La pigmentation de la peau est bronze
introduction
Introduction La perte de néphrite saline a des manifestations cliniques typiques de polyurie et de nycturie, la pigmentation de la peau est en bronze, etc. La néphrite perdante en sel, également appelée syndrome de Thorn, est actuellement considérée comme un groupe de caractéristiques caractérisées par une perte rénale sévère en sel. Un type particulier de maladie rénale.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La maladie est un syndrome rare de la maladie rénale chronique cliniquement rare:
1. Néphrite interstitielle chronique, pyélonéphrite chronique.
2. Lésions kystiques médullaires rénales, telles que la polykystose rénale.
3. Tuberculose rénale, calcification rénale.
4. hypoplasie rénale bilatérale.
5. Néphropathie obstructive.
(deux) pathogenèse
Les dommages aux cellules épithéliales des tubes rénaux causés par une maladie interstitielle rénale le rendent moins sensible à l'aldostérone, la réabsorption tubulaire rénale du chlorure de sodium est réduite et une grande quantité de chlorure de sodium est excrétée de l'urine, ce qui entraîne une hyponatrémie. Sa particularité est que la réabsorption du chlorure de sodium par une perte tubulaire rénale est beaucoup plus grave que celle de la fonction glomérulaire. Dans les cas graves, un grand nombre de néphrons peuvent être endommagés et les survivants sont soumis à une charge excessive de soluté dans le plasma, entraînant des effets diurétiques osmotiques, cest-à-dire une perte excessive de sel et dhumidité.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Échographie rénale Imagerie statique rénale Imagerie dynamique rénale
1. Principalement des hommes adultes, en particulier des jeunes.
2. Il existe des symptômes similaires à la maladie d'Addison, 50% des patients sont atteints de polyurie et de nycturie, la pigmentation de la peau est bronzée, uniformément répartie, mais la pigmentation de la muqueuse buccale est moins fréquente, ce qui diffère de la maladie d'Addison. Exacerbation aiguë est souvent faible, perte d'appétit, des nausées et des vomissements, l'examen physique a révélé que la perte de poids, pouls faible, pression artérielle basse, sujettes à l'hypotension orthostatique, collapsus et syncope. Déshydratation et tendon, confusion mentale grave, paralysie, coma, urémie et acidose.
3. Avez des antécédents de maladie rénale chronique.
4. L'ingestion de grandes quantités de sel (10 ~ 20g / j) peut atténuer les symptômes. 30% des patients ont des antécédents de gastrite et utilisent à long terme de grandes quantités de médicaments alcalins.
5. Le traitement à la désoxycorticostérone était inefficace, le test de la fonction corticale surrénalienne était normal et l'aldostérone urinaire augmentait.
1. Il existe des manifestations cliniques typiques de la polyurie et de la nycturie, la pigmentation de la peau est en bronze, lexacerbation aiguë est souvent faible, une perte dappétit, des nausées et des vomissements, une perte de poids, un pouls faible, une pression artérielle basse, une hypotension orthostatique, Déficience et syncope. Déshydratation, tendon, confusion mentale grave, paralysie, coma et acidose urémique.
2. Les tests de laboratoire montrent que le sodium dans le sang, le chlore dans le sang sont diminués, le potassium dans le sang augmenté (parfois réduit), l'azotémie et l'acidose métabolique.
3. En cas d'ingestion de 10 g / j de sel, l'équilibre en sodium normal ne pourrait pas être maintenu.
4. Le traitement à la désoxycorticostérone est inefficace.
5. La fonction corticale surrénalienne est normale et la teneur en aldostérone urinaire est augmentée.
Un diagnostic peut être fait sur la base de ce qui précède.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Pigmentation et hypopigmentation: Le mécanisme des anomalies pigmentaires est plus compliqué. Certaines maladies de la peau pigmentées sont causées par des facteurs génétiques, d'autres par des facteurs secondaires, d'autres ne sont pas claires.
Atrophie et hyperpigmentation de la peau: Latrophie de la peau désigne la formation dune atrophie en forme de cordon provoquée par une obstruction, une grossesse, un dème et dautres raisons. La pigmentation est un pigment endogène tel que l'hémosidérine, la lipofuscine, la mélanine et la bilirubine chez l'homme normal. De la poussière de carbone, de la poussière de charbon et des pigments de tatouage pénètrent parfois dans le corps. Dans des conditions pathologiques, certains des pigments ci-dessus vont augmenter et s'accumuler à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule. C'est ce qu'on appelle la pigmentation.
Plaques de pigmentation réticulaire: La dermatopathie pigmentaire réticulée (DPR) est une maladie rare, cliniquement caractérisée par une pigmentation réticulaire, une alopécie non cicatricielle et une malnutrition.
Maille fine à pigmentation inégale: les taches de pigmentation sont fines à inégales, initialement rougeâtres. Après avoir viré du gris gris au brun foncé, on le trouve souvent dans les parties exposées des joues, du cou et du dos, en particulier autour des paupières et des chevilles.
