Augmentation de la transpiration après une exposition au froid
introduction
Introduction Un phénomène de transpiration étrange de la syringomyélie est une augmentation de la transpiration après le froid, accompagnée d'une diminution de la température, d'un bout des doigts excessif, d'une kératinisation des ongles, d'une atrophie et d'une perte de lustre. En raison de la douleur et de la perte de température, il est sujet aux brûlures, aux bosses et aux traumatismes. Les patients à un stade avancé de la maladie présentent un dysfonctionnement des selles et des infections récurrentes des voies urinaires. La cause exacte n'est toujours pas claire et peut être divisée en dysplasie congénitale et en syringomyélie secondaire, cette dernière étant rare.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie:
La cause exacte n'est toujours pas claire et peut être divisée en dysplasie congénitale et en syringomyélie secondaire, cette dernière étant rare.
1. Insuffisance congénitale du canal rachidien: cette maladie est souvent accompagnée d'autres anomalies congénitales telles que le spina bifida, les côtes cervicales, la scoliose et la malformation occipitale.
2. Une circulation sanguine anormale de la moelle épinière provoque une ischémie, une nécrose et un ramollissement de la moelle épinière, formant une cavité.
3. Facteurs mécaniques: en raison de facteurs congénitaux, de l'obstruction de la quatrième ventricule, du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule vers l'espace sous-arachnoïdien est bloqué, de l'onde de pulsation du liquide céphalo-rachidien dans le tube central de la moelle épinière, provoquant un élargissement du tube central et une rupture de la paroi centrale pour former une cavité .
4. D'autres maladies, telles que les modifications kystiques de la moelle épinière, la myélopathie traumatique, la myélopathie induite par les radiations, l'adoucissement par un infarctus médullaire, une hémorragie intraspinale, la myélite nécrosante.
(2) pathogenèse:
1. Il existe quatre théories générales sur les causes congénitales:
(1) Théorie de Gardner de la mécanique des fluides: En 1958, Gardner signala un grand nombre de cas de malformation de Chiari de type I avec syringomyélie, spéculant que le liquide céphalo-rachidien ne pouvait pas être causé par une obstruction dans la grande région de la région occipitale (malformation congénitale ou arachnoïdite). À partir du ventricule cérébral, le liquide céphalo-rachidien continuera à frapper le tube central de la moelle épinière sous l'action de la pulsation dérivée du plexus choroïde, ce qui entraînera son expansion et la destruction de la matière grise autour du tube central, formant ainsi une cavité. Pendant l'opération, on a également constaté que les quatre ventricules et le tube central étaient dans la circulation: observés chez certains patients, l'agent de contraste pénétrant dans le tube central par le quatrième ventricule, de l'air injecté dans la cavité par la perforation de la peau et le gaz pouvant également déborder dans le quatrième ventricule; La teneur en protéines liquides est faible, semblable au liquide céphalo-rachidien. Cependant, les opinions divergent également: certains patients n'ont pas trouvé de circulation entre l'angiographie, la chirurgie et l'autopsie entre le ventricule central et le canal central, bien que l'agent de contraste injecté dans la ponction lombaire ne se soit pas écoulé dans le quatrième ventricule, la cavité a pu être développée; certaines cavités ont été séparées du canal central Chambre Certains chercheurs ont calculé la pression de pulsation dérivée du plexus choroïde et ont constaté que la pression était faible et qu'il était impossible de créer des vides. De plus, cette théorie ne peut expliquer l'apparition de la cavité médullaire.
(2) Théorie de séparation de la pression intracrânienne et intraspinale de Williams: depuis 1969, Williams a mené une série d'études pour déterminer la pression dans les ventricules, les cavités et l'espace sous-arachnoïdien. On pense que lorsqu'une personne tousse, éternue et exerce une force, elle peut provoquer une augmentation de la pression veineuse intracrânienne et intrarachidienne, ce qui augmente la pression de l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière cérébrale.À ce moment, la personne normale traverse le liquide céphalo-rachidien de l'espace sous-arachnoïdien. Débit aller-retour pour équilibrer. Chez les patients atteints de paralysie amygdalienne cérébelleuse légère, il existe un déséquilibre de pression dû à des troubles de la circulation du liquide céphalorachidien. Williams a constaté que dans les premiers stades de la toux, la pression dans l'espace sous-arachnoïdien de la taille était plus élevée que dans le bassin basal, et inversement. Par conséquent, il a émis l'hypothèse que les amygdales cérébelleuses pourraient avoir une fonction de volet. Lorsque la pression sous-arachnoïdienne de la moelle épinière est élevée, le liquide céphalo-rachidien peut faire remonter les amygdales sacrées et s'écouler dans le crâne; La mâchoire inférieure empêche le liquide céphalo-rachidien de refluer, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et provoque la perfusion du liquide céphalo-rachidien du quatrième ventricule au canal central.Il sagit de la différence de pression entre le canal intracrânien et la moelle épinière, le canal central et la moelle épinière. Cette différence de pression a été utilisée à plusieurs reprises pendant de nombreuses années pour former une syringomyélie. Les caractéristiques de la pression élevée dans la cavité ont également été trouvées par la ponction de la cavité et des expériences sur des animaux. Certains patients ont des rapports cliniques d'augmentation des symptômes lorsque la toux est exercée. Le trafic entre le tube central et la cavité des patients atteints de syringomyélie nest pas toujours ouvert et peut être fermé en raison de la compression répétée du tissu au niveau du grand trou de loreiller et pour dautres raisons. Par conséquent, la théorie de l'impact du liquide céphalorachidien est proposée dans l'évolution de la cavité: chez les patients soumis à une pression évidente sur le foramen occipital, lorsque la toux est forcée, la pression dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière augmente soudainement et, du fait qu'elle ne peut pas être transmise au cerveau, elle est transmise. La cavité interne est transmise. Du fait que l'ouverture de la cavité est fermée ou comporte un volet, le liquide dans la cavité ne peut pas s'écouler dans le crâne et il est percuté par la matière grise située à côté du tube central. Vide Cela indique que la cavité médullaire ne peut exister seule, ce qui est conforme aux observations cliniques.
(3) Infiltration de parenchyme de la moelle épinière dans le liquide céphalorachidien: en 1972, Ball découvrit un élargissement important de l'espace périvasculaire dans le parenchyme de la moelle épinière lors de l'autopsie de syringomyélie: il injecta de l'encre dans la cavité pour s'étendre le long de l'espace périvasculaire et forma certaines parties localisées. Le petit bassin, en particulier la substance blanche du côté dorsal de la moelle épinière, est évident. Il est supposé qu'en raison de la malformation du macropore occipital, la pression de la pression veineuse et de l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière est augmentée de façon répétée et que la moelle épinière est à long terme, de sorte que l'espace périvasculaire est progressivement élargi et que le liquide céphalo-rachidien est infiltré pour former une cavité. En 1979, Aboulker a proposé que le tissu axonal soit perméable à leau et que le liquide céphalo-rachidien puisse pénétrer dans la moelle épinière le long du tissu nerveux. Cliniquement, il a été rapporté que les patients n'ayant aucune communication entre le quatrième ventricule et le tube central pendant la chirurgie peuvent développer la cavité dans l'imagerie retardée du liquide céphalo-rachidien et qu'une partie de la cavité est éloignée du tube central et se trouve principalement près du coin postérieur de la surface de la moelle épinière.
(4) Théorie des troubles circulatoires: Netsky a constaté des anomalies vasculaires dans la médulla chez des patients atteints de syringomyélie, en particulier dans la corne postérieure. Il spécule qu'avec l'âge, des troubles circulatoires peuvent se produire autour de vaisseaux sanguins anormaux conduisant à des vides. La moelle épinière possède un mécanisme de protection contre la perfusion ou les lésions du liquide céphalorachidien, provoquant une prolifération de la fibrose gliale et de lalimentation en sang de la moelle épinière parenchymateuse, lischémie pouvant être lune des causes du développement et de la progression de la cavité. Les anomalies congénitales dans le parenchyme de la moelle épinière (principalement dans la corne postérieure) ne sont pas les seuls facteurs de la pathogenèse. Des anomalies congénitales dans la corne postérieure de la moelle épinière, associées à des anomalies du macropore occipital et de la pression veineuse, font que le liquide céphalo-rachidien envahit facilement de la racine postérieure de l'anomalie congénitale, formant une cavité dans la région, qui peut être communiquée avec le tube central lors de l'expansion de la cavité. Le tube central est progressivement élargi et peut enfin communiquer avec le quatrième ventricule.
2. Causes acquises: causées par des facteurs tels que tumeur de la moelle épinière, arachnoïdite et traumatisme. Les traumatismes peuvent provoquer une nécrose de la partie centrale de la moelle épinière, entraînant une accumulation d'exsudat et de produits de destruction, entraînant une augmentation de la pression osmotique et de la rétention de liquide, ce qui entraîne une destruction progressive des tissus environnants et une agrandissement progressif de la cavité. Des expériences sur des animaux ont montré que de minuscules kystes sont apparus près de l'extrémité endommagée de la moelle épinière et il est supposé que la rupture et la confluence de ces kystes pourraient être à l'origine de la formation de cavités. La syringomyélie après une arachnoïdite est principalement causée par une ischémie et une thrombose veineuse. La syringomyélie provoquée par des tumeurs de la moelle épinière est principalement liée à la sécrétion de liquide protéique par les cellules tumorales.
La pathogenèse de la syringomyélie est compliquée et la malformation ou l'obstruction du macropore occipital est l'un des facteurs importants conduisant à la formation de cavités. En raison des différentes causes, de laptitude physique et de la capacité de compensation de chaque personne, la formation et le développement des caries sont également différents, de sorte que différentes causes doivent être discutées et analysées de manière exhaustive en fonction des caractéristiques cliniques et des différentes périodes de la maladie.
La syringomyélie survient principalement près du canal central des segments cervical et thoracique supérieur, près de la corne postérieure d'un côté, formant une cavité tubulaire pouvant se prolonger sur plusieurs segments de la colonne vertébrale et ne communiquant pas nécessairement avec le canal central. Dans la section transversale de la moelle épinière, on peut voir que la cavité creuse occupe la plus grande partie de la moelle épinière, que le côté dorsal de la corne antérieure peut également être impliqué et que les structures de commissure antérieure et postérieure sont souvent détruites. Avec le développement ultérieur de la cavité, l'angle de dépouille peut également être affecté, même en incluant le côté ventral de l'élingue. Le vide peut être confiné à un côté de la moelle épinière et peut également occuper les deux côtés. La forme de la cavité est différente et il peut y avoir plusieurs cavités dans le même plan de la moelle épinière, qui peuvent être séparées les unes des autres ou reliées les unes aux autres. Une partie de cette maladie existe en même temps que la cavité médullaire. La cavité est étendue aux pons et au mésencéphale. La cavité sous la région lombaire est moins commune. Dans quelques cas, de petits trous sont observés à l'extrémité de la moelle épinière et coexistent avec le spina bifida.
La compression et la dégénérescence de la colonne vertébrale sont souvent le résultat inévitable de l'expansion de la cavité. La moelle épinière de la cavité est fusiforme, la couleur est éclaircie et la membrane souple est réduite. La cavité peut être située au centre ou sur un côté, ou inclinée à l'avant ou à l'arrière, de sorte que la substance grise de la moelle épinière, de la moelle latérale et de la moelle postérieure soit dénaturante. La paroi de la cavité est lisse et il sagit dune fibre proliférante gélatineuse et nerveuse qui a tendance à se dénaturer. La couleur devient blanche et les fibres nerveuses environnantes sont oedémateuses. À la fin de la syringomyélie, le tissu de la moelle épinière est mince et peut entraîner une obstruction du canal rachidien.
Selon la pathologie, la syringomyélie peut être divisée en deux types: lune est la syringomyélie routière, cest-à-dire la syringomyélie et le quatrième ventricule, la communication du liquide cérébro-spinal sous-arachnoïdien, souvent associée à des expectorations cérébelleuses de type I et de type II Malformation. Certains facteurs anormaux du processus de croissance et de développement peuvent en être la cause, par exemple, le canal central de la moelle épinière peut être soumis à la pression de liquide céphalo-rachidien élevé, qui fuit en permanence dans le tissu nerveux périphérique, ce qui provoque une dilatation et une formation continue du tissu nerveux périphérique. L'autre type est la syringomyélie non communicative et la cavité n'est pas en contact avec la circulation du liquide céphalo-rachidien. Sa formation est liée aux tumeurs intramédullaires, à la paraplégie traumatique et à certaines maladies dégénératives.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de la sudation sur la transpiration de la pilocarpine (température et sudation)
Manifestations cliniques:
L'âge d'apparition est de 31 à 50 ans et les enfants et les personnes âgées sont rares. Plus d'hommes que de femmes avaient des antécédents familiaux. Les manifestations cliniques de la syringomyélie présentent trois aspects et le degré de symptômes est étroitement lié au développement de la cavité. Le cours général de la maladie progresse lentement et les premiers symptômes sont principalement segmentaires et touchent dabord le membre supérieur. Lorsque la cavité est encore agrandie, la matière grise de la moelle épinière et le faisceau de conduction de la substance blanche à l'extérieur sont également impliqués et le dysfonctionnement du faisceau de conduction se produit sous la cavité. Par conséquent, les symptômes des patients précoces sont plus limités et légers, et les symptômes tardifs sont répandus et même paraplégiques.
1. Symptômes sensoriels: Selon la cavité située dans les segments cervical et thoracique supérieur de la moelle épinière, d'un côté ou du centre, il existe une perturbation sensorielle segmentaire du membre supérieur et du segment thoracique supérieur, souvent caractérisée par une perturbation sensorielle segmentaire dissociative. Douleur, perte de température ou disparition, une sensation profonde existe. Ce symptôme peut aussi être bilatéral.
2. Symptômes moteurs: le cou et la cavité thoracique touchent la corne antérieure de la moelle épinière, et il existe un symptôme de la partie flasque du membre supérieur d'un ou des deux côtés. Elle se caractérise par une faiblesse musculaire et une diminution du tonus musculaire, en particulier de l'atrophie des muscles inter-musculaires et interosseux à deux mains, suivie d'une déformation de la main en forme de griffe. Lorsque la racine descendante du nerf trijumeau est affectée, la partie centrale se sent comme une sensation de douleur et de température centrale, et la sensation de séparation faciale est dite "répartition semblable à celle de l'oignon" avec une faible force musculaire à mâcher. Si le faisceau de conduction vestibulaire cérébelleuse est impliqué, des vertiges, des nausées, des vomissements, une instabilité de la démarche et un nystagmus peuvent survenir. Sur un ou les deux côtés du membre inférieur, la partie supérieure du moteur était paralysée, la tension musculaire était de l'hyperthyroïdie, le réflexe de la paroi abdominale avait disparu et le signe de Babinski était positif. Les cas tardifs sont plus graves.
3. Symptômes de lésions nerveuses autonomes: Cavité impliquant la moelle épinière (cou 8 cervical et poitrine 1 poitrine) centre latéral de la moelle épinière sympathique, présence du syndrome de Horner. Les lésions peuvent endommager les segments correspondants, les membres et la peau du tronc peuvent présenter des sécrétions anormales. Une hyperhidrose ou une hypohidrose est le seul signe de sécrétion anormale. Moins de sueur peut être confinée à un côté du corps, appelée "transpiration sur un côté" et plus souvent vue sur un côté du haut du corps, ou sur un côté du membre supérieur ou de la moitié du visage. Habituellement, les réflexes cornéens peuvent également s'affaiblir ou disparaître, car la kératite neurotrophique peut provoquer une perforation bilatérale de la cornée. Un autre phénomène étrange de la transpiration est l'augmentation de la transpiration après le froid, accompagnée d'une diminution de la température, du bout des doigts excessif, d'une kératinisation des ongles, d'une atrophie et d'une perte de lustre. En raison de la douleur et de la perte de température, il est sujet aux brûlures, aux bosses et aux traumatismes. Les patients à un stade avancé de la maladie présentent un dysfonctionnement des selles et des infections récurrentes des voies urinaires.
Diagnostic:
Selon les caractéristiques d'apparition chronique et de manifestations cliniques, il existe des troubles sensoriels de séparation segmentaire, une dyskinésie du motoneurone dans les membres supérieurs et une dyskinésie du motoneurone dans les membres inférieurs. Combiné aux performances de l'imagerie, le diagnostic peut être clarifié.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Sueurs nocturnes: C'est un nom de maladie de la médecine chinoise, un symptôme caractérisé par une transpiration anormale après le coucher et une transpiration après le réveil. Les "pirates" ont le sens de voler. D'anciens voleurs de médecins se cachent dans la nuit pour décrire la carte de la maladie. Lorsque les gens s'endort ou tout simplement fermer les yeux et s'endormir, la sueur leur sort comme un voleur. Les sueurs nocturnes ont des points physiologiques et pathologiques. L'effet de la médecine traditionnelle chinoise sur le traitement des sueurs nocturnes par thérapie ombilicale est très important: les patients atteints de sueurs nocturnes doivent prêter attention aux soins personnels, renforcer l'exercice physique et suivre un régime alimentaire rationnel.
Hyperhidrose: maladie causée par une sécrétion excessive de glandes sudoripares due à une stimulation sympathique excessive. L'innervation sympathique domine la transpiration du corps.En temps normal, le nerf sympathique régule la température corporelle en contrôlant la transpiration, mais la transpiration du patient et les bouffées vasomotrices du visage perdent complètement le contrôle normal. Dans l'impuissance, l'anxiété ou la panique.
Manifestations cliniques: L'âge d'apparition est de 31 à 50 ans et les enfants et les personnes âgées sont rares. Plus d'hommes que de femmes avaient des antécédents familiaux. Les manifestations cliniques de la syringomyélie présentent trois aspects et le degré de symptômes est étroitement lié au développement de la cavité. Le cours général de la maladie progresse lentement et les premiers symptômes sont principalement segmentaires et touchent dabord le membre supérieur. Lorsque la cavité est encore agrandie, la matière grise de la moelle épinière et le faisceau de conduction de la substance blanche à l'extérieur sont également impliqués et le dysfonctionnement du faisceau de conduction se produit sous la cavité. Par conséquent, les symptômes des patients précoces sont plus limités et légers, et les symptômes tardifs sont répandus et même paraplégiques.
1. Symptômes sensoriels: Selon la cavité située dans les segments cervical et thoracique supérieur de la moelle épinière, d'un côté ou du centre, il existe une perturbation sensorielle segmentaire du membre supérieur et du segment thoracique supérieur, souvent caractérisée par une perturbation sensorielle segmentaire dissociative. Douleur, perte de température ou disparition, une sensation profonde existe. Ce symptôme peut aussi être bilatéral.
2. Symptômes moteurs: le cou et la cavité thoracique touchent la corne antérieure de la moelle épinière, et il existe un symptôme de la partie flasque du membre supérieur d'un ou des deux côtés. Elle se caractérise par une faiblesse musculaire et une diminution du tonus musculaire, en particulier de l'atrophie des muscles inter-musculaires et interosseux à deux mains, suivie d'une déformation de la main en forme de griffe. Lorsque la racine descendante du nerf trijumeau est affectée, la partie centrale se sent comme une sensation de douleur et de température centrale, et la sensation de séparation faciale est dite "répartition semblable à celle de l'oignon" avec une faible force musculaire à mâcher. Si le faisceau de conduction vestibulaire cérébelleuse est impliqué, des vertiges, des nausées, des vomissements, une instabilité de la démarche et un nystagmus peuvent survenir. Sur un ou les deux côtés du membre inférieur, la partie supérieure du moteur était paralysée, la tension musculaire était de l'hyperthyroïdie, le réflexe de la paroi abdominale avait disparu et le signe de Babinski était positif. Les cas tardifs sont plus graves.
3. Symptômes de lésions nerveuses autonomes: Cavité impliquant la moelle épinière (cou 8 cervical et poitrine 1 poitrine) centre latéral de la moelle épinière sympathique, présence du syndrome de Horner. Les lésions peuvent endommager les segments correspondants, les membres et la peau du tronc peuvent présenter des sécrétions anormales. Une hyperhidrose ou une hypohidrose est le seul signe de sécrétion anormale. Moins de sueur peut être confinée à un côté du corps, appelée "transpiration sur un côté" et plus souvent vue sur un côté du haut du corps, ou sur un côté du membre supérieur ou de la moitié du visage. Habituellement, les réflexes cornéens peuvent également s'affaiblir ou disparaître, car la kératite neurotrophique peut provoquer une perforation bilatérale de la cornée. Un autre phénomène étrange de la transpiration est l'augmentation de la transpiration après le froid, accompagnée d'une diminution de la température, du bout des doigts excessif, d'une kératinisation des ongles, d'une atrophie et d'une perte de lustre. En raison de la douleur et de la perte de température, il est sujet aux brûlures, aux bosses et aux traumatismes. Les patients à un stade avancé de la maladie présentent un dysfonctionnement des selles et des infections récurrentes des voies urinaires.
Diagnostic:
Selon les caractéristiques d'apparition chronique et de manifestations cliniques, il existe des troubles sensoriels de séparation segmentaire, une dyskinésie du motoneurone dans les membres supérieurs et une dyskinésie du motoneurone dans les membres inférieurs. Combiné aux performances de l'imagerie, le diagnostic peut être clarifié.
