Cyanose persistante après la naissance
introduction
Introduction Chez les enfants atteints du syndrome de la rate, il existe une cyanose persistante, des difficultés respiratoires, des difficultés d'alimentation, un retard de croissance, une tachycardie et une hypoxie. Cela ressemble à une maladie cardiaque congénitale. Le syndrome sans rate, également appelé syndrome d'Ivemark, sans rate avec syndrome de cardiopathie congénitale, syndrome d'hypoplasie de la rate, déficit de la rate congénitale tel que le syndrome de transposition auriculo-ventriculaire et viscérale, est caractérisé par le développement de la rate congénitale Rate incomplète ou absente, accompagnée de malformations vasculaires cardiaques avec cavité, anomalies du reflux veineux pulmonaire, associées à des affections thoraciques et abdominales anormales.
Agent pathogène
Cause
La cause de cette maladie est inconnue. Pathogenèse: cette anomalie se produit dans lembryon entre 4 et 5 semaines. En raison du rôle de certains facteurs tératogènes, tels que linfection par le virus de la grossesse chez la mère, entraînant diverses malformations causées par la suspension du développement embryonnaire, principalement due à des malformations cardiovasculaires, certains facteurs interviennent au stade de développement des embryons entre 24 et 27 semaines. A ce stade, c'est la rate, le développement des poumons, le développement des veines pulmonaires et la période de fixation définitive de l'estomac et du duodénum, qui entraînent la suspension du développement et constituent un symptôme congénital de diverses déformations d'organes. La famille intrinsèque a rapporté que de nombreux compatriotes souffrent de ce signe et que son schéma génétique est autosomique récessif.
Examiner
Chèque
1. Cyanose continue: le patient présente une cyanose persistante après la naissance, des difficultés à respirer, des difficultés d'alimentation, un retard de croissance, une tachycardie et des symptômes hypoxiques, qui ressemblent à une cardiopathie congénitale cyanotique.
2. Symptômes et signes d'anomalies cardiovasculaires: les personnes âgées peuvent avoir un clubbing (orteil, région antérieure de la région antérieure) et environ la moitié des cas présentent des souffles systoliques diffus le long du bord sternal gauche.
3. Pas de rate: une échographie abdominale B a révélé que la rate est extrêmement petite, voire absente.
4. Mauvaise fonction immunitaire: faible résistance. Diverses infections surviennent souvent. Les infections graves sont souvent la cause du décès.
5. Malformations multiples: sauf pour les malformations de la rate et cardiovasculaires. Il y a souvent des anomalies telles que la transposition gastro-intestinale.
6. Épingle à cheveux: le mèche de cheveux persiste après la naissance.
7. Système digestif: translocation viscérale, foie bilatéralement symétrique: foie transversal, rate absente ou minimale et artère splénique absente.
8. Système cardiovasculaire: la veine cave supérieure reste des deux côtés et la veine cave inférieure et l'aorte descendante sont parallèles.
9. Prise de sang: le diagnostic complet est posé sur la présence du corps Holely-Jolly des globules rouges environnants.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Lors de l'examen de la présence ou de l'absence d'ecchymoses chez le nouveau-né, il est nécessaire de bien distinguer la cyanose périphérique de la cyanose centrale, des lèvres et de la muqueuse buccale, qui est la partie la plus fiable et la plus sensible de la vraie cyanose. Une cyanose locale importante doit encore être différenciée chez les nouveau-nés de certaines pigments cutanées telles que vivipares. Les nouveau-nés ont souvent un schéma cutané commun plus prononcé dans les environnements froids et qui est causé par l'instabilité de l'autorégulation de la peau vasomotrice. Les nourrissons exposés à la première exposition peuvent être vus sur la tête et le visage en raison de la pression causée par la congestion, l'dème, la peau locale et même les lèvres peuvent être bleu-violet, il convient de distinguer de la cyanose centrale.
