Diminution de l'immunoglobuline normale
introduction
Introduction Une réduction normale des immunoglobulines est principalement observée dans les maladies par immunodéficience. Maladies par immunodéficience La DID est un groupe de maladies causées par des anomalies de la fonction immunitaire causées par une hypoplasie ou des lésions du système immunitaire. Il y a deux types: 1 L'immunodéficience primaire, également appelée immunodéficience congénitale, est liée à l'hérédité et touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants. 2 Une immunodéficience secondaire, également connue sous le nom d'immunodéficience acquise, peut survenir à tout âge, principalement en raison d'infections graves, notamment d'invasion directe du système immunitaire, de tumeurs malignes, d'application d'agents immunosuppresseurs, de radiothérapie et de chimiothérapie. Causée
Agent pathogène
Cause
Processus pathologiques causés par des défauts dans le développement des organes, des tissus ou des cellules immunitaires, par un dysfonctionnement immunitaire ou par des défauts.
Les maladies dimmunodéficience peuvent être divisées en maladies dimmunodéficience héréditaire congénitale et en immunodéficience acquise, selon leur cause. Deux types de maladies dimmunodéficience sexuelle conduisent toutes à une déficience ou à une insuffisance de la fonction immunitaire, sujettes aux infections graves ou aux tumeurs.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de culture de lymphocytes mixtes anticorps anti-virus de l'immunodéficience humaine cellules de nucléation neutrophiles de guanosine monophosphate cyclique
Les symptômes cliniques les plus typiques sont des infections répétées ou des infections graves. En raison de facteurs génétiques ou de facteurs congénitaux, le système immunitaire est causé par le système immunitaire à différents stades du développement de lindividu, par différentes parties du déficit immunitaire appelé maladie de limmunodéficience congénitale ou maladie de limmunodéficience primaire. La plupart d'entre eux sont liés à la différenciation et au développement des cellules sanguines et sont souvent causés par des nourrissons et des jeunes enfants, et les cas graves entraînent la mort. Il existe de nombreux types de maladies d'immunodéficience congénitale, qui sont souvent classées en défauts d'anticorps, défauts de complément, défauts de phagocytose, défauts d'articulation et défauts de cellules T. Le dysfonctionnement immunitaire causé par d'autres maladies et facteurs est appelé maladie d'immunodéficience secondaire. C'est plus courant en pratique clinique.
Les infections, les tumeurs, le foie, linsuffisance rénale, les troubles endocriniens, lhyperplasie immunitaire ou dautres maladies provoquant un dépérissement chronique peuvent provoquer divers degrés de déficit immunitaire. L'utilisation à long terme d'agents immunosuppresseurs dans les tumeurs et les greffes d'organes peut également conduire à un déficit immunitaire secondaire. Les patients présentant une immunodéficience ne peuvent pas assurer une réponse immunitaire ni des fonctions de défense normales.
Il y a souvent de nombreuses performances au lit:
(1) Infection, une infection répétée est la manifestation clinique la plus importante et la plus commune de la maladie d'immunodéficience, et les cas graves peuvent mourir d'infections incontrôlables.
(2) Tumeur, l'incidence des tumeurs malignes chez les patients présentant une immunodéficience congénitale est 100 à 300 fois supérieure à celle des personnes normales, l'incidence des tumeurs malignes est supérieure à celle des patients atteints d'une maladie d'immunodéficience secondaire causée par un traitement immunosuppresseur au cours d'une transplantation rénale. Les gens ordinaires sont 100 fois plus élevés.
(3) Allergies, dues à un dysfonctionnement immunitaire, l'incidence des maladies allergiques chez les patients présentant un déficit immunitaire est supérieure à la normale.
(4) Les maladies auto-immunes, dues à un dysfonctionnement immunitaire, entraînent souvent l'apparition de maladies auto-immunes. D'après l'observation clinique, une immunodéficience secondaire a été observée principalement chez les personnes âgées et toutes étaient temporaires: une fois la cause initiale éliminée, la plupart d'entre elles ont pu se rétablir progressivement. Cependant, des cas graves, tels que les rayonnements ionisants et le syndrome d'immunodéficience acquise, peuvent parfois provoquer un déficit immunitaire irréversible.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
a) immunodéficience congénitale
La différence de localisation de l'immunodéficience congénitale entraîne différents niveaux de fonction immunitaire. Selon les différentes cellules immunitaires et composants impliqués, il peut être divisé en immunodéficience spécifique et immunodéficience non spécifique.
(1) Déficit immunitaire spécifique
1, maladie déficiente en cellules B
Il représente 50% à 70% des maladies dimmunodéficience congénitale. Des défauts surviennent au stade progéniteur des lymphocytes B, et les lymphocytes B n'étant pas matures, il est impossible de produire des anticorps. Par conséquent, la maladie se caractérise principalement par la réduction ou la suppression des taux d'immunoglobuline, qui peuvent être atténués par divers types d'immunoglobulines ou par une certaine classe ou sous-classe d'immunoglobulines. Les hypogammaglobulinémies sexuelles (syndrome de Bruton), les carences sélectives en IgA, IgM et sous-types dIgG sont toutes telles.
2, maladie déficiente en cellules T
Il représente 5% à 10% des maladies dimmunodéficience congénitale. En raison principalement de la dysplasie thymique congénitale, le nombre de cellules T est réduit et le dysfonctionnement des cellules T peut également être provoqué par le manque de molécules telles que certaines enzymes ou glycoprotéines membranaires. Le syndrome de Digeorge (dysplasie thymique congénitale) est représentatif de ce type de maladie.
3, cellules T et B combinées avec des maladies défectueuses
L'étiologie et la gravité de la maladie d'immunodéficience combinée sont incertaines. Si le défaut survient au stade de cellules souches lymphatiques, entraînant une grave perte de lymphocytes T et de lymphocytes B, il se produit une grave immunodéficience combinée et le patient semble susceptible dêtre infecté par divers micro-organismes.
(2) Déficit immunitaire non spécifique
1. Déficit en cellules phagocytaires
- Les phagocytes comprennent les cellules phagocytaires, les monocytes et les neutrophiles dans le sang. La déficience phagocytaire congénitale concerne principalement des maladies causées par un dysfonctionnement des cellules phagocytaires; le taux d'incidence relative est de 1% à 2%, la plus courante étant la maladie granulomateuse chronique.
2, complément maladie du système
La maladie est causée par un défaut génétique des composants du complément du corps ou de sa protéine régulatrice.
(2) Maladie d'immunodéficience secondaire acquise
Par immunodéficience secondaire, on entend les lésions temporaires ou permanentes du système immunitaire causées par d'autres maladies (telles que les infections chroniques), l'exposition aux rayonnements, l'utilisation à long terme d'agents immunosuppresseurs et les troubles dystrophiques entraînant une perte de la fonction immunitaire. La maladie d'immunodéficience secondaire peut être un déficit immunitaire cellulaire, un déficit immunitaire humoral, ou les deux. Les immunodéficiences secondaires peuvent être divisées en deux grandes catégories en fonction de la cause de la maladie: les immunodéficiences secondaires à certaines maladies et les immunodéficiences iatrogènes.
1. Défauts immunitaires secondaires à certaines maladies
(1) infection
De nombreux virus, bactéries, champignons et infections à protozoaires provoquent souvent une faible immunité. Par exemple, le virus de la rougeole, le virus de la rubéole, le cytomégalovirus, la tuberculose sévère ou la lèpre peuvent entraîner une diminution de la fonction des lymphocytes T chez les patients. En particulier, le SIDA induit par le VIH est le plus grave.
(2) tumeur maligne
Les tumeurs malignes, en particulier les tissus lymphoïdes, peuvent souvent inhiber progressivement la fonction immunitaire des patients. Une immunité cellulaire importante et un dysfonctionnement immunitaire humoral se produisent souvent chez les patients cancéreux présentant des métastases étendues.
(3) perte de protéines, consommation excessive ou synthèse insuffisante
Dans les cas de glomérulonéphrite chronique, de syndrome néphrotique, de maladies du tube digestif aiguës et chroniques et de brûlures étendues, les protéines comprennent une perte importante en immunoglobuline, une consommation accrue de protéines dans les maladies provoquant un dépérissement chronique, une malabsorption du tube digestif et une dénutrition Lorsque la synthèse des protéines est insuffisante, les diverses raisons susmentionnées peuvent réduire limmunoglobuline et affaiblir la fonction immunitaire humorale.
2. Déficit immunitaire iatrogène
(1) Utilisation à long terme d'immunosuppresseurs, de médicaments cytotoxiques et de certains antibiotiques
Des doses élevées d'hormone corticosurrénale peuvent provoquer une inhibition globale de la fonction immunitaire. Les médicaments antitumoraux (antagonistes du folate et agents alkylants) peuvent simultanément inhiber la différenciation et la maturation des cellules T et des cellules B, supprimant ainsi la fonction immunitaire. Certains antibiotiques tels que le chloramphénicol peuvent inhiber la production d'anticorps et les réponses prolifératives des lymphocytes T et des lymphocytes B aux mitogènes.
(2) Dommages causés par les radiations
La radiothérapie est un moyen efficace de tumeurs malignes et d'inhibition du rejet de greffe du même tissu et du même organe. La plupart des lymphocytes sont très sensibles aux rayons gamma. De fortes doses de dommages par rayonnement peuvent causer une immunodéficience permanente.
Les symptômes cliniques les plus typiques sont des infections répétées ou des infections graves. En raison de facteurs génétiques ou de facteurs congénitaux, le système immunitaire est causé par le système immunitaire à différents stades du développement de lindividu, par différentes parties du déficit immunitaire appelé maladie de limmunodéficience congénitale ou maladie de limmunodéficience primaire. La plupart d'entre eux sont liés à la différenciation et au développement des cellules sanguines et sont souvent causés par des nourrissons et des jeunes enfants, et les cas graves entraînent la mort. Il existe de nombreux types de maladies d'immunodéficience congénitale, qui sont souvent classées en défauts d'anticorps, défauts de complément, défauts de phagocytose, défauts d'articulation et défauts de cellules T.
Le dysfonctionnement immunitaire causé par d'autres maladies et facteurs est appelé maladie d'immunodéficience secondaire. C'est plus courant en pratique clinique. Les infections, les tumeurs, le foie, linsuffisance rénale, les troubles endocriniens, lhyperplasie immunitaire ou dautres maladies provoquant un dépérissement chronique peuvent provoquer divers degrés de déficit immunitaire. L'utilisation à long terme d'agents immunosuppresseurs dans les tumeurs et les greffes d'organes peut également conduire à un déficit immunitaire secondaire. Les patients présentant une immunodéficience ne peuvent pas assurer une réponse immunitaire ni des fonctions de défense normales.
Il y a souvent de nombreuses performances au lit:
(1) Infection, une infection répétée est la manifestation clinique la plus importante et la plus commune de la maladie d'immunodéficience, et les cas graves peuvent mourir d'infections incontrôlables.
2) Tumeur, l'incidence des tumeurs malignes chez les patients présentant un déficit immunitaire congénital est 100 à 300 fois plus élevée que celle des personnes ordinaires, l'incidence des tumeurs malignes est supérieure à celle des personnes ordinaires du fait de l'utilisation d'agents immunosuppresseurs en transplantation rénale pour le traitement de l'immunodéficience secondaire. 100 fois plus haut.
(3) Allergies, dues à un dysfonctionnement immunitaire, l'incidence des maladies allergiques chez les patients présentant un déficit immunitaire est supérieure à la normale.
(4) Les maladies auto-immunes, dues à un dysfonctionnement immunitaire, entraînent souvent l'apparition de maladies auto-immunes. D'après l'observation clinique, une immunodéficience secondaire a été observée principalement chez les personnes âgées et toutes étaient temporaires: une fois la cause initiale éliminée, la plupart d'entre elles ont pu se rétablir progressivement. Cependant, des cas graves, tels que les rayonnements ionisants et le syndrome d'immunodéficience acquise, peuvent parfois provoquer un déficit immunitaire irréversible.
