syndrome éosinophile
introduction
Introduction Le syndrome hémophagocytaire (SPH), également appelé hyperplasie des cellules hémophagocytaires, également appelé réticulose hémophagocytaire, a été signalé pour la première fois par Risdall et al. En 1979. Il sagit dune maladie à prolifération de macrophages multi-organes, impliquant plusieurs pathogènes et aggravée progressivement, avec des troubles immunitaires, représentant un groupe de maladies associées à différents agents pathogènes, caractérisée par une fièvre, une hépatosplénomégalie et une réduction complète des cellules sanguines.
Agent pathogène
Cause
On pense actuellement que de nombreux facteurs sont impliqués dans la réduction des cellules sanguines des patients atteints de SPH: 1 hémophagocytose, accélèrent la destruction des cellules sanguines, 2 substances inhibitrices de la prolifération des cellules progénitrices hématopoïétiques dans le sérum, les cellules précurseurs de la moelle osseuse et précurseurs dérythrocytes et les mégacaryaryocytes. Cette diminution est due à la production de facteurs mononucléaires inhibiteurs et de lymphokines, tels que le gamma-interféron, le facteur de nécrose tumorale (TNF) et l'interleukine-1, et à la production de facteur inhibiteur de croissance hématopoïétique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Erythropoïétine érythrocyte adénylate kinase érythrocyte test de fragilité osmotique érythrocyte adénylate kinase vie érythrocytaire
Critères de diagnostic:
1 fièvre pendant plus d'une semaine, pic 38,5 ° C;
2 hépatosplénomégalie avec réduction complète des cellules sanguines (impliquant au moins 2 lignées cellulaires, moelle osseuse sans hyperplasie ni hyperplasie);
3 fonction hépatique anormale (LDH sanguine moyenne normale + 3SD, généralement 1000 U / L) et coagulopathie (fibrinogène 1,5 g / L), avec ferritinémie ( moyenne normale + 3SD, généralement 1000ng / ml);
Quatre cellules hémophagocytaires représentent 3% des cellules nucléées par frottis de la moelle osseuse ou des manifestations histologiques impliquant la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et le système nerveux central.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel du syndrome des globules rouges:
Le plus déroutant est lidentification du SPH familial et du SPH secondaire, en particulier avec le SPH associé au virus, car les infections virales ne sont pas seulement associées au SPH associé au virus, mais également aux patients atteints de SPH familiale et Le SPH est également souvent induit par des infections virales. La SPH familiale est une maladie autosomique récessive, souvent sans antécédents familiaux, ce qui augmente la difficulté du diagnostic. Il est généralement admis que les personnes atteintes avant l'âge de 2 ans sont plus susceptibles de souffrir de SPH familial, tandis que celles qui sont malades après 8 ans sont considérées comme des SP secondaire. Dans le cas de 2 à 8 ans, il est jugé en fonction des manifestations cliniques. S'il est encore difficile d'en être sûr, il convient de le traiter en fonction de la SPH familiale. Deuxièmement, elle devrait être différenciée de l'histiocytose maligne (groupe malin), difficile à identifier sur les comprimés de moelle osseuse, mais le SHP est beaucoup plus répandu que le groupe maléfique. Cependant, si des manifestations cliniques d'épidémies, de lésions hépatiques graves et un degré élevé de malignité dans la moelle osseuse, en particulier dans le foie, la rate ou d'autres organes, une infiltration tissulaire anormale est considérée, il convient de considérer le groupe pervers, sinon le diagnostic doit être posé.
Critères de diagnostic:
1 fièvre pendant plus d'une semaine, pic 38,5 ° C;
2 hépatosplénomégalie avec réduction complète des cellules sanguines (impliquant au moins 2 lignées cellulaires, moelle osseuse sans hyperplasie ni hyperplasie);
3 fonction hépatique anormale (LDH sanguine moyenne normale + 3SD, généralement 1000 U / L) et coagulopathie (fibrinogène 1,5 g / L), avec ferritinémie ( moyenne normale + 3SD, généralement 1000ng / ml);
Quatre cellules hémophagocytaires représentent 3% des cellules nucléées par frottis de la moelle osseuse ou des manifestations histologiques impliquant la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et le système nerveux central.
