paupières tombantes
introduction
Introduction Le syndrome de la blépharochalose, également connu sous le nom de dermatolyse palpébrarique, ptose atrophique atrophique, est une maladie rare de la paupière caractérisée par des épisodes récurrents ddème de la paupière chez les adolescents. Une disparition mince et élastique, une augmentation des rides, des changements de couleur et peuvent être associés à des manifestations cliniques de prolapsus, de ptosis et de fente palatine des glandes lacrymales. Beer décrivit la maladie pour la première fois en 1807. En 1896, Fuchs l'appelait «retard des paupières». Parce que le syndrome affecte laspect des paupières, il sagit de la raison principale pour laquelle les patients ont besoin dun traitement. La compréhension de leurs manifestations cliniques et de leur pathogenèse peut aider à ladoption de méthodes de traitement appropriées.
Agent pathogène
Cause
Causes de la relaxation des paupières:
L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie sont encore floues: bien qu'il existe une description de base de la transmission autosomique dominante dans la littérature, la plupart des patients sont des cas sporadiques sans antécédents familiaux. À l'heure actuelle, on pense que divers facteurs sont responsables de manière synergique de l'apparition de la maladie, à savoir un septum congénital, un développement faible des ligaments du fascia et des antécédents d'inflammation acquise. Une inflammation chronique répétée à long terme a provoqué un gonflement et un gonflement de la glande lacrymale, entraînant une relaxation supplémentaire du trouble circulatoire, et l'état du prolapsus de la glande lacrymale s'intensifie progressivement, et la peau est simultanément relâchée et dégénérée. Le gonflement inflammatoire peut également être accompagné d'une rupture et d'une fissure de l'aponévrose du diaphragme, entraînant un ptosis aponévrotique. Lexamen histopathologique de la peau et des tissus sous-cutanés de patients présentant un type hypertrophique et atrophique a montré que la coloration à lHE montrait un dème élevé du derme et du tissu sous-cutané, une infiltration focale de lymphocytes sous-cutanés, une fibrose de collagène et une atrophie des fibres musculaires. Une coloration spéciale a montré que les fibres élastiques étaient réduites et cassées, et un dépôt d'IgA a été observé autour d'elles, suggérant que le processus pathologique pourrait être une réponse auto-immune induite par des auto-anticorps IgA. Limmunohistochimie et la microscopie électronique ont montré que lantigène cible lié par lauto-anticorps était principalement une protéine de liaison élastique et la fibronectine, qui joue un rôle clé dans le maintien de létat élastique normal de tissus tels que la peau, de sorte quelle peut être considérée comme un défaut de naissance du gène de la protéine de liaison élastique. La destruction de cette protéine par des facteurs acquis est un facteur important dans la pathogenèse de cette maladie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Ophtalmologie examen des paupières
Examen et diagnostic de la relaxation des paupières:
Le syndrome est principalement observé chez les jeunes femmes et les hommes ont également un début d'apparition, avec un ratio hommes / femmes d'environ 1: 5. Les patients peuvent se développer peu de temps après la naissance, mais la plupart d'entre eux surviennent entre 10 et 18 ans et ne se développent pas après la puberté: environ 80% des patients avant l'âge de 20 ans. La plupart des lésions sont bilatérales, mais des cas d'apparition unilatérale ont également été rapportés. Le patient est en bonne santé physique et lexamen physique ne donne généralement pas de résultat positif. Manifestations cliniques précoces d'épisodes récurrents d'dème de Quincke cutané épithélial récurrent inexpliqué, d'oedème persistant pendant 2 à 3 jours et disparaissant spontanément contre les médicaments à base d'histamine et de corticostéroïdes, fréquence et ampleur des crises convulsives entre différents patients et le même patient Différentes périodes sont différentes. Les paupières inférieures ne sont impliquées que dans les cas graves et la morbidité unilatérale est rare. La plupart des patients développent souvent une relaxation des paupières après des fluctuations émotionnelles ou des lésions corporelles. Au fil de l'évolution de la maladie, la fréquence de l'dème diminue progressivement.Enfin, la plupart des patients peuvent entrer dans une phase relativement stationnaire.Un dème répété et des processus pathologiques à long terme ont endommagé la structure tissulaire des paupières et de nombreux patients présentent des manifestations cliniques typiques. La paupière supérieure peut s'affaisser et s'affaisser, de sorte que le champ visuel ne peut pas être complètement levé et que les paupières sont atrophiées et amincies, accompagnées de télangiectasie et de pigmentation. En raison de la rétraction du ligament latéral, le diamètre transversal de la fente palatine est raccourci et le condyle externe est déformé. Peut accompagner ou quitter le prolapsus des glandes lacrymales, les expectorations grasses, les expectorations, le valgus, etc.
L'incidence de la relaxation orbitale est faible et sa classification clinique a longtemps été controversée. Sichl classe le relâchement des paupières dans le type 3, à basse tension, gras et paralytique. Certains chercheurs en Chine attribuent ce phénomène à la glande lacrymale ectopique et sont donc divisés en types de prolapsus de glandes lacrymales et de types de glandes lacrymales par luxation. Custer et ses collaborateurs ont préconisé de le diviser en types 2, hypertrophique et atrophique selon les manifestations cliniques, l'hypertrophie étant principalement causée par une dysplasie du septum sacré, les expectorations graisseuses étant provoquées par une stimulation inflammatoire répétée. Séparé par le principal. Le type atrophique est causé par une inflammation chronique à long terme, une atrophie des tissus mous, des lésions cutanées minces, ainsi que par l'affaissement et les rides susmentionnées. Le traitement chirurgical consiste principalement à éliminer l'excès de peau et il est déconseillé d'ouvrir le septum et de retirer les graisses. Cette classification a une certaine importance directrice pour les programmes de traitement clinique et a été acceptée par la plupart des spécialistes. Des cas atrophiques ont été rapportés dans la littérature étrangère. Sur le plan intérieur, le type d'hypertrophie est principalement accompagné d'un prolapsus des glandes lacrymales. Le prolapsus des glandes lacrymales est un signe important du syndrome de relaxation orbitaire.Auparavant, la relation de cause à effet entre le prolapsus des glandes lacrymales et la relaxation des paupières n'était pas claire. Du point de vue de la pathologie clinique, lapparition de lun et de lautre a son mécanisme commun. Le prolapsus des glandes lacrymales se manifeste principalement par une double paupière supérieure, mais aussi unilatérale: la région de la paupière supérieure est rouge et enflée, son état s'aggrave et l'inconfort est important en cas de fatigue. L'atrophie de la peau et l'amincissement, le relâchement et la faiblesse, l'affaissement peuvent couvrir le coin externe. La palpation du palais est comme une masse qui ressemble à une langue qui glisse en arrière. Dans la partie inférieure de la glande lacrymale, les paupières peuvent être retournées pour voir la masse de glande lacrymale prolabée sous la conjonctive supracondylienne. La peau du palais externe est dégénérée, pigmentée et voit une frontière claire. Accompagné de temps en temps de lèvres lourdes et d'un ptosis aponévrotique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Symptômes de relaxation des paupières et de confusion:
Relaxation des paupières et épaississement de la lèvre supérieure: caractérisée par un relâchement des paupières et un épaississement progressif de la lèvre supérieure, on parle de syndrome de relaxation des paupières-hypertrophie de la lèvre supérieure, et certains patients sont atteints de goitre, également appelé syndrome oeil-bouche-thyroïde. Dès le début, l'dème des paupières a commencé, après des épisodes répétés de relaxation de la peau des paupières, de rides, accompagné de télangiectasie, de ptosis sévère des paupières. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les lèvres sont gonflées à plusieurs reprises et les lèvres deviennent fibreuses par inflammation et deviennent plus épaisses. Glande thyroïde simple et gonflement se produisent pendant la puberté.
Épaississement et relaxation des paupières supérieures: la tête des patients atteints d'une maladie de la peau périostée épaisse est un crâne rétrograde, en particulier les paupières supérieures sont épaisses et relâchées, les oreilles et les lèvres sont également épaisses, particulièrement larges, et la peau des mains et des pieds est également hypertrophique. Les os des extrémités et de la phalange sont hypertrophiés, les doigts et les orteils sont malades et les sacs et les articulations du genou sont des épanchements. Le patient a mal aux membres et ses mouvements sont maladroits.
La fermeture des paupières est incomplète: les paupières supérieures et inférieures ne peuvent pas être complètement fermées, ce qui entraîne une exposition partielle du globe oculaire, également appelée il de lapin. Selon les manifestations cliniques de l'oeil, il peut être clairement diagnostiqué.
Paupière tombante: on l'appelle aussi "pendre". En raison de l'insuffisance ou de la disparition de la fonction palpébrale de l'élévateur, ou si une partie ou la totalité de la mâchoire supérieure ne peut pas être soulevée, la mâchoire supérieure est dans une position tombante. Divisé en complet et partiel, monoculaire ou binoculaire, congénital et acquis, vrai et faux. Si congénital, vérifiez si: 1 ptosis simple (soulèvement ou disparition de la fonction du diaphragme), 2 ptoses avec une fonction du muscle droit supérieur affaiblie, 3 ptoses avec d'autres malformations de la cheville, telles que des hémorroïdes internes Peau, etc., 4 ptoses associées au phénomène de mouvement de clignotement mandibulaire (Marcus-Gunn). Si la nature est acquise, vérifiez si: 1 lésion traumatique à la paupière ou au cranio-cerveau, ou lésion du nerf cervical sympathique, 2 maladie telle que la myasthénie grave, 3 mécaniques, telles que l'infiltration du trachome sacré ou la perte de force de soutien des paupières, S'il n'y a pas de globe oculaire. En cas de suspicion de myasthénie grave, il peut être utilisé comme test de dépistage de la néostigmine ou, lorsquon soupçonne un affaissement sympathique, il peut également être utilisé comme test dhydroxyamphétamine.
