Bras plus courts que les avant-bras, mollets plus courts que les cuisses
introduction
Introduction Les patients atteints de la maladie de Kashin-Beck peuvent développer des déformations des membres courtes, une petite taille, généralement le bras est nettement plus court que l'avant-bras, le mollet est nettement plus court que la cuisse et le tronc est proche de la normale.
Agent pathogène
Cause
La cause de la maladie de Kashin-Beck est encore inconnue. On soupçonnait qu'il était causé par une intoxication chronique de la bouche, mais cela n'a pas été confirmé. La plupart des gens pensent que cela pourrait être lié à la moisissure pathogène dans le grain. Des expériences sur des animaux ont montré que les changements pathologiques dans les os d'animaux nourris avec des céréales avec des moisissures pathogènes sont très similaires à ceux des grandes maladies des articulations. La moisissure pathogène peut être Fusarium, mais cela na pas été totalement confirmé.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Sérum sanguin sélénium (Se) de routine
Manifestation clinique
S'il survient à l'adolescence, en raison de l'ossification précoce de la plaque épiphysaire, le trouble du développement apparaît sous la forme d'un type nain. Il a une petite taille, de grandes articulations, une douleur et une activité limitées, ainsi que les articulations des chevilles, des genoux, des coudes, des poignets, des orteils et des hanches. En raison de la vitesse irrégulière de la plaque tarsienne, les extrémités inférieures présentent souvent une déformation du varus du genou, du valgus du genou ou du varus de la hanche. Les doigts sont courts et petits et les pieds sont plats. Plus l'âge est jeune, plus la déformation est lourde.
Si cela se produit à la fin de l'adolescence, la déformation n'est pas évidente. Elle se manifeste principalement par des symptômes d'arthrose, un gonflement des articulations, une petite quantité de liquide, une sensation de frottement pendant l'exercice, parfois accompagnée de symptômes liés, et pouvant parfois être détectée dans les articulations avec un corps libre. Il existe de nombreux cas de membres inférieurs chez les adultes et il est très gênant de marcher en raison de l'enflure des genoux et des genoux.
Les radiographies ressemblent beaucoup à larthrose, les lésions de la cheville étant les plus graves. Au début, l'espace articulaire est élargi, très irrégulier et il y a des corps libres dans l'articulation. Ensuite, la densité osseuse corticale de la surface articulaire augmente et lécart tend à être étroit. Des os et des lèvres importants apparaissent aux bords des articulations. Il y a souvent des changements kystiques sous-chondraux. Le talus est souvent écrasé, l'os est dense et la forme est plate, tout comme la nécrose ischémique. Par la suite, les articulations scapulaires et sous-taliennes peuvent développer des os et des lèvres, une densité osseuse accrue et la formation de kystes sous le cartilage. Les articulations fémoro-patellaires de l'articulation du genou peuvent également être inégales, les bords sont constitués de nombreuses lèvres osseuses, les extrémités des articulations sont épaisses et il existe des corps libres dans les articulations. Après un long moment, le joint s'est effondré. La tête fémorale présente une modification analogue à celle de la nécrose avasculaire et peut présenter une déformation du varus de la hanche. Dans les doigts, les articulations sont épaisses, la surface articulaire est inégale, l'interligne articulaire est étroit, la densité osseuse est augmentée et la phalange est courte.
Le diagnostic devrait être basé sur:
Épidémiologie
2. manifestations cliniques
Les manifestations typiques sont pygmées, augmentation de l'extrémité des os, limitation des mouvements articulaires et douleur. Plus tôt le début de l'âge commence, plus la déformation et le gnome des articulations sont évidents, plus les symptômes des patients adultes sont généralement plus légers, souvent limités aux articulations.
3. Performance d'imagerie
La maladie est une maladie systémique multifocale cartilagineuse nécrotique qui survient pendant le développement des os, entraînant des lésions des os et des articulations qui dureront toute la vie et dont les signes radiologiques sont résumés comme suit:
1. Le bord de la métaphyse est flou ou irrégulier, ondulé ou irrégulier. Si la lésion continue à se développer, le bord de l'extrémité engourdie peut être fragmenté. À ce stade, les articulations ne sont pas sensiblement déformées.
2. Caractérisé par le début de la fusion entre l'épiphyse et la colonne vertébrale. L'épiphyse commence à fondre à partir de la partie centrale et s'étend progressivement jusqu'au bord.Epiphyse elle-même est également endommagée, segmentée et irrégulière, et peut être complètement absorbée. La métaphyse peut prendre la forme d'une dépression en forme de cupule, dans laquelle la moelle osseuse est incrustée pour cicatriser rapidement et arrêter le développement.
3. Le cognac est complètement intégré, le développement longitudinal de l'os s'arrête et l'os malade devient plus court et plus épais. Parce que la fusion du cognac est différente tôt ou tard, la phalange peut être inégale, les extrémités des os sont larges et déformées et les articulations sont grossières.
4. Si les jeunes sont infectés après la guérison de la métaphyse, les symptômes cliniques sont plus fréquents et plus graves. L'extrémité osseuse de l'articulation est endommagée, ce qui peut affecter l'ensemble de l'articulation, qui se caractérise par une grande déformation de l'os, qui peut s'accompagner d'une courte épine dorsale.
5. Les signes observés dans la maladie de Kashin-Beck sont des réparations et des modifications secondaires après une nécrose du cartilage. Ce n'est qu'après avoir réparé le tissu, en particulier la forme de l'os, que la lésion peut se développer pour s'atténuer, se stabiliser ou se déformer.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Syndrome de trou dans le mollet ou l'avant-bras: est une manifestation clinique du syndrome du compartiment compartimenté. Le syndrome de lespace fascial est une maladie courante des membres, qui doit être traitée correctement dans le temps, sinon le dysfonctionnement du vestibule est grave.
L'avant-bras présente une déformation de la pronation: l'avant-bras présente une déformation de la pronation et la pronation est une manifestation clinique de la lésion du nerf radial pendant l'exercice. Le nerf phrénique est proche de la diaphyse dans le tiers inférieur de l'humérus, où le nerf phrénique est vulnérable aux blessures.
Raccourcissement de l'avant-bras: manifestation clinique du diagnostic de fracture supracondylienne de l'humérus. La fracture supracondylienne de l'humérus désigne une fracture au-dessus de la crête iliaque médiale et latérale.
