syndrome du coucher du soleil
introduction
Introduction Le syndrome du coucher du soleil est une manifestation clinique du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. À la fin de la maladie, les cellules pigmentées de la choroïde et les cellules épithéliales du pigment rétinien sont gravement endommagées et perdues. Le fond est rouge au coucher du soleil, appelé coucher du soleil. Toujours comme le fond. Tous les efforts pour éviter de provoquer la réponse immunitaire du corps sont la clé pour prévenir les maladies auto-immunes. Pour maintenir la forme physique, augmenter la capacité du corps à résister aux maladies, ne pas fatiguer, consommer de manière excessive, arrêter de fumer et boire de l'alcool.
Agent pathogène
Cause
Cause:
(1) Causes de la maladie
L'étiologie du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada n'est pas entièrement comprise, principalement en raison de la réponse auto-immune et des facteurs d'infection.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie n'est toujours pas très claire. Il se peut que limmunité cellulaire et limmunité humorale agissent ensemble pour provoquer une maladie.
1. L'immunité cellulaire provoque des lésions tissulaires: ces lésions sont médiées par les lymphocytes. L'expérience a confirmé que les lymphocytes des patients atteints de cette maladie étaient sensibilisés par l'antigène de surface des mélanocytes et que les lymphocytes sensibilisés attaquaient la mélanine en tant que cellule cible. C'est-à-dire que les mélanocytes sont à la fois des antigènes de la réponse immunitaire et des cellules cibles endommagées par une attaque de lymphocytes sensibilisés. Des anticorps contre divers composants de la membrane pigmentée ont été détectés chez des patients, les plus importants étant des anticorps contre les antigènes de surface des mélanocytes. L'anticorps détruit les mélanocytes par un mécanisme cytotoxique anti-dépendant de cellules, indiquant qu'il est auto-immun provoqué par l'immunité humorale.
Selon Sugiura, la maladie est une maladie auto-immune spécifique des mélanocytes. L'antigène qui induit cette auto-immunité est situé à la surface des mélanocytes. Chez les personnes normales, puisque le système d'immunosurveillance par anticorps fonctionne, les cellules immuno-actives ne subissent pas d'attaque immunitaire de leurs propres mélanocytes et cet état est appelé tolérance immunitaire. Dans le cas de cette maladie, la tolérance immunitaire aux mélanocytes autologues peut être interrompue par les deux facteurs suivants: 1 surveillance primaire de la fonction immunitaire, 2 modifications des mélanocytes, antigènes à la surface des cellules Le sexe est modifié.
2. Le rôle de l'immunogénétique dans la pathogenèse: on sait que de nombreuses maladies auto-immunes sont étroitement liées à l'antigène des leucocytes humains (HLA). Sugiura Qingzhi a détecté les antigènes des locus HLA-A, B et D. dans un groupe de patients: la fréquence de l'antigène HLA-BW54 était de 45,2%, le groupe témoin de 13,2%, l'antigène LD-Wa de 66,7% et le groupe de contrôle de 16%. Le risque relatif de HLA-BW54 était de 4,9 et celui de LD-Wa de 10,5, c'est-à-dire que l'incidence du port de ces deux antigènes était de 4,9 fois et 10,5 fois celle des non-porteurs, respectivement. HLA-BW54 et LD-Wa sont respectivement des antigènes des sites HLA-B et des sites D. Ces deux antigènes ne se trouvent pas dans les blancs et sont donc considérés comme des antigènes uniques en Extrême-Orient. La maladie est plus fréquente au Japon et dans l'Est, mais moins fréquente chez les Blancs européens et américains, ce qui montre également qu'elle est étroitement liée à la génétique immunitaire. Ohno a également confirmé que le risque relatif de DR4 et de MT3 chez les patients atteints de cette maladie augmentait de 15,2 et 74,5 fois, respectivement, par rapport au contrôle. Cette maladie, à l'instar d'autres maladies auto-immunes, est également étroitement liée à l'antigène du site HLA-D (DR) (MT3). Tous les cas avec l'antigène du site D (DR) étaient positifs pour MT3, indiquant que la maladie était fortement corrélée aux facteurs immunogénétiques. DR4 et MT3 sont également des antigènes uniques aux Japonais et à l'Extrême-Orient. Voir les effets associés du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada et de HLA.
3. Pathologie: Le changement pathologique typique de cette maladie est l'histologie choroïdienne: la lésion est une lésion de granulome nodulaire formée de lymphocytes, de cellules plasmatiques entourées de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées. Il n'y a pas de lésion nécrotique au centre. Les cellules épithélioïdes sont de grandes cellules avec un cytoplasme clair et contiennent de nombreux organites, lysosomes et phagosomes. Les particules de mélanine sont visibles dans le phagosome. Un nodule de Delen-Fuchs fait saillie vers lintérieur de la choroïde, composé de cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes dégénérées et de cellules épithélioïdes. Les modifications pathologiques du corps ciliaire de l'iris sont essentiellement les mêmes que les modifications choroïdiennes: il s'agit de lésions composées de cellules épithélioïdes, de lymphocytes et de cellules plasmatiques, mais il existe parfois des signes de mitose des lymphocytes, mais dans l'iris, les cellules épithélioïdes sont inférieures à la choroïde. Visible à l'intérieur. Les mélanocytes épithéliaux cornéens et les particules de mélanine sont réduits, alors que les cellules de Langhan sont augmentées. Les cellules de Langhan normales ne se trouvent que dans la couche superficielle et la maladie peut également être observée dans la couche basale.
Les changements pathologiques de la peau sont les mêmes que ceux de l'épithélium cornéen, c'est-à-dire que les mélanocytes et les particules de mélanine sont réduits, que le nombre de cellules de Langhans est augmenté et que cette cellule se trouve également dans la couche basale. Une petite quantité de lymphocytes et une infiltration cellulaire inflammatoire légère ont été observés dans l'épiderme. Il n'y a pas de mélanocytes dans le derme, mais on peut voir des mélanocytes dérivés de la plaque de la mère dans les hanches de la plaque de Mongolie et il y a une fusion de mélanocytes avec des lymphocytes, qui est complètement visible dans la membrane pigmentée. Le même. L'infiltration de cellules dans le derme est très légère, aucune cellule de type épithéliale n'est formée et, occasionnellement, une infiltration lymphocytaire est accompagnée de cellules épithélioïdes. En plus des cellules de Langhan, il existe encore des cellules identiques dans le derme avec des cellules de granulosa en forme de bâtonnet, qui ont des fonctions migratrices et phagocytaires actives.
Selon les caractéristiques observées des mélanocytes, ceux-ci peuvent être divisés en types superficiels et profonds. Les mélanocytes de la membrane pigmentée, des méninges, de l'oreille interne et du derme appartiennent au type profond, tandis que les mélanocytes de l'épithélium et de l'épiderme cornéens appartiennent au type superficiel. Les caractéristiques des deux types de mélanocytes sont très différentes, cest-à-dire que les mélanocytes profonds perdent la fonction de synthèse de la mélanine: au microscope électronique, la paroi cellulaire de ce type de cellules est mince et la membrane basale est incomplète, au contraire, les mélanocytes superficiels présentent une synthèse active de mélanine. La membrane cellulaire n'a pas de caractéristiques de membrane basale profonde.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Ménage épidémique de la méningite cérébro-spinale épidémique échographie de la vésicule biliaire
Diagnostic:
Le syndrome VKH commence par une attaque aiguë et le cours de la maladie se répète. Il existe deux types cliniques, à savoir le type Vogt-petit saule (type VK) avec iridocyclite exsudative et le type de champ primaire (type H) avec choroïdite exsudative. Avant la maladie des yeux, fièvre, maux de tête, vertiges, nausées, vomissements, signes de Kernig positifs, pression du liquide céphalo-rachidien et autres symptômes et signes; un examen du liquide céphalo-rachidien peut souvent indiquer une augmentation du contenu en lymphocytes et en protéines; EEG Il y a aussi des changements pathologiques dans l'examen. Dans ces cas, le type H est plus fréquent et grave que le type VK.
Type 1.VK: Au début de lapparition, le patient se plaint de fortes photophobies, de larmoiements, de douleurs oculaires et dune baisse marquée de la vue. L'examen de la vue révélait une congestion ciliaire importante, un KP dense grisâtre et même semblable à celui d'un mouton, un fort phénomène de Tydall, un dème de l'iris, des pupilles dilatées, une adhérence post-iris, insensible à l'atropine et rapidement recouverte d'exsudat gris-blanc. Une série de signes d'iridocyclite exsudative aiguë. La condition du fond d'il n'est pas connue: si le patient se plaint d'un flash, cela suggère que l'inflammation affecte la choroïde. L'évolution de la maladie est longue et répétée, et chaque fois qu'elle se répète, la condition s'aggrave une fois et finit par provoquer une atrophie de la cécité ou des globes oculaires provoquée par un glaucome secondaire et une cataracte compliquée.
2. Type H: Les deux yeux ont une maladie au même moment ou à plusieurs jours d'intervalle. En raison de la première invasion choroïdienne, les patients se plaignent souvent d'une forte baisse de la vision, d'une sensation clignotante et d'une hyperopie. Bien qu'il y ait une opacité vitreuse, il est toujours satisfaisant de voir le fond. Le disque optique est encombré, létat de lil, le remplissage de la veine rétinienne et la distorsion. Au début, l'opacité de l'dème rétinien se limitait aux rides radiales autour du disque optique et de la macula.Au fur et à mesure que l'inflammation augmentait, la choroïde suintait beaucoup, rendant toute la rétine gris pâle et un décollement de rétine exsudatif. Le détachement est souvent situé sur le dessous du fond et est ondulé ou hémisphérique. À la fin de l'évolution de la maladie, les cellules pigmentaires choroïdiennes et les cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes sont gravement endommagées et perdues. Le fond d'il est rouge au coucher du soleil et s'appelle le coucher du soleil ou la veille des yeux. Ce ton rouge typique peut être uniforme ou mélangé à des taches pigmentées et à des cordons jaune-blanc ou à des taches situées sous les vaisseaux sanguins de la rétine.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Décollement de la rétine: Le décollement de la rétine est la séparation de la couche neuroépithéliale de la rétine de la couche épithéliale de pigment. Il existe un espace potentiel entre les deux couches et le liquide retenu dans l'espace après la séparation est appelé fluide sous-rétinien. Selon la cause, il peut être divisé en décollement rhegmatogène, en traction et en exsudatif. La partie du décollement de la rétine ne fonctionne pas correctement et le cerveau accepte la perte d'images incomplète ou totale de l'il.
