les organes deviennent plus petits
introduction
Introduction Les plus petits organes sont des manifestations cliniques causées par des maladies telles que l'atrophie progressive du visage. Latrophie hémifaciale progressive (hémifacialatrophie progressive) est également appelée syndrome de Parry-Romberg, une maladie dystrophique tissulaire unilatérale progressive, un petit nombre de lésions impliquant les membres ou le corps, appelée demi-atrophie progressive. Ses caractéristiques cliniques sont les fibres musculaires atrophiques progressives chroniques de graisse sous-cutanée focale et de tissu conjonctif sur un côté du visage et ne sont pas affectées par les cartilages et les os graves. La plupart des spécialistes pensent que cette maladie et ce dysfonctionnement sympathique sont liés à diverses causes de lésions nerveuses sympathiques, provoquant des troubles neurotrophiques des tissus du visage et conduisent finalement à une atrophie des tissus du visage. D'autres doctrines impliquent des dommages infectieux locaux ou systémiques, une dégénérescence génétique de la maladie du tissu conjonctif du trijumeau.
Agent pathogène
Cause
La cause de cette maladie n'est pas encore claire. Les symptômes de troubles sympathiques cervicaux, y compris le syndrome de Horner, sont généralement considérés comme associés à des lésions centrales ou périphériques du système nerveux autonome.
Ces dernières années, certains patients ont constaté que certains patients présentaient souvent une dysplasie, un anévrisme congénital, une hypoplasie cérébrale, etc. Il est supposé que des facteurs génétiques provoquent une embryogenèse anormale, qui pourrait également être liée à cette maladie. En outre, un petit nombre de cette maladie peut être secondaire à certaines infections telles que la poliomyélite, les traumatismes, les maladies autocrines avec dysfonctionnement du système endocrinien.
Pathogenèse:
Les muscles de la zone endommagée se contractent en raison de la disparition de la graisse et du tissu conjonctif, mais les fibres musculaires ne sont pas fatiguées et la capacité de contraction est préservée: la graisse sous-cutanée et le tissu conjonctif de la lésion faciale sont les premiers à être touchés et impliquent ensuite la peau, les tissus sous-cutanés, les cheveux et la graisse. La glande la plus lourde envahit le cartilage et les os. La peau et les graisses sous-cutanées autres que le visage, les tissus sous-cutanés, les cordes vocales souples et d'autres organes internes sont également impliqués.
Le nerf sympathique cervical ipsilatéral peut présenter une infiltration cellulaire ronde dans certains cas, accompagné d'une atrophie de l'hémisphère cérébral, pouvant être un individu ipsilatéral, controlatéral ou bilatéral et accompagné d'une atrophie partielle. La biopsie a montré une atrophie de la couche papillaire de la peau, une fibrose du derme et du tissu adipeux et une diminution du grain transversal des fibres musculaires infiltrées par les lymphocytes et les plasmocytes. En outre, la littérature (Henta, 1999) a révélé des cas datrophie des fibres nerveuses faciales et de dégénérescence vacuolaire, une dégénérescence axonale pouvant être observée au microscope électronique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Scanner du foie, de la vésicule biliaire et de la rate à la palpation des organes abdominaux
Le diagnostic repose sur la morphologie faciale particulière et les modifications de la maladie en imagerie: lorsque le patient présente une atrophie unilatérale typique, en particulier lorsque l'atrophie adipeuse sous-cutanée affecte occasionnellement la tête, le cou, les épaules et les membres, la force musculaire n'est pas affectée.
1. Les adolescentes nées avant l'âge de 20 ans sont parfois rencontrées chez des femmes diagnostiquées à l'âge de 1 an. Apparition insidieuse, progression lente, le processus datrophie peut commencer à nimporte quelle partie du visage, telle quun côté des joues, etc., plus fréquente dans la partie supérieure et dans la partie supérieure. Le point de départ est souvent en forme de bande et parallèle à la ligne médiane, la peau est sèche et ridée et les cheveux détachés. La lésion est appelée "marque de couteau". La lésion se développe lentement jusqu'à la moitié du visage. Le front des paupières, les joues de la cheville, la langue et les gencives, etc. . À l'occasion, il peut affecter la tête, le cou, les épaules ou d'autres parties du corps, provoquant ainsi des douleurs ou des troubles sensoriels des joues.
2. Le service se caractérise par une atrophie du tissu conjonctif et de la graisse sous-cutanée, une atrophie de la peau et des rides, souvent accompagnée par une perte de cheveux, une hyperpigmentation, une leucoplasie, une télangiectasie, une augmentation de la sécrétion de sueur ou une diminution de la sécrétion salivaire, un os frontal sacré, etc., et une peau normale La ligne de démarcation est claire.
3. Certains cas présentent des modifications pupillaires, une pigmentation de l'iris, une rétraction ou protrusion du globe oculaire, une inflammation du globe oculaire, une douleur faciale secondaire au glaucome ou une sensation latérale légère, des contractions musculaires du visage et des troubles endocriniens pouvant évoluer au fil de l'évolution de la maladie. Atrophie faciale et lipoatrophie focale, souvent accompagnée d'un durcissement de la peau dans une partie du corps impliquant les membres et le tronc des lésions, les membres deviennent plus minces et plus courts, les seins deviennent plus petits, les soies deviennent plus fines, les organes deviennent plus petits, mais les muscles deviennent plus fins. La force est normale. Une certaine atrophie envahit les membres contralatéraux appelée atrophie transversale.
Elle se caractérise par une ou toutes les atrophies progressives du tissu latéral.
Les femmes représentaient environ les trois cinquièmes et celles ayant développé la maladie avant l'âge de 20 ans, les trois quarts. Le côté gauche est plus commun, latrophie faciale commence à partir dune partie et la vitesse de progression est incertaine, elle évolue généralement en une atrophie partielle en environ 2 à 10 ans. 5% des cas concernent les deux côtés du visage, en plus de l'atrophie faciale, impliquant souvent le palais mou, la langue et les muqueuses buccales, parfois le cou ipsilatéral, le thorax et même l'atrophie du tronc et des extrémités (environ 10%). Le côté de la zone touchée est vieux et contraste nettement avec le côté sain: les cheveux, les sourcils et les cils tombent souvent et présentent des taches blanches et des imperfections de la peau. Il peut y avoir une douleur faciale ou une migraine et les troubles sensoriels sont rares. En plus des dysrégulations des glandes sudoripares et des glandes lacrymales touchées, on peut observer le syndrome de Horner. Quelques patients ont des convulsions, et environ la moitié d'entre eux ont une activité paroxystique. Les patients présentant une atrophie cérébrale peuvent présenter une hémiplégie, une perturbation sensorielle partielle, une hémianopsie et une aphasie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de petits organes:
1, lipodystrophie congénitale (lipodystrophie congénitale), également appelée syndrome de Lawrence-Seip. Cette maladie se manifeste principalement dans le corps, les membres ou latrophie adipeuse faciale héréditaire autosomique récessive. Le début dans la petite enfance, souvent compliqué par une hypertrophie génitale, une hyperhidrose, un hirsutisme de la tête, une acanthose noire qui se développe plus tard en diabète peut survenir au foie, à une dysfonction rénale ou à une hypertrophie cardiaque et à l'acromégalie.
2, rétrécissement du foie: "atrophie du foie" se réfère à la détection par B-échographie ou scanner, réduction du volume du foie, appartenant à la médecine traditionnelle "bombé", qualité médicale moderne comme "cirrhose", réduction du foie à l'heure actuelle, il n'y a rien d'autre que la transplantation du foie à la maison et à l'étranger Traitement efficace. Dans les années 1940, la communauté médicale a d'abord proposé le concept d'insuffisance hépatique fulminante (FHF), appelé à l'origine atrophie hépatique aiguë ou nécrose aiguë du foie.
3, la dépression abdominale est en forme de bateau: la paroi abdominale antérieure est nettement plus basse que le plan horizontal de la côte jusqu'à l'os pubien lorsqu'elle est couchée sur le dos, appelée rétraction abdominale (rétraction abdominale); La paroi abdominale antérieure est presque proche de la colonne vertébrale et les arcades thoraciques, la cheville et la symphyse pubienne sont anormalement révélées, et tout l'abdomen a la forme d'un bateau, ce qui s'appelle un abdomen semblable à un bateau.
