmes, des dèmes et des cloques. La démangeaison principale. Aucun symptôme systémique, longue évolution de la maladie, processus de récurrence chronique.
Selon les manifestations cliniques, les tests de laboratoire, les caractéristiques de biopsie tissulaire peuvent être diagnostiquées.
Le nombre absolu d'éosinophiles a augmenté, atteignant (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, le taux de sédimentation érythrocytaire, la protéine sérique majeure (MBP) augmentée (<600 g / L), les IgE, l'IgA, l'augmentation d'IgG, l'électrophorèse des protéines sériques Et la gamma globuline a augmenté. Les éosinophiles ont prolongé la survie dans le sérum du patient.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Parmi les personnes à identifier, citons la dermatite ressemblant à l'herpès, le syndrome d'éosinophilie, le syndrome de Wells, l'dème de Quincke paroxystique avec éosinophilie et l'éruption polymorphe liée à la grossesse. Les maladies ci-dessus sont cliniquement exemptes de papules hémorragiques et, comme il existe des différences significatives dans la pathologie, il nest pas difficile de les distinguer. Le syndrome de Churg-Strauss, cliniquement associé à l'asthme, l'histopathologie de la vascularite à éosinophiles des vaisseaux sanguins de taille petite à moyenne, ou la vascularite granulomateuse, et la présence ou l'absence de fragmentation des globules blancs peuvent être identifiés.
