déformation de la tête longue
introduction
Introduction Une des manifestations de la sténose crânienne est la difformité de la tête scapulaire, également appelée déformation de la tête longue, qui est causée par la fermeture précoce de la suture sagittale, la déformation crânienne la plus courante dans la craniosynostose (40 à 70%). Jusqu'à présent, la cause de cette maladie est inconnue et il n'y a pas d'explication satisfaisante. Certains chercheurs ont découvert que la maladie était familiale et on pense donc qu'elle est liée à l'hérédité. La plupart des lésions sont concentrées dans la suture coronale ou dans des sutures multiples. Certains chercheurs ont des raisons inconnues: l'ossification de suture crânienne qui se produit à la naissance est appelée maladie crânienne primaire étroite, et l'ossification précoce de la suture crânienne secondaire à d'autres maladies du corps est appelée maladie crânienne étroite secondaire. Ossification crânienne précoce de patients atteints de crétinisme qui abusent du traitement hormonal substitutif de la thyroïde.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
Dès 1975, Cohen et Converse et ses collaborateurs, en 1976, expliquèrent la cause de la maladie crânienne étroite. On pense que cette maladie est une malformation congénitale du développement, mais en général, sa cause nest pas encore connue, ce qui pourrait être lié au développement de troubles du développement embryonnaire mésodermique ou à la présence dun centre dossification hétérotopique dans le tissu de scellement osseux. Peut être lié à l'absence de certaines matrices dans l'embryon. Quelques cas ont des facteurs génétiques. Des cas individuels peuvent être causés par une carence en vitamine D et une hyperthyroïdie. La raison fondamentale suggérée par Park and Power est que le faisceau interstitiel du crâne n'est pas complètement développé, ce qui entraîne une réduction du crâne et une ossification prématurée du tissu de suture.
Le point de départ de l'ossification de la suture crânienne et de la propagation de l'ossification, l'humérus cranio-sacré correspondant, la base du crâne et le rôle de la dure-mère ne sont pas bien compris. Le développement de la base du crâne joue un rôle de premier plan dans la pathogenèse de la maladie crânienne étroite avec modifications de la déformation faciale.
(deux) pathogenèse
Le crâne est composé de plusieurs crânes, tels que l'os frontal, l'os pariétal, le tibia et l'os sphénoïde, chaque crâne étant séparé au moment de la naissance et une articulation fibreuse entre l'os et l'os, appelée articulation osseuse. Au cours du développement normal, les crânes doivent être fusionnés et grandir progressivement. L'équilibre harmonieux entre les deux se développe jusqu'à ce que le volume de la cavité crânienne soit fondamentalement fixé à l'adolescence, puis l'ossification du crâne est combinée et la suture crânienne est complètement ossifiée après 30 ans. Si un facteur affecte l'ossification de la suture crânienne, la lésion peut survenir. L'ossification prématurée d'une suture crânienne ou de plusieurs sutures crâniennes affecte le développement de la cavité crânienne, tandis que le tissu cérébral continue de croître et de se développer, entraînant une augmentation compensatoire du crâne et la formation de diverses déformations du crâne.
Au cours de la première année de vie, le bébé grandit à une vitesse élevée, ce qui domine le développement du visage frontal: le nouveau-né grandit plus vite la première année après la naissance, le volume du cerveau augmente de 1 fois et la longueur de 4 cm. Le poids du cerveau a augmenté de 85% au cours de la première moitié de la vie et de 135% en un an. Dans lannée suivant la naissance, le tour de tête peut compléter laugmentation attendue de 50%. Le volume du lobe frontal du nourrisson a atteint 47% de la population à 11 mois et demi.
À mesure que le tissu cérébral grandit et se développe, le crâne grandit en conséquence et le cerveau est enveloppé par la dure-mère attachée à chaque infirmité motrice cérébrale. Au cours du processus de développement, la tête du bébé en plastique exerce une forte poussée de l'intérieur vers l'extérieur, qui régit le développement du crâne. Au cours du développement des nourrissons et des jeunes enfants, si une ou plusieurs sutures crâniennes sont fermées prématurément, la croissance et l'expansion du crâne seront affectées, mais le cerveau continuera à se développer. , qui affecte sérieusement le développement normal du tissu cérébral, provoquant divers dysfonctionnements cérébraux.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen par tomodensitométrie des os et des tissus mous des articulations
Causée par la fermeture précoce de la suture sagittale, il s'agit de la malformation crânienne la plus fréquente dans la craniosynostose, représentant 40% à 70%. La suture sagittale est fermée prématurément et la tête est limitée latéralement, c'est-à-dire qu'elle se dilate vers l'avant et l'arrière. En conséquence, la sténose cranio-sacrale est allongée avant et après, et la sténose gauche et droite fait du crâne une déformation en forme de selle, ainsi que les pôles frontaux occipital et frontal. La position de l'os frontal peut être très élevée, ce qui donne un front en forme de poire en raison de la distance qui sépare les aisselles. Déformation de la tête sagittale causée par la fermeture précoce de la suture sagittale, majorité masculine, rapport hommes / femmes de 4: 1. Parfois, histoire de famille.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
1. déformation pointue:
Aussi connu sous le nom de crâne en forme de tour, plus commun, en raison de la fermeture prématurée de toutes les sutures crâniennes, car la croissance du crâne, en plus de la faible résistance frontale, est limitée, les autres directions sont limitées, de sorte que la tête se développe vers le haut en forme de tour. La base du crâne est déprimée, les paupières deviennent peu profondes, les globes oculaires sont proéminents et le sinus paranasal est peu développé. À mesure que le tissu cérébral s'étend dans la direction verticale, les diamètres supérieur et inférieur du crâne augmentent, le diamètre antéropostérieur diminue, la fosse crânienne antérieure peut être réduite à 1,5 cm, les pores du nerf optique diminuent, la fissure supra-orbitaire est plus courte, le gyrus cérébral est considérablement augmenté et le sella est élargi. Le délai de fermeture du squat avant. La rotation orthodontique frontale ou postérieure de l'os frontal provoque la formation d'une ligne entre l'os frontal et l'arête nasale, et le nez frontal disparaît.
Un cas typique est l'apex crânien. La rotation frontale postérieure est la principale cause de déformation de la tête. Le milieu du visage est normal. Il est à noter que la surdité ne montre pas de manifestations cliniques significatives avant l'âge de 2 à 3 ans, car de nombreux cas ont un crâne normal à 1 an et que des tératomes typiques surviennent à 4 ans. Véritable déformation pointue avec déformation de la main ou du pied et de l'orteil, connue sous le nom de syndrome de Saethre-Chotzen. L'hypoplasie du cartilage gras se manifeste par une achondroplasie, une atrophie optique, une tête large et un nez plat, des lèvres épaisses, appartiennent également au type de malformation aiguë, commune chez les nourrissons et les jeunes enfants, les bras courts et les membres inférieurs atteints de retard mental, une déficience visuelle La cornée contient des dépôts lipidiques.
2. déformation de la tête courte:
Elle est causée par une ossification prématurée des sutures coronales bilatérales. Une fois les sutures coronales bilatérales refermées, le front est plat et symétrique. On l'appelle aussi déformation de la tête plate ou déformation de la tête large, ce qui représente environ 14,3%. L'ossification coronale du crâne des deux côtés de la tête du patient provoque le développement du diamètre antérieur et postérieur du crâne et l'élargissement compensatoire du diamètre transversal et l'élévation crânienne, ce qui entraîne l'élargissement de la tête, le front est large, la fosse crânienne est agrandie et la paupière est peu profonde. dysplasie, le globe oculaire est proéminent, à l'instar de «l'il du poisson rouge».
Une déformation apparente de l'enfant peut survenir quelques semaines après la naissance: la partie supérieure de l'os frontal est haute et large, la partie inférieure est rétractée, plate, parfois concave, tandis que la partie supérieure de l'os frontal haut et large présente souvent une saillie sphérique dans la structure de la surface. Partie supérieure, la moitié inférieure se rétracte, entraînant los nasal vers larrière et faisant couler le pont du nez. La cavité nasopharyngée devient plus petite, parfois la base du crâne et le palais dur présentent souvent des malformations, et les enfants malades présentent souvent des infections répétées des voies respiratoires supérieures. La suture coronale ossifiée touche le nodule en os perlé.
3. Déformation de la tête triangulaire:
Ce type est rare, représentant 5% à 10%, ce qui est causé par la fermeture précoce du sulcus frontal, mais une partie du front est toujours ouverte. La caractéristique est que les côtés de la partie squameuse frontale du sulcus frontal font saillie vers l'avant sous un angle aigu, la tête est de forme triangulaire, l'os frontal est court et étroit, et la fosse crânienne antérieure devient plus petite et moins profonde et les yeux sont trop proches. L'ostéophyte s'épaissit au niveau du front, souvent avec d'autres déformations.
4. Déformation de la tête oblique:
Également connue sous le nom de déformation partielle de la tête, il s'agit d'une dysplasie unilatérale de l'os frontal causée par une ossification coronale unilatérale, représentant environ 4%. La croissance bilatérale du crâne était asymétrique et l'os frontal frontal était aplati et rétracté. Le côté lésionnel affecte le développement du tissu cérébral et la crête iliaque antérieure existe toujours, mais elle est biaisée du côté sain. La fermeture prématurée de l'épiphyse peut être atteinte au milieu du front. L'asymétrie de l'os frontal affecte l'ensemble de la forme sacrée crânienne, la suture sagittale est biaisée du côté de la maladie, et l'os frontal frontal et l'os pariétal sont excessivement bombés. L'ossification de la suture coronale unilatérale peut pénétrer profondément dans la pointe de l'aile et la base du crâne. Par conséquent, la déformation de la tête oblique est presque toujours accompagnée d'une déformation d'asymétrie faciale et elle s'aggrave avec l'âge. La distance entre les yeux devient plus petite et le front plus étroit. L'auricule et le conduit auditif externe peuvent également être asymétriques, mais pas évidents, et la déformation de la cheville est plus prononcée. Déformation de la tête oblique associée à un retard mental, une fente palatine, une malformation de fissure oculaire, une malformation du système urinaire et une malformation totale du cerveau antérieur.
5. Sténose cranio-faciale de type Apert:
Apert a signalé pour la première fois en 1906 qu'il s'agissait d'une maladie héréditaire caractérisée par une malformation de la déformation en pointe et du doigt / orteil. La déformation faciale est plus évidente, en particulier la rétraction du maxillaire, le chiffre supérieur de la rétraction s'accompagne d'une rotation horizontale vers le haut, de sorte que la racine nasale est profondément enfoncée sous l'arcade sourcilière, provoquant l'ouverture de l'occlusion et la bouche. Le milieu de la lèvre ouverte et supérieure semble être tiré vers l'arrière. Le globe oculaire n'est pas proéminent et il existe souvent un strabisme extra-oculaire. Les malformations faciales sont évidentes à la naissance.
6. Maladie crânienne étroite
Également appelé dysplasie crânienne de Crouzon ou sténose craniofaciale de type Crouzon. Il a été signalé pour la première fois par Crouzon en 1912. Les principales caractéristiques de cette maladie sont:
(1) L'immense capuchon crânien et la suture crânienne sont fermés tôt, les sutures coronales et les chevrons étant plus courants, l'apex crânien est bombé en raison de l'ossification tibiale antérieure.
(2) La mandibule normale est relativement saillante par rapport au petit maxillaire. Le nez et la mâchoire faciaux sont rétractés, ce qui provoque le renversement de l'occlusion, formant dans une certaine mesure une fausse déformation convexe.
(3) Le nez est trop protrusif et le nez sacré est poussé vers l'avant, le bord supérieur du sac étant poussé vers l'avant en raison de la déformation courte de la tête, le bord inférieur de la crête iliaque étant rétracté en raison de la contraction de la mâchoire, ce qui provoque une protrusion extrême du globe oculaire. La paupière supérieure s'élargit pour former l'oeil de grenouille de la maladie de Crouzon. Le patient peut être accompagné de paralysie oculaire.
(4) La plupart d'entre eux ont des antécédents héréditaires et familiaux, également appelés troubles du développement osseux de la tête et du visage héréditaires.
(5) La maladie peut avoir pour conséquence une augmentation de la pression intracrânienne, une perte de vision et un retard mental.
Pour les patients atteints de malformations crâniennes typiques, le diagnostic n'est pas difficile. Cependant, lorsque la tête est déformée après la naissance, elle est souvent mal diagnostiquée à la suite de l'accouchement. Si la déformation de la tête ne disparaît pas au bout d'un certain temps après la naissance, un examen radiologique crânien doit être effectué. Elle se manifeste principalement par une augmentation de la densité de la suture du crâne, des dépôts de calcium et, parfois, par une augmentation des signes daugmentation du gyrus cérébral, par une décalcification postérieure au lit et par dautres signes daugmentation de la pression intracrânienne.
