granulome de la peau
introduction
Introduction La plupart des cas de maladie de Hodgkin sur la peau, la lymphogranulomatose cutanée, sont en réalité une papulose lymphomatoïde de type A. Lymphome de Hodgkin synonyme, granulome de Hodgkin, paragranulome de Hodgkin, sarcome de Hodgkin, lymphogranulomatose maligne. La maladie est une sorte de ML, avec des cellules géantes tumorales spéciales (cellules de Reed-Sternberg, appelées cellules RS), souvent avec divers degrés dinfiltration de cellules inflammatoires. Il y a beaucoup de performances qui se chevauchent dans ces deux maladies. Les cellules de type A de la papulose lymphomatoïde partagent un marqueur immunophénotypique commun avec les cellules de Reed-Sternberg (cellules RS). Une papulose semblable à un lymphome peut être observée chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin. La maladie de Hodgkin sur la peau primaire sans atteinte des ganglions lymphatiques est difficile à confirmer et est très rare.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La cause de cette maladie est encore incertaine. Voici quelques réflexions:
1. Infection virale: Les personnes en contact étroit avec les patients sont très fréquentes.Lerine et ses collaborateurs ont proposé daugmenter le titre en anticorps sériques du virus EB chez les patients, ce qui est considéré comme étant lié à linfection par le virus EB, mais il nexiste aucune preuve claire.
2. Effets des radiations: Lincidence des résidents dans la zone dexplosion de la bombe atomique est quatre fois supérieure à celle des autres résidents.
3. Peut être associé à d'autres types de ML, à un sarcome hémorragique idiopathique multiple ou à une leucémie.
4. Déficit immunitaire cellulaire: en fonction de la réduction du nombre de lymphocytes T dans le sang du patient, d'une hypoplasie cellulaire immunitaire, d'une hypersensibilité normale de type retardée, d'un rejet lent d'allogreffes, de lésions précoces surviennent souvent à partir de la région T des ganglions lymphatiques, considérée comme une surveillance immunitaire avec les cellules T Les défauts fonctionnels conduisent à une hyperplasie tumorale anormale des "cellules réticulaires".
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est toujours pas claire. Comme il existe encore un débat sur lorigine des cellules RS, il faut poursuivre la discussion. On pense que l'origine des cellules RS provient de lymphocytes T, de lymphocytes B, de cellules tissulaires ou de réticulocytes interdigités ou de réticulocytes dendritiques. La plupart d'entre eux ont tendance à provenir de réticulocytes, mais ils n'ont pas été confirmés.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Lésions cutanées test intradermiques
Les patients se plaignent souvent de ganglions lymphatiques superficiels ou de ganglions lymphatiques, en particulier au niveau du cou, d'enflures progressives sans douleur, accompagnées de fatigue, de perte d'appétit, de perte de poids, d'hypothermie irrégulière, de sueurs nocturnes et de démangeaisons. Les derniers stades peuvent impliquer n'importe quel organe. En raison du gonflement du cou et des ganglions axillaires, le plexus brachial peut être comprimé pour provoquer une toux, une difficulté à respirer, un syndrome de la veine cave supérieure et des troubles de la parole. L'atteinte de la rate peut provoquer une gêne abdominale, une indigestion, des nausées, des vomissements et des symptômes causés par l'hypersplénisme. L'atteinte des os peut provoquer des fractures, une exophtalmie, une compression de la moelle épinière et une paralysie. Une atteinte du système nerveux central peut provoquer une hémiplégie, une neuropathie périphérique et des douleurs. L'atteinte gastro-intestinale peut provoquer des ulcères, des douleurs, des saignements, une obstruction et un syndrome de malabsorption. L'implication du foie peut provoquer une jaunisse et un coma hépatique. Une implication dans le système génito-urinaire peut provoquer une urémie. Les patients à faible immunité cellulaire sont sujets aux infections par les virus, les bactéries et le candida.
Les dommages cutanés peuvent être divisés en spécifiques et non spécifiques.
1. Dommages spécifiques: selon les statistiques de Benninghoff et al, ils sont observés chez 5% à 10% des patients. Le primaire est rare. La plupart d'entre eux proviennent de sources de sang, qui sont courantes chez les patients avancés atteints de lésions étendues des ganglions lymphatiques; s'ils sont transmis de manière rétrograde par les ganglions lymphatiques correspondants, ils peuvent être vus au stade précoce. Les lésions primaires peuvent survenir avant d'autres symptômes, notamment une adénopathie dans quelques mois ou entre 5 et 10 ans, avec un meilleur pronostic, et les patients peuvent survivre pendant 10 à 20 ans. Les patients présentant des dommages secondaires décèdent souvent en quelques mois. Les dommages se produisent dans la partie supérieure du cuir chevelu, du cou et du tronc et peuvent se manifester sous la forme de papules, de nodules, de plaques, d'érythrodermie ou d'eczéma, de nodules occasionnels ou sous-cutanés. Les ulcères peuvent se produire sur la base de nodules ou de plaques, ou de lésions cutanées telles que des ganglions lymphatiques ou des os.
2. Dommages non spécifiques: plus fréquents, se manifestant souvent par lérosion épidermique, lérythème, la formation de mousse, le prurit ou lérythrodermie. La peau pâle, l'urticaire, l'érythème polymorphe, l'érythème nodulaire, le pityriasis rouge, le pemphigus, l'ichtyose, la dermatomyosite et la dysplasie cutanée peuvent également survenir. Parfois, il peut aussi exprimer un purpura, des bulles, un lymphdème, une alopécie, une kératose palmaire, une phlébite et une pigmentation. En raison de la faible fonction immunitaire cellulaire, environ 15% des patients développent un zona.
La plupart des maladies de Hodgkin proviennent généralement de ganglions lymphatiques, s'étendant de manière rétrograde des ganglions lymphatiques ou des vaisseaux lymphatiques vers la peau ou directement vers la peau. Les lésions cutanées sont des papules ou des nodules avec ou sans ulcération. Dans les cas avancés, une dissémination miliaire de la peau peut se produire. Les lésions cutanées non spécifiques sont courantes chez les patients atteints de la maladie de Hodgkin. Un prurit grave généralisé peut survenir plusieurs mois avant le diagnostic de la maladie ou après le diagnostic clair. Un prurit nodulaire secondaire et une pigmentation peuvent survenir en raison des égratignures. Autres manifestations cutanées telles que l'ichtyose acquise, la dermatite exfoliative et le zona généralisé.
Les lésions cutanées non spécifiques n'ont pas de spécificité clinique ou histopathologique. La morphologie clinique des lésions cutanées spécifiques n'est pas spécifique et le diagnostic est principalement confirmé par un examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Granulomes communs:
Le lymphogranulome sexuellement transmissible, également appelé lymphogranulome inguinal, est une maladie sexuellement transmissible causée par une infection à Chlamydia trachomatis. La maladie survient généralement dans les régions tropicales et subtropicales du monde, en particulier en Amérique du Sud, en Afrique et en Asie du Sud-Est.
Le granulome à éosinophiles (EG) est une différenciation anormale des propriétés non tumorales de cellules tissulaires isolées. Le granulome à éosinophiles est une manifestation de l'hyperplasie des cellules de Langerhans, anciennement appelée histiocytose X. Le granulome à éosinophiles concerne principalement les enfants âgés de 5 à 10 ans, avec des os et des poumons. Cela représente 60 à 80% des cas d'hyperplasie des cellules de Langerhans. Les Noirs sont rares.
La prostatite granulomateuse non éosinophile est un granulome non fromager, liquéfié au centre et nécrotique, caractérisé par des cellules tissulaires importantes dans la lumière de la glande proximale, entourées de lymphocytes, de plasmocytes et déosinophiles.
Dans le passé, les bourgeons de crachats ont été à tort qualifiés de bactériose ressemblant à des crachats et ont été confirmés comme étant une tumeur à l'origine de lymphocytes T auxiliaires cutanés. Elle survient principalement chez les jeunes adultes, mais également chez les personnes de plus de 10 ans ou de 60 ans, avec plus d'hommes que de femmes. Il en existe trois types, le plus courant étant le développement de tumeurs à partir de plaques ou de plaques, ou de tumeurs appelées granulomes soudains de crachats, qui se développent rapidement et dont le pronostic est mauvais. Environ 10% des cas peuvent développer un érythrodermie, appelée mycose fongoïde érythrodermique. La maladie peut durer de quelques mois à plusieurs années, avec une moyenne de 4 à 10 ans.
Granuloma annulare est une lésion cutanée inflammatoire bénigne d'étiologie inconnue qui se produit dans le derme ou le tissu sous-cutané et qui se caractérise par des papules en forme d'anneau ou des lésions nodulaires.
Les patients se plaignent souvent de ganglions lymphatiques superficiels ou de ganglions lymphatiques, en particulier au niveau du cou, d'enflures progressives sans douleur, accompagnées de fatigue, de perte d'appétit, de perte de poids, d'hypothermie irrégulière, de sueurs nocturnes et de démangeaisons. Les derniers stades peuvent impliquer n'importe quel organe. En raison du gonflement du cou et des ganglions axillaires, le plexus brachial peut être comprimé pour provoquer une toux, une difficulté à respirer, un syndrome de la veine cave supérieure et des troubles de la parole. L'atteinte de la rate peut provoquer une gêne abdominale, une indigestion, des nausées, des vomissements et des symptômes causés par l'hypersplénisme. L'atteinte des os peut provoquer des fractures, une exophtalmie, une compression de la moelle épinière et une paralysie. Une atteinte du système nerveux central peut provoquer une hémiplégie, une neuropathie périphérique et des douleurs. L'atteinte gastro-intestinale peut provoquer des ulcères, des douleurs, des saignements, une obstruction et un syndrome de malabsorption. L'implication du foie peut provoquer une jaunisse et un coma hépatique. Une implication dans le système génito-urinaire peut provoquer une urémie. Les patients à faible immunité cellulaire sont sujets aux infections par les virus, les bactéries et le candida.
