perte de sel
introduction
Introduction La perte de sel est une maladie dans laquelle le corps perd trop de sel pour diverses raisons. La perte de sel peut entraîner une néphrite avec perte de sel et une réduction de la pseudo-aldostérone. La néphropathie sel, également connue sous le nom de syndrome de Thorn, est actuellement considérée comme un type particulier d'insuffisance rénale caractérisée par une perte rénale sévère en sel. Les manifestations cliniques sont l'hyponatrémie, pouvant entraîner une insuffisance circulatoire, un pouls rapide, Chute de pression artérielle ou hypotension orthostatique, évanouissements, collapsus des veines périphériques, etc., souvent accompagnés d'une perte d'eau, d'une élasticité cutanée médiocre, d'une dépression du globe oculaire, d'une faiblesse musculaire, d'une perte d'appétit, de nausées et de vomissements, d'une perte de poids et d'un tendon grave. Si le sel de sodium n'est pas reconstitué à temps, le patient peut mourir d'urémie en raison d'une perte d'eau, d'une perte de sel et d'une chute brutale du débit de filtration glomérulaire. Le sodium sanguin et le chlore sanguin sont réduits, mais le potassium sanguin est légèrement plus élevé, l'azote sanguin de l'urée peut également être augmenté à des degrés divers, et il existe souvent une acidose métabolique, une augmentation continue du sodium urinaire, une augmentation du débit d'aldostérone urinaire, etc. Aller à l'hôpital pour le traitement et le traitement. Le pseudohypoaldostéronisme, également appelé syndrome de Cheek-Perry, est un syndrome rare de perte de sel. Les symptômes principaux (même idiots) sont les suivants: vomissements répétés, diarrhée, soif ou perte de soif, croissance et développement, voire idiots, et certains cas se limitent aux antagonistes du sel ou de laldostérone. Les symptômes sont révélés et soulagés avec l'âge. Cliniquement, la cause de cette maladie est la déficience en récepteurs de laldostérone dans les organes cibles (tubules, glandes salivaires, glandes sudoripares et colons), ou lassociation de laldostérone et de ses récepteurs avec une liaison réduite ou inexistante: biologie moléculaire et biochimie moléculaire. D'autres études ont montré que l'étiologie du pseudoaldostéronisme est basée sur un dysfonctionnement du canal sodique déterminé génétiquement sur la membrane cellulaire. Les organes cibles des différents récepteurs du patient ne sont pas nécessairement les mêmes et le degré de perte de sel dans les manifestations cliniques est également différent. Étant donné que la plupart des patients peuvent retracer les antécédents familiaux de perte de sel, il est signalé que la maladie est une maladie héréditaire et que son schéma génétique peut être exprimé en héritage autosomique dominant ou en hérédité autosomique récessive.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La maladie est un syndrome rare de la maladie rénale chronique cliniquement rare:
1. Néphrite interstitielle chronique, pyélonéphrite chronique.
2. Lésions kystiques médullaires rénales, telles que la polykystose rénale.
3. Tuberculose rénale, calcification rénale.
4. hypoplasie rénale bilatérale.
5. Néphropathie obstructive.
(deux) pathogenèse
Les dommages aux cellules épithéliales des tubes rénaux causés par une maladie interstitielle rénale le rendent moins sensible à l'aldostérone, la réabsorption tubulaire rénale du chlorure de sodium est réduite et une grande quantité de chlorure de sodium est excrétée de l'urine, ce qui entraîne une hyponatrémie. Sa particularité est que la réabsorption du chlorure de sodium par une perte tubulaire rénale est beaucoup plus grave que celle de la fonction glomérulaire. Dans les cas graves, un grand nombre de néphrons peuvent être endommagés et les survivants sont soumis à une charge excessive de soluté dans le plasma, entraînant des effets diurétiques osmotiques, cest-à-dire une perte excessive de sel et dhumidité.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Analyseur de sang pour vérifier la routine d'urine
1. Manifestations cliniques typiques: polyurie et nycturie, pigmentation de la peau en bronze, exacerbation aiguë souvent faible, perte dappétit, nausées et vomissements, perte de poids, pouls faible, pression artérielle basse, hypotension orthostatique , effondrement et évanouissement. Déshydratation, tendon, confusion mentale grave, paralysie, coma et acidose urémique.
2. Les tests de laboratoire montrent que le sodium dans le sang, le chlore dans le sang sont diminués, le potassium dans le sang augmenté (parfois réduit), l'azotémie et l'acidose métabolique.
3. En cas d'ingestion de 10 g / j de sel, l'équilibre en sodium normal ne pourrait pas être maintenu.
4. Le traitement à la désoxycorticostérone est inefficace.
5. La fonction corticale surrénalienne est normale et la teneur en aldostérone urinaire est augmentée.
Un diagnostic peut être fait sur la base de ce qui précède.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Les principales maladies à identifier sont:
1. Réduction pseudo-aldostérone ou syndrome de perte de sel rénal congénital
(1) est une maladie héréditaire.
(2) Chez le nouveau-né, il existe de nombreuses lésions dans l'interstitiel rénal, qui disparaissent généralement avec l'âge.
2. Les patients souffrant d'insuffisance surrénale chronique présentant une pigmentation de la peau inégale, des rides, des cicatrices et des sites de compression sont plus fréquents, la pigmentation des muqueuses est plus profonde. Les points suivants peuvent être identifiés:
(1) 17 cétostéroïdes, l'excrétion de 17-hydroxycortisol a diminué.
(2) Le traitement par corticostéroïdes est efficace.
