os longs épais
introduction
Introduction Les patients atteints d'ostéite par malformation présentaient une flexion osseuse longue et une déformation globale à l'examen radiographique. L'ostéite déformante est une maladie osseuse progressive et chronique caractérisée par un tissu osseux local ostéoclastique et ostéogenèse, une résorption et une reconstruction osseuses, l'ostéoporose et une calcification.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La cause exacte est inconnue. Certaines données montrent que les patients présentant une fréquence HLA-DQW1 sont plus élevés: de 15% à 30% ont des antécédents familiaux, 7 fois plus élevés que la population en général, et que les patients ayant des antécédents familiaux ont une maladie plus précoce et plus grave; Des capsides virales ont été découvertes dans le noyau et le cytoplasme des ostéoclastes du site pathologique du patient, ce qui semble correspondre à une famille de paramyxovirus; des études in vitro ont montré que ce virus pouvait être associé à des cellules infectées. Fusion et formation de cellules géantes multinucléées, l'IL-6 peut réguler ce processus, mais aucun virion complet n'a été isolé. L'immunofluorescence indirecte et la coloration à l'immunoperoxydase ont également mis en évidence des antigènes du virus de la rougeole et des antigènes du virus respiratoire syncytial dans le noyau et le cytoplasme. Des études cliniques ont révélé la présence de collagène anormal dans la peau des patients; certains patients présentant des stries angioïdes rétiniennes, un pseudo-xanthome élastique et une calcification vasculaire suggèrent que cela pourrait être lié au métabolisme du collagène. Il existe plusieurs théories suivantes.
1. Infection virale: La microscopie électronique a révélé la présence d'une nucléocapside du virus à ARN dans le cytoplasme et le noyau des ostéoclastes dans le site de la lésion. On suppose que l'infection à paramyxovirus pourrait être liée à la maladie. Cependant, des structures similaires ont récemment été trouvées dans les ostéoblastes de cellules géantes osseuses et les ostéoblastes d'ostéopétrose. D'autres études ont montré qu'une infection par le virus de la rougeole et le virus de la maladie de Carré canine pouvait également être associée à cette maladie. La relation entre l'infection virale et l'ostéite due à la malformation n'a pas été confirmée ni vérifiée par des modèles animaux.
2. Génétique: 15% à 30% des patients ont des antécédents familiaux positifs, ce qui suggère que la maladie a une prédisposition génétique. Il a été rapporté que la maladie était autosomique dominante et que cette maladie était associée à l'antigène HLA-DQw1, mais elle n'a pas été largement vérifiée.
(deux) pathogenèse
La structure osseuse et la fonction de la lésion sont étroitement liées au processus de la lésion, qui est généralement divisé en trois phases: le stade précoce est principalement ostéolytique, le stade avancé est principalement l'ostéosclérose et le stade intermédiaire est un type mixte de deux changements.
Au début de la lésion, des ostéoclastes géants multinucléés envahissent le tissu osseux normal. Plus de 50% de l'arthrose L'ostéite comprend plus de 7 noyaux d'ostéoclastes, 10% des noyaux d'ostéoclastes en dépasse 20 et certains peuvent en avoir plus de 100, alors que le tissu osseux normal contient 50% de noyaux d'ostéoclastes sur 3 Le nombre de noyaux d'ostéoclastes à 10% est supérieur à 5. Au fur et à mesure que l'activité des ostéoclastes augmente, la résorption osseuse s'accélère et s'accompagne d'angiogenèse et de fibrose médullaire puis, parallèlement à la résorption osseuse, elle augmente de manière compensatoire, principalement dans la formation d'os lamellaire désordonné (période de mélange). . Enfin, il n'y a que de l'ostéogenèse sans résorption osseuse, la formation de nouveaux os est irrégulière et l'arrangement est désordonné, formant un os tissé (l'os tissé normal n'est pas présent chez l'adulte normal sauf pour la réparation de la fracture et la transition osseuse élevée), l'inlay tissé et l'os lamellaire, le petit os L'épaisseur et la direction du faisceau sont très irrégulières, comme un tas de chaos. Une analyse cinétique du calcul a montré que le taux de renouvellement osseux de la lésion était 46 fois supérieur à celui du site normal.
Les modifications pathologiques ci-dessus entraînent une augmentation de la fragilité osseuse au site de la lésion, qui est sujet aux fractures.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen aux rayons X de l'imagerie osseuse, de l'os, de la densité osseuse, du film lisse des os et des articulations
Les indicateurs biochimiques de laboratoire sont importants pour le diagnostic de cette maladie, d'autres maladies osseuses métaboliques causées par d'autres causes et du jugement de l'efficacité. Étant donné que la maladie affecte l'absorption et la formation des os, les indicateurs biochimiques reflétant la résorption et la formation des os augmentent souvent.
1. Indicateurs reflétant la résorption osseuse: tels que la réticulation urinaire de pyridinium et la réticulation de désoxypyridinoline peuvent être élevés.
2. Indicateurs de formation osseuse réfléchissants: Il existe une phosphatase alcaline dans le sang ou une phosphatase alcaline dans un os et de l'hydroxyproline urinaire. Ces indicateurs peuvent être augmentés. Lorsque seule la phosphatase alcaline dans le sang est détectée, il faut prêter attention à lexclusion de la maladie du foie. La détection de la phosphatase alcaline est l'indicateur le plus efficace pour surveiller l'activité de la maladie et en juger l'efficacité. Lorsque les lésions sont larges, en particulier lorsque le crâne est envahi, la phosphatase alcaline augmente plus de 10 fois la limite supérieure de la valeur de référence normale.
3. D'autres indicateurs pour déterminer la maladie osseuse métabolique: calcium sanguin, phosphore, magnésium, etc., souvent dans les valeurs normales de calcium sanguin normal, doivent prêter attention à la présence ou à l'absence de tumeurs malignes, à l'hyperparathyroïdie primaire ou à l'alitement. Au cours de la période active de la maladie, certains patients ont une hormone parathyroïdienne sanguine élevée et un taux de calcium sanguin normal.
4. Examen aux rayons X: les performances des rayons X présentent certaines caractéristiques, telles que les premières lésions des lésions crâniennes aux rayons X du crâne, qui sont les zones les plus ostéoporotiques de la région crânienne, qui se développent de la plaque externe à la plaque interne, et sont entourées par la zone ostéosclérose. Au cours de la progression de la lésion, la couche osseuse est épaissie entre l'os lamellaire et l'os tressé pour former une ombre osseuse irrégulière ou semblable à du coton.Lorsque le panneau externe semble lâche, le panneau interne peut être exprimé par une image sclérotique, caractéristique des rayons X de la maladie. Une des performances. Les lésions des os longs sont souvent causées par la présence d'une zone translucide dans l'os cortical, suivie d'une zone kystique dans l'éponge osseuse, ce qui confère au phénotype du cortex un double contour. À la jonction de la zone initiale de la lésion et de la zone normale, une zone ostéolytique en forme de V ou "enflammée" apparaît, provoquée par la résorption osseuse. Une fois la lésion entrée dans la période de réparation, la zone limite en forme de V est recouverte par le tissu réparé et un nouvel os périosté multicouche se forme, épaississant la colonne vertébrale et agencé le long de la ligne de force sous la forme de larges bandes ou de trabécules réticulaires, ce qui entraîne une courbure et une grosseur de l'os long. Malformation.
5. Scan osseux: peut être utilisé pour comprendre l'étendue de la lésion, mais généralement pas pour le diagnostic. Les scanners osseux suggèrent que d'autres lésions osseuses, telles que des fractures, des infections et des tumeurs malignes, doivent être notées. En raison de la localisation constante de la maladie, les modifications de l'état associées ou non à la maladie au cours du suivi à long terme peuvent être déterminées et identifiées à l'aide des données de balayage osseux initial du patient.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel des os longs:
1. Calcification épiphysaire osseuse longue: syndrome de dysplasie ectodermique cartilagineuse, également connu sous le nom de syndrome de malformation congénitale Ellis-van Creveld, syndrome de maladie cardiaque cardio-calcique congénitale, syndrome de dysplasie ectodermique cartilagineuse et autres fouilles de la santé, est autosomal Maladie héréditaire récessive, caractérisée par des nains à pattes courtes, souvent atteints de cardiopathie congénitale et de retard mental. Le nouveau-né est dans un état nain, tel que les os courts des membres sont courts et épais, les doigts distaux (orteils) sont particulièrement petits et que de multiples doigts (orteils) peuvent apparaître, les cheveux, le développement des dents sont médiocres et les os longs de tout le corps sont incomplètement calcifiés.
2, gonflement et douleur des os longs: fracture des os longs des membres, souvent accompagnée de différents degrés de gonflement, peut entraîner une douleur des membres, affectant l'exercice fonctionnel postopératoire, la cicatrisation des plaies. Si le gonflement est grave, il peut affecter directement la circulation sanguine des membres et même des complications graves telles que le syndrome des loges.
