Malformation vasculaire
introduction
Introduction Les tumeurs vasculaires sont également appelées tumeurs tubulaires ou hémangiomes et lymphangiomes, mais certaines maladies vasculaires ne sont pas de véritables tumeurs et ne peuvent donc être appelées que malformations vasculaires. Il sagit dune tumeur ou dune difformité dérivant de vaisseaux sanguins ou de vaisseaux lymphatiques. D'une manière générale, les malformations vasculaires sont un groupe de vaisseaux sanguins matures anormaux dotés de certaines propriétés d'occupation. Les dommages sont principalement dus à une rupture et un saignement, ou à une embolie vasculaire. Les hémangiomes sont plus fréquents chez les nourrissons nés (environ 1/3) ou peu de temps après la naissance (moins d'un mois). Il provient d'hémangioblastes embryonnaires résiduels. La médecine traditionnelle chinoise pense quelle est liée à la chaleur du ftus et au sang, provoquées par un dysfonctionnement du cur et du foie. Les caractéristiques histopathologiques des hémangiomes sont riches en cellules endothéliales vasculaires actives et en prolifération, avec angiopoïèse et agrégation de mastocytes.
Agent pathogène
Cause
Causes des malformations vasculaires
Expansion anormale et communication des capillaires, des veines et des artères ou des vaisseaux lymphatiques ayant un tissu endothélial cellulaire normal et des propriétés biologiques. Les cellules endothéliales vasculaires n'ont pas proliféré de manière anormale, entourées de tissu conjonctif réticulaire normal, et un tissu musculaire lisse a été observé à l'intérieur. La grande majorité (89,3%) ont été trouvés après la naissance, puis ont grandi lentement avec l'âge, sans jamais diminuer.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Angiographie, radiographie générale, angiographie
Examen des malformations vasculaires
1. Parmi les lésions tumorales, seul l'hémangiome est une véritable tumeur et les autres sont des malformations vasculaires. La plupart des hémangiomes de type fraise de l'ancienne classification appartiennent à cette catégorie.
2. Augmentation de la malformation veinulaire du point de vue de l'histopathologie, le diamètre de la veinule doit être plus mince que celui de la veine capillaire (50 à 200 µm). La coloration clinique du vin de porto (PWS) devrait être une malformation veineuse plutôt que de type capillaire. La malformation veineuse doit être un hémangiome caverneux de l'ancienne classification.
3. Le type de microcapsule de malformation lymphatique semble inclure le type capillaire et le lymphome spongieux dans l'ancienne classification, tandis que le type grand kyste est équivalent à un type de kyste ou une tumeur kystique de l'eau dans l'ancienne classification.
4. La malformation veino-lymphatique dans le type mixte devrait faire référence au lymphangiome dit spongieux dans l'ancienne classification et cliniquement. La malformation veino-lymphatique fait référence à un lymphangiome capillaire ou à un lymphangiome vasculaire de l'ancienne classification.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Malformation vasculaire symptômes déroutants
L'hémangiome et la malformation vasculaire sont deux maladies vasculaires différentes, dont les méthodes de traitement et le pronostic sont différents. Par conséquent, il convient de la distinguer de la malformation vasculaire lors du diagnostic de l'hémangiome.
En général, les hémangiomes et les malformations vasculaires peuvent être identifiés par les aspects suivants:
1 heure d'apparition: l'hémangiome survient généralement entre une semaine et un mois après la naissance et des malformations vasculaires sont apparues à la naissance;
2 taux de croissance: l'hémangiome a un processus de croissance rapide (période de croissance) et de régression lente (période de régression). Des malformations vasculaires peuvent se développer, mais la vitesse de développement est lente;
3 couleurs: l'hémangiome superficiel est rouge vif, la couleur de la phase proliférative s'approfondit progressivement et la couleur passe du rouge vif au violet foncé au début de la retraite, puis devient panachée.Après la rétraction, certains enfants présentent une dégénérescence cutanée et sous-cutanée des tissus , atrophie, dépigmentation, télangiectasie et peau lâche. La peau à la surface de l'hémangiome profond est surélevée, de couleur normale ou bleue. Les malformations vasculaires ont des couleurs différentes en fonction des différences dans les vaisseaux lymphatiques capillaires, les veines ou les artères qui y sont contenues;
4 température de la lésion: l'hémangiome est normal ou légèrement supérieur, la malformation vasculaire est significativement augmentée ou normale;
5 texture: l'hémangiome, tel que le caoutchouc, ne peut pas vider le sang par la pression, le test de position est négatif, l'hémangiome résolu est un tissu adipeux fibreux résiduel, la texture devient douce et la malformation vasculaire est douce, facile à comprimer, la pression des doigts peut Vider rapidement le sang et le test de position est positif;
6 examens d'imagerie: principalement échographie couleur B et IRM. Doppler couleur: permet de distinguer un hémangiome d'une malformation vasculaire, ainsi que de distinguer différents types de malformations vasculaires. La couleur B super peut indiquer le niveau, la taille, l'irrigation sanguine, etc. de la lésion, ce qui est très utile au traitement; IRM: peut non seulement montrer l'étendue de la lésion, mais également les caractéristiques de l'hémorhéologie, distinguant ainsi l'hémangiome et la malformation vasculaire Scanner tridimensionnel: parce qu'il peut montrer clairement l'état des vaisseaux sanguins dans la lésion et sa relation anatomique avec le tissu environnant, il est utile pour le diagnostic différentiel;
7 Détermination de l'strogène: le taux d'estradiol sérique chez les patients atteints d'hémangiome est significativement supérieur à celui des malformations vasculaires et des enfants en bonne santé du même âge;
8 Examen immunohistochimique: facteur de croissance basique des fibroblastes (bFGF): la concentration de bFGF urinaire chez les enfants présentant un hémangiome prolifératif était significativement supérieure à celle des enfants présentant un hémangiome régressif, une malformation vasculaire et un contrôle. Facteur de croissance des cellules endothéliales vasculaires (VEGF): La concentration de VEGF dans la phase proliférative de l'hémangiome était significativement supérieure à celle de l'hémangiome régressif, d'une malformation vasculaire et d'un contrôle négatif. Antigène nucléaire de cellules en prolifération (PCNA): Le taux positif d'expression de PCNA et le nombre de mastocytes dans l'hémangiome prolifératif étaient significativement plus élevés que ceux de l'hémangiome infantile et de diverses malformations vasculaires. Transporteur de glucose-1 (Glut1): dans lhyperplasie précoce, davantage de cellules endothéliales dhémangiome expriment Glut1 et, au cours de la phase de prolifération moyenne, la plupart des cellules endothéliales microvasculaires et des cellules endothéliales dispersées expriment Glut1, et la phase de prolifération est rapidement affaiblie; Les cellules endothéliales microvasculaires de la tumeur n'expriment pas Glut1. Toutes les malformations veineuses spongieuses, les malformations artérioveineuses, les malformations capillaires, les petites artères et les veines et les microvaisseaux dans les tissus mous normaux n'expriment pas Glut1;
9 puces génétiques peuvent également être utilisées à l'avenir comme nouveaux outils. Il a été rapporté que les hémangiomes infantiles sont associés au chromosome 5q31-33.
