Peau épaisse sur tout le corps
introduction
Introduction La peau épaisse de lensemble du corps est lune des manifestations cliniques de la maladie humaine géante: lhypophyse humaine sécrète une hormone de croissance excessive qui provoque une hypertrophie des tissus, des os et des organes internes ainsi que des maladies associées à des troubles endocriniens et métaboliques. La prévalence de la puberté et la fermeture de la cheville sont des maladies géantes.
Agent pathogène
Cause
Un hypophyse: la majorité, y compris prolifération des cellules GH ou adénome adénome mixte cellules GH / PRL, adénome des cellules de lhormone de croissance favorisant la croissance, adénome à éosinophiles.
In vitro: tumeurs hétérologues à GH et / ou GHRH (cancer du pancréas pulmonaire, hamartome hypothalamique, tumeur des cellules carcinoïdes), ces tumeurs échouent souvent à montrer que les manifestations cliniques de la sécrétion excessive de GH menaçaient le pronostic vital.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test cutané Dosage de l'hormone de croissance plasmatique (SOM) sur le glucose dans le sang total Hb
Tout d'abord, l'historique des symptômes et des signes:
L'apparition est lente et le stade précoce peut être asymptomatique, puis augmenter progressivement en surface, sourcils et doubles bosses, nez géant, oreilles et lèvres larges, langue épaisse, protrusion mandibulaire progressive, dents clairsemées, nez et gorge élargis et murmure. Apparence moche, hypertrophie palmaire épaisse, doigts, peau épaisse, transpiration, graisse, un petit nombre de goitres, augmentation du taux métabolique basal, fonction thyroïdienne presque normale, quelques hypertrophies des organes internes, thorax élargi; hommes Libido sexuelle, la plupart des troubles menstruels, femmes avec aménorrhée, diminution de la moitié de la tolérance au glucose, polydipsie, polyurie, hyperprolactinémie, galactorrhée; symptômes avancés de compression tumorale: maux de tête, anomalie du champ de vision et Hypertension artérielle, hypothyroïdie secondaire, insuffisance surrénalienne secondaire, atrophie et hypofonction, ostéoporose, limitation de l'activité de la colonne vertébrale et autres géants de l'hypophyse. Elle se caractérise par une croissance excessive de lenfance, un corps grand, une croissance rapide des membres et un appétit excessif, ainsi que par une diminution de la force physique.
Deuxièmement, inspection auxiliaire:
(1) détermination de GH: la valeur de base> 15 ug / L période active allant jusqu'à 100 ug / L ou plus (normale <5 ug / L);
(2) le milieu de croissance est significativement augmenté (la valeur normale est de 75-200 µg / L);
(3) Augmentation de la glycémie, diminution de la tolérance au glucose, test d'inhibition de la glycémie: 100 g de glucosamine avant la prise de sucre, 1/2123 et 4h après la prise de sucre, GH1h diminuée à moins de 1 µg / L et diminuée à 5 µg / L après 2h. Ci-après, après 4h, il remontera à 5 ug / L ou plus, et la GH dont la sécrétion autocrine n'est pas inhibée;
(4) Détermination du calcium et du phosphore: une petite quantité de calcium et de phosphore sériques augmentée, de calcium urinaire augmentée, de phosphore urinaire diminué, telle qu'un taux élevé ou persistant de calcium dans le sang peut être combinée à d'autres adénomes hyperendocriniens tels que l'hyperparathyroïdie;
(5) Examen aux rayons X: le crâne élargit l'épaisseur de la plaque crânienne; la majorité de la selle s'agrandit avant et après la rupture du sinus; le sinus agrandit le trochanter occipital et le trochanter est proéminent; l'extrémité distale des os longs des extrémités est une hyperplasie ressemblant au plexus Aide à trouver des patients atteints de microadénomes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Devrait être différencié de l'hypertrophie périostée cutanée, de la selle vacuolaire, etc.
L'hypertrophie périostée dermique aux rayons X révèle principalement: une hyperplasie périostée des extrémités et un épaississement du tronc. Symétrique. Principalement l'humérus et l'ulna. Le périoste est déchiqueté au début. Les couches sont reliées les unes aux autres au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, le périoste étant le plus saillant à l'extrémité distale de la diaphyse. Et progressivement étendu à la fin proche. En règle générale, ne comportent pas l'épiphyse et la métaphyse.
La selle vacuolaire est plus courante chez les femmes (environ 90%). Surtout les femmes multi-partum d'âge mûr et plus gras. Le mal de tête est le symptôme le plus commun. Parfois intense. Mais il manque de caractéristiques. Peut être léger. Hypertension modérée. Un petit nombre de patients ont une perte de vision et des anomalies du champ visuel. Peut être concentrique ou hémianopsie. Un petit nombre de patients ont une hypertension intracrânienne bénigne (tumeurs pseudo-cérébrales). Peut être associé à un dème de la tête du nerf optique et à une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien. Certains patients ont une rhinorrhée du liquide céphalorachidien. La cause peut être une augmentation transitoire de la pression du liquide céphalorachidien. Provoque le passage du passage entre le sella et la cavité buccale pendant la période embryonnaire. Hypopituitarisme est associé à un petit nombre de patients. Peut être des gonades légères et une hypothyroïdie. Et l'hyperprolactinémie. La fonction de l'hypophyse postérieure est généralement normale. Cependant, le diabète insipide peut survenir chez certains enfants. Les enfants peuvent être associés au syndrome de dysplasie squelettique.
