Difficulté à monter les escaliers
introduction
Introduction Les patients atteints de polymyosite se sentent difficiles lorsqu'ils se lèvent et se lèvent de leur siège. La polymyosite est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée par une inflammation, une dégénérescence et d'autres modifications du tissu musculaire (la peau est également souvent affectée, par exemple une dermatomyosite), entraînant une faiblesse musculaire symétrique et une certaine atrophie musculaire, principalement au niveau des membres. Le muscle.
Agent pathogène
Cause
La cause en est inconnue, peut être causée par une réaction auto-immune, et il a été constaté qu'il existe un taux de dépôt d'IgM, d'IgG, de C3 dans le muscle squelettique, en particulier chez les enfants atteints de dermatomyosite. Les réponses immunitaires à médiation cellulaire jouent un rôle important dans les muscles et les virus peuvent également être impliqués dans les maladies: des structures analogues à des microARN ont été trouvées dans les cellules musculaires et la microscopie électronique est également présente dans les myocytes et les cellules endothéliales de la peau et de la paroi musculaire. Un corps d'inclusion tubulaire ressemblant à une nucléocapside de paramyxovirus a été trouvé. Un phénomène apparenté de tumeurs malignes et de dermatomyosites (beaucoup plus de polymyosites) suggère que les tumeurs peuvent provoquer une myosite, résultat d'une réponse immunitaire contre un antigène commun des muscles et des tumeurs.
La maladie nest pas rare, son incidence est inférieure à celle du lupus érythémateux systémique et de la sclérose systémique progressive, mais supérieure à la polyartérite nodulaire. Le ratio hommes / femmes est de 1: 2. Les personnes de tout groupe d'âge peuvent développer la maladie, mais le taux d'incidence le plus élevé est celui des 40 à 60 ans, ou des enfants de 5 à 15 ans.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Imagerie osseuse statique Examen IRM des os et des articulations Palpation osseuse
Inspection de laboratoire
Les tests de laboratoire sont utiles pour la clinique. Cependant, faute de spécificité, la vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente souvent. Un petit nombre de patients ont des anticorps antinucléaires ou des cellules de lupus, en particulier ceux atteints d'autres affections du tissu conjonctif, et le taux de positifs est plus élevé chez environ 60% des patients présentant un anticorps anti-thymocyte (RM-1) positif ou un extrait anti-thymocyte (Jo -1). ) anticorps positif. La relation entre ces anticorps et la pathogenèse de la maladie nest pas claire, bien que lanticorps Jo-1 soit un marqueur important associé à lalvéolite fibreuse et à la fibrose pulmonaire. Taux élevés d'enzymes musculaires sériques, en particulier la transaminase, la créatine kinase (CR) et l'aldolase. Un examen régulier des taux de CK peut aider à orienter le traitement, et un traitement efficace peut réduire les enzymes élevées. Cependant, chez les patients atteints de myosite chronique et de perte de masse musculaire importante, le niveau d'enzymes musculaires est normal même pendant les périodes actives.
Diagnostic
Il existe cinq critères de diagnostic principaux:
(1) Le muscle proximal est faible.
(2) éruption cutanée caractéristique.
(3) Le contenu en enzymes du muscle sérique est augmenté.
(4) modifications de la biopsie musculaire (souvent décisives).
(5) Triade spéciale en électromyographie: augmentation du potentiel de fibrillation spontanée et de l'irritabilité positive des ondes pointues et des insertions, augmentation de la contraction active, potentiel à court terme multiphasique, décharge à haute fréquence répétée provoquée par une stimulation mécanique. L'électromyographie est généralement une mesure unique, de sorte que les muscles présentant un EMG anormal doivent être sélectionnés pour la biopsie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel d'étapes difficiles:
1, les lésions tardives de la sclérodermie systémique dermatomyosite telles que la sclérose cutanée, le dépôt de calcium sous-cutané des tissus adipeux, le gonflement histologique également visible du tissu conjonctif, la sclérose, latrophie cutanée, etc., mais au stade précoce de la sclérodermie systémique Il existe un phénomène de Raynaud, un gonflement du visage et des extrémités et une atrophie après durcissement. La lésion initiale de la dermatomyosite est déjà importante, ce qui constitue une myosite importante. Dans la sclérodermie systémique, les lésions musculaires sont généralement à un stade avancé. Apparaître, et pour myosite interstitielle peuvent être identifiés.
2, polymyalgie rhumatismale (polymyalgia rheumatica), survient généralement à partir de 40 ans, douleur diffuse à l'extrémité proximale supérieure à celle des membres inférieurs, accompagnée d'une fatigue systémique, les patients ne peuvent pas dire la douleur des muscles ou des articulations, aucune faiblesse musculaire, En raison d'une mauvaise utilisation, il peut y avoir une perte de poids légère, des valeurs de CPK sériques normales, une myopathie normale ou légère, des modifications de la myoélectricité.
3, myosite à éosinophiles (myosite à éosinophiles) caractérisée par une myalgie subaiguë et une faiblesse musculaire proximale, augmentation du taux sérique de l'enzyme sarcoplasmique, myoélectricité montrant des modifications de la myopathie, myopsie musculaire montrant une myosite associée à une éosinophilie L'infiltration sexuelle, parfois focale, est un sous-type du spectre du syndrome d'éosinophilie.
